相关药物
简介
库欣综合征是一种罕见的状况，发生在你的身体分泌过多一种叫做皮质醇的激素时。皮质醇是一种类固醇激素，通常被称为“压力激素”。在压力时期，你的身体会释放额外的皮质醇。皮质醇通过多种机制帮助你，如增加心率、提高血压、管理血糖水平、管理呼吸、增加肌肉紧张度等。皮质醇还通过暂时关闭在压力增大期间不需要的身体系统（如消化和繁殖）来提供帮助。
皮质醇对于维持血压、调节血糖、减少炎症、形成记忆、管理呼吸、平衡体内盐分和将食物转化为能量等方面至关重要。肾上腺、垂体腺和下丘脑控制皮质醇水平。库欣综合征中的皮质醇水平通常是由于肿瘤引起的，包括内源性（来自体内）和外源性（来自外部来源）两种情况。内源性库欣综合征发生是因为你的身体产生的皮质醇过多，而外源性库欣综合征则是因为用于治疗其他疾病的某些药物的副作用。
最常见的库欣综合征患者是儿童、青少年和成年人，主要是在25至50岁之间的人群。服用皮质醇药物（例如，用于治疗哮喘和类风湿性关节炎）的人特别容易受到影响。大约70%的库欣综合征患者是女性或出生时被指定为女性的人（AFAB），30%是男性或出生时被指定为男性的人（AMAB）。库欣综合征是罕见的，每年每100万人中有40到70人受到影响。
库欣病是一种库欣综合征，它是由垂体腺内的良性肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素（ACTH）所引起的。这会增加肾上腺分泌皮质醇。在所有库欣综合征患者中，库欣病占成人病例的70%以上，儿童和青少年病例的60%到70%。你的医生会咨询一位称为内分泌科医生的专家进行评估和治疗。
如果不接受治疗，库欣综合征可能是致命的。如果没有治疗，高皮质醇血症可导致健康问题，包括感染、血栓（尤其是在肺部和腿部）、抑郁症、心脏病发作、体重增加、记忆力问题或难以集中注意力、高血压或高胆固醇、骨折和2型糖尿病、糖尿病前期或空腹血糖受损。因此，当体内的皮质醇激素长期处于高水平时，就会发生库欣综合征。这可能是因身体分泌过多的皮质醇所致，也可能是因服用糖皮质激素药物所致，这类药物对身体的影响与皮质醇相同。
皮质醇过多可能诱发库欣综合征的一些主要症状，如脂肪在两肩之间堆积隆起、脸部变圆以及皮肤上出现粉红色或紫色皮肤扩张纹。库欣综合征还可能导致高血压或骨量丢失。有时还可能引起2型糖尿病。治疗库欣综合征可以降低身体的皮质醇水平并改善症状。越早开始治疗，康复的机会就越大。
病因
库欣综合征是由身体产生过量皮质醇引起。皮质醇是一种由肾上腺产生的激素。它可以帮助身体应对压力，并发挥许多其他重要作用，包括：
- 控制血压。
- 减少发炎。
- 帮助心脏和血管正常工作。
- 控制血糖。
- 帮助身体将食物转化为能量。
糖皮质激素药物的作用（外源性库欣综合征）
库欣综合征可能因使用糖皮质激素药物而引起。这些药物通常用于治疗炎症性疾病，例如类风湿关节炎、狼疮和哮喘。背部或关节疼痛或损伤以及许多皮疹可用糖皮质激素治疗。这些药物还可用于阻止身体在移植后对新器官产生排斥反应。
糖皮质激素可口服、注射、涂抹在皮肤上，或通过吸入器吸入肺部。任何形式的糖皮质激素长期大量使用时，都可能导致库欣综合征。
身体过量分泌皮质醇的情况（内源性库欣综合征）
垂体分泌的某种激素能够调控皮质醇在体内的生成。这种激素便是促肾上腺皮质激素（ACTH）。部分肿瘤会产生 ACTH，随之促使大量皮质醇分泌，从而可能导致库欣综合征。肾上腺出现问题也可能影响皮质醇的分泌并引发库欣综合征。
在这种机制下，库欣综合征可能由以下因素引起：
