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特发性机化性肺炎

英文名：
Cryptogenic Organizing Pneumonia
就诊科室：
呼吸与危重症医学科
发病部位：
肺

相关药物

简介

什么是隐源性机化性肺炎？

隐源性机化性肺炎（COP）是一种罕见的肺部状况，影响你的肺部的肺泡（气囊）和细支气管（小气道）。COP 导致肺部炎症，并可能引起肺部瘢痕形成。

隐源性机化性肺炎通常以类似流感的症状开始，但它不是真正的感染。COP 可能会进展为运动时咳嗽加重并伴有呼吸困难。

医生在确认没有感染后通常会开皮质类固醇来治疗 COP。大多数人在治疗后可以完全康复，但这可能需要时间。有时即使在接受治疗的情况下，症状仍会复发。

哪些人可能会得隐源性机化性肺炎？

隐源性机化性肺炎可以影响任何性别、种族或族裔的人。COP 常常影响 40 至 60 岁的人群。大多数 COP 患者不吸烟。

如果你有以下炎症性疾病，你患隐源性机化性肺炎的风险可能会增加：

它有多常见？

在美国住院的患者中，每 100,000 人中有 1 到 3 人患有 COP。

症状

什么是导致隐源性机化性肺炎的原因？

隐源性机化性肺炎是一种特发性的弥漫性间质性肺病。"隐源性"和"特发性"这两个词意味着医生不知道确切的原因。通常，在诊断隐源性机化性肺炎之前，医生会排除感染（由细菌、病毒或真菌引起）和先前用药作为病因。

与隐源性机化性肺炎相关的疾病包括：

隐源性机化性肺炎的症状有哪些？

约50%的COP患者有类似流感的症状。这些症状通常包括：

  • 寒战。
  • 干咳（无痰咳嗽）。
  • 疲劳（不适感）。
  • 食欲不振。
  • 发热。
  • 不明原因的体重减轻。
  • 夜间盗汗。

大约75%的人随后会出现以下症状：

  • 慢性咳嗽。
  • 运动时出现呼吸困难（气短）。

更少见的情况下，症状可能还包括：

  • 胸痛。
  • 肺塌陷（气胸）。
  • 咳血。
  • 关节疼痛。
  • 血液中氧含量低（低氧血症）。

就医指导

如何照顾自己以应对隐源性机化性肺炎？

如果你有隐源性机化性肺炎的症状，请尽快就医。及时治疗有助于预防未来再次发作。

如果你的医生开具了皮质类固醇来治疗隐源性机化性肺炎（COP），请告知他们任何副作用。他们可以根据需要调整你的药物。

隐源性机化性肺炎（COP）是一种罕见的肺部状况，会导致肺部发炎和瘢痕形成。常见的COP症状包括咳嗽和呼吸短促。医生通常使用皮质类固醇来治疗COP，尽管轻度的COP可能会自行消失。隐源性机化性肺炎可能会再次复发。但是，患有COP的人通常可以完全恢复，并且能够过上长寿的生活。

诊断

如何诊断隐源性机化性肺炎？

您的医生会首先询问您的症状并进行体格检查。他们需要排除其他具有类似症状的疾病，例如：

  • 继发性机化性肺炎（由感染、药物或自身免疫问题引起）。
  • 细菌、真菌或病毒性肺炎。
  • 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（肺部嗜酸性粒细胞增多）。
  • 过敏性肺炎。
  • 慢性肺病。
  • 原发性肺淋巴瘤。

在您的体格检查过程中，您的医生会使用听诊器听您的肺部。当您吸气时，他们可能会听到爆裂声和吱吱声。

隐源性机化性肺炎与机化性肺炎有何不同？

继发性机化性肺炎（OP）的症状与隐源性机化性肺炎相似。但与COP不同的是，感染、药物、癌症和自身免疫问题可以导致继发性OP。医生还发现继发性OP与以下情况有关：

  • 影响造血组织的癌症（血液恶性肿瘤）。
  • 药物暴露。
  • 肺部的放射线暴露。

在开始治疗之前，您的医生将希望排除继发性OP。继发性OP的治疗方法与COP不同。患有继发性OP的人通常预后更差。

哪些检查有助于诊断隐源性机化性肺炎？

如果您的医生怀疑是COP，他们可能会建议进行以下检查：

  • 胸部X光：使用辐射束创建肺部图像。此图像可以帮助您的医生诊断COP。
  • 高分辨率CT（计算机断层扫描）扫描（HRCT）：对胸部进行多次X光拍摄，以观察肺部及由COP引起的炎症。
  • 支气管镜检查伴支气管肺泡灌洗（BAL）：您的医生将通过一根带有灯光和摄像头的细管（支气管镜）向您的肺部注入无菌盐水溶液。他们会从您的肺部收集液体样本。如果您有COP，您的医生可能会发现白细胞增多，但更重要的是，这有助于排除感染。
  • 肺活检：在经支气管肺活检过程中，您的医生会移除一小块肺组织。这种活检有助于他们排除其他疾病。有时您的医生可能需要进行外科肺活检来测试更多的肺组织。
  • 肺功能测试：您的医生使用肺功能测试来评估您的肺功能。如果您有COP，您通常无法像正常情况下那样在肺中储存那么多空气。您在休息时可能血氧水平较低，并且在运动时血氧水平更低。

治疗方法

如何治疗隐源性机化性肺炎？

医生通常会使用皮质类固醇（如泼尼松）来治疗隐源性机化性肺炎。你通常需要服用这种药物3到6个月，开始时剂量较高，然后逐渐减少。如果皮质类固醇的剂量降低得太快，一些症状可能会复发。这种情况在泼尼松剂量降至每天20毫克以下时尤为常见。轻度的COP病例可能无需用药即可自行缓解。

如果COP的症状持续存在或由于副作用无法耐受皮质类固醇，你的医生可能会建议暂时使用保护性激素的药物，如硫唑嘌呤，或者细胞毒性药物，例如环磷酰胺。

预后情况

隐源性机化性肺炎有哪些并发症？

未经治疗，COP 可导致严重的肺损伤和肺部瘢痕形成。

如果我患有隐源性机化性肺炎，预后如何？

大多数隐源性机化性肺炎患者恢复迅速。大约 50% 的轻度 COP 患者在未经治疗的情况下也能恢复。高达 80% 接受皮质类固醇治疗的患者可以完全从 COP 中恢复。

但 COP 症状可能会复发。皮质类固醇治疗通常可以帮助改善症状，如果它们再次出现。已经从 COP 中恢复的人通常可以活得很长且生活充实。

如何预防

我如何能降低隐源性机化性肺炎的风险？

你无法降低COP（隐源性机化性肺炎）的风险。但是你可以留意症状，以便在需要时获得及时的监测和治疗。