- ACTH 分泌型垂体腺瘤。垂体腺瘤是在垂体内生长的肿瘤，位于大脑底部，通常不是癌症。这类肿瘤有时会过度分泌 ACTH，从而促使肾上腺产生过量皮质醇。在这种机制下发生的库欣综合征被称为库欣病。这在女性中更为常见，是内源性库欣综合征的最常见形式。
- 异位 ACTH 分泌型肿瘤。仅在极少数情况下，通常不产生 ACTH 的器官中会长出过度分泌 ACTH 的肿瘤。这种情况便称为异位 ACTH 分泌，会导致身体过量分泌皮质醇。这些肿瘤有可能为癌性，但并非绝对。它们常见于肺、胰腺、甲状腺或胸腺。
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肾上腺肿瘤或疾病。肾上腺出现问题后可能会产生过多的皮质醇。最常见的问题是肾上腺外表长出肿瘤，称为肾上腺腺瘤。这些肿瘤并非癌症，也只有部分会分泌过量皮质醇。
肾上腺外表长出的癌性肿瘤称为肾上皮质癌，较为罕见。但它们可以分泌皮质醇并导致库欣综合征。有时，肾上腺中可能会长出多个可分泌皮质醇的肿块，它们可能引发库欣综合征。这种情况称为肾上腺结节性增生。
- 家族性库欣综合征。极少数情况下，在一个或多个分泌激素的内分泌腺上发生肿瘤的倾向可以遗传。如果这些肿瘤产生 ACTH 或皮质醇，就可能会发生库欣综合征。
症状
库欣综合征是一种由于体内皮质醇水平过高引起的疾病。这种过量的皮质醇可以由多种原因引起，包括使用糖皮质激素药物、垂体肿瘤、肾上腺皮质肿瘤以及某些其他部位的肿瘤。
首先，过多的皮质醇可以由使用糖皮质激素药物引起，这类药物包括泼尼松，常用于治疗各种慢性炎症性疾病，如哮喘、类风湿性关节炎、狼疮和结节病等。长期使用这些药物会导致所谓的“医源性”或外源性库欣综合征。其次，垂体肿瘤也是常见的原因，这类肿瘤会产生过量的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺分泌过多的皮质醇。这种类型的库欣综合征被称为库欣病，占据了大部分非医源性库欣综合征的病例。此外，肾上腺皮质肿瘤，无论是良性还是恶性，也可能导致皮质醇水平升高。最后，一些位于垂体以外的肿瘤，如肺、胰腺、甲状腺和胸腺中的肿瘤，也可以分泌ACTH，进而引发库欣综合征。其中，小细胞肺癌是最常见的类型。
库欣综合征一般不具备遗传倾向，大多数情况下不是遗传的。其症状多样，包括面部、腹部、颈后和胸部的快速增重，红润圆润的脸庞，伤口愈合不良，高血压，面部、颈部、胸部、腹部、乳房和大腿上的多毛症或脱发，以及糖尿病。其他可能的症状包括腹部的紫色妊娠纹、手臂和腿部容易瘀青、全身无力和疲劳、视力模糊和头晕、肌肉无力、性欲改变和勃起功能障碍，以及儿童生长发育迟缓。值得注意的是，库欣综合征并不会直接引起呼吸短促，但确实可以导致骨质疏松和低钾血症。
库欣综合征的持续时间取决于治疗效果。许多高皮质醇血症患者在几周的治疗后就能恢复。除了上述症状，库欣综合征还有其他常见的表现，比如躯干变胖而四肢纤细、面部变胖、肩部脂肪堆积、腹部、臀部、大腿、乳房和腋下的粉红色或紫色皮肤扩张纹、皮肤变薄易瘀伤、伤口愈合缓慢和痤疮。女性患者可能还会出现面部和身体的多毛症及月经不规律，男性患者则可能出现性欲下降、生育能力下降和勃起困难等症状。除此之外，库欣综合征还可能导致极度疲劳、肌肉无力、抑郁、焦虑、情绪波动、注意力或记忆力下降、失眠、高血压、头痛、反复感染、皮肤变黑、骨量丢失以及儿童生长受阻等症状。
如果您出现上述症状，并且您正在使用糖皮质激素药物治疗某些健康问题，建议及时就医进行诊断和治疗。
就医指导
患有库欣综合征是什么感觉？
库欣综合征可能会让你的生活变得困难，但你的生活质量不必因此变得更糟。有许多训练有素的医生可以帮助你，并且有许多治疗方法可供选择。通常情况下，这些方法能够治愈库欣综合征并改善由高皮质醇血症引起的症状。
由于库欣综合征，你可能会遇到一些情绪和社交问题。有些人可能会因为脱发、过多的体毛和/或面部和颈部后方的体重增加而感到尴尬。“月亮脸”和“水牛背”可能会让你犹豫是否要参与社交活动。随着时间的推移，治疗可以治愈这些症状。库欣综合征还可能导致抑郁和其他精神疾病。如果需要，可以咨询心理治疗师进行咨询，并请精神科医生开药来帮助自己应对高皮质醇血症的情绪影响。
我应该在什么时候去看我的医生？
如果你出现以下库欣综合征的症状，请看你的医生：
仅影响女性和AFAB（分配为女性的人）的具体症状包括：
- 新出现或过多的面部毛发。
- 性欲改变（性欲减退）。
- 月经周期改变。
影响所有人的症状包括：
- 面部（有时称为“月亮脸”）、腹部、颈部后方（有时称为“水牛背”）和胸部快速体重增加。
- 红润、圆润的脸。
- 高血压（高血压）。
- 面部、颈部、胸部、腹部和大腿上的过多毛发生长。
- 糖尿病。
- 新的或过多的痤疮。
- 腹部上的紫色妊娠纹。
- 手臂和腿部容易瘀伤。
- 全身无力和疲劳。
- 视力模糊和头晕。
- 伤口愈合不良。
- 肌肉无力。
我应该问我的医生什么问题？
- 有哪些药物可以帮助我缓解库欣综合征的症状？
- 有哪些运动可以帮助我增强虚弱的肌肉？
- 有哪些外用药物可以帮助改善妊娠纹？
- 我是否需要看专科医生治疗库欣综合征？
- 我是否需要停止服用某些药物？
- 哪种治疗方法最适合我？
- 我是否需要采取其他预防措施？
库欣综合征可能是一种难以忍受的综合征。它会导致虚弱、高血压、疲劳等。治疗——包括手术、药物、放射治疗和化学治疗——可能会让人不舒服。然而，它们是值得的，因为通过正确的治疗，库欣综合征是可以治愈的。
在每个阶段都要与你的医生保持联系。遵循你的医生的指示，并随时向他们提问。
并发症
诊断
库欣综合征的诊断方法
当您的医生怀疑您患有高皮质醇血症时，他们可能会遵循特定的诊断流程。首先，他们会询问您的症状、了解您的病史并进行体检。随后，他们会进行一系列实验室检查来确认诊断。值得注意的是，库欣综合征有时可能难以诊断，因为其症状如疲劳和体重增加在许多其他疾病中也很常见。因此，确诊需要通过排除其他可能的疾病来实现。
诊断步骤
1. 24小时尿液皮质醇测试 这种测试测量您尿液中皮质醇的微克（μg）含量。您的医生会要求您收集24小时内的尿液样本。
2. 午夜唾液皮质醇测试 通常，深夜时皮质醇水平非常低。该测试在晚上11点到12点之间检查皮质醇水平。如果您患有库欣综合征，在这段时间内您的皮质醇水平会异常升高。
3. 低剂量地塞米松抑制测试 地塞米松是一种类似于皮质醇的药物。在这种测试中，您会在晚上口服一毫克的地塞米松，并在早上8点到9点之间测量皮质醇水平。此血液检测确定肾上腺是否对地塞米松做出反应，从而抑制了皮质醇的分泌。如果您患有库欣综合征，您的皮质醇水平将保持较高。
4. 血液测试 血液测试将测量您血液中的ACTH水平。如果水平较低，可能表明存在肾上腺肿瘤。如果水平正常或较高，则可能是垂体或异位肿瘤。
5. 高剂量地塞米松抑制测试 这种测试类似于低剂量地塞米松抑制测试，但剂量为8毫克而不是1毫克。如果低剂量测试显示早晨皮质醇水平较高，且血液测试显示血液中的ACTH水平较高，医生通常会进行这种测试。这种测试可以确定库欣综合征的来源，因为它可以区分垂体腺瘤（库欣病）和其他身体部位（如肺部）的肿瘤。
确定病因
一旦您的医生确认您患有库欣综合征，下一步是确定原因。通常是药物或肿瘤。如果您正在服用糖皮质激素，这很可能是原因，您的医生可能会降低剂量。如果您没有服用糖皮质激素，这表明您的肾上腺、垂体或其他部位可能存在肿瘤。您的医生可能会推荐以下影像学研究来确定肿瘤的位置：
1. 计算机断层扫描（CT扫描）或磁共振成像（MRI）腹部 您的医生可能会进行CT扫描或MRI以寻找肾上腺中的肿瘤。这些扫描可以使用或不使用静脉注射对比剂。这些测试在识别肾上腺肿瘤方面非常敏感。
2. 磁共振成像（MRI）垂体 MRI会拍摄垂体的照片以查看是否有肿瘤。在某些情况下，MRI可能无法提供完美的诊断结果。50%的库欣综合征患者会有“正常”的MRI，而10%的患者会有与综合征无关的肿瘤。
3. 双侧下岩窦采样（BIPSS） 这种测试用于找到ACTH分泌的来源。ACTH和其他垂体激素从垂体进入血液。经验丰富的介入放射科医生会通过两个称为下岩窦的静脉进行这项测试。这种测试的准确率在95%到98%之间。
4. 胸部CT扫描 如果您的医生怀疑异位肿瘤，他们可能会要求胸部CT扫描以查找可能的肺癌。
通过上述详细的诊断步骤和影像学检查，医生能够更准确地确定库欣综合征的原因，并制定相应的治疗计划。
治疗方法
库欣综合征的治疗方式取决于其根本原因。如果你是因为使用糖皮质激素而患上了库欣综合征，你的医生可能会考虑降低糖皮质激素的剂量，或者开具非糖皮质激素替代药物。
如果病因是由肿瘤引起的，那么治疗方案可能会包括手术、放疗或药物治疗。对于某些类型的肿瘤，特别是那些具有恶性特征并已扩散到身体其他部位的情况，化疗可能是必要的。然而，化疗可能会带来一系列副作用，因此务必与你的医生详细讨论这些潜在影响。
对于库欣综合征，药物治疗也是一个选项。医生可能会开具能够减少体内皮质醇水平的药物，或者停止使用可能导致库欣综合征的药物。此外，对于一些特定情况，例如当肿瘤位于垂体或肾上腺时，手术切除肿瘤是一种常见的治疗方法。手术后，你可能需要一段时间来适应新的、较低的皮质醇水平。在此期间，你可能需要服用皮质醇替代药物，如氢化可的松片剂。通常情况下，在6至18个月后，你可以逐渐停止服用这些药物。值得注意的是，手术通常采用腹腔镜方式进行，这样可以减少恢复时间和住院时间，一般患者可在一到两天内出院。
放射治疗也是一种治疗选择，特别是在不能通过手术完全切除垂体肿瘤的情况下。这种治疗通常需要持续大约六周的时间，而且皮质醇水平可能需要数年才能恢复正常。同样地，与你的医生讨论所有可能的副作用是非常重要的。
总之，库欣综合征的治疗是一个复杂的过程，需要多学科团队的合作。无论是药物治疗、手术还是放疗，都需要密切监测和个体化的管理计划。如果你被诊断为库欣综合征，重要的是要与你的医疗保健团队紧密合作，制定出最适合你个人情况的治疗方案。同时，定期随访和调整治疗方案也是确保长期健康的关键。库欣综合征经过适当的治疗，通常可以在2到18个月内显著改善，但整个过程可能较长，且需要耐心和持续的关注。
预后情况
如果我患有库欣综合征，我会有怎样的预期？
您的医疗服务医生能够并且应该治疗库欣综合征。如果不进行治疗，它可能是致命的。请尽快让您的医生检查您的症状。
库欣综合征会持续多久？
库欣综合征通常是可以治愈的。治疗可能需要一段时间，甚至长达18个月。
库欣综合征会恶化吗？
如果没有得到适当的治疗，库欣综合征可能会恶化。确保与您的医生保持联系，并报告任何新的或恶化的症状或您可能有的其他担忧。
如何预防
你的身体始终需要皮质醇。你必须依靠它来维持正常功能。皮质醇管理你的呼吸、将食物转化为能量、调节血糖，并帮助你应对压力等。皮质醇并不是你身体的敌人，但过多的皮质醇会带来问题。然而，你不能没有皮质醇。
如果你正在服用糖皮质激素或类固醇，请让你的医生密切监测你的皮质醇水平。不幸的是，目前没有办法预防导致库欣综合征（高皮质醇血症）的肿瘤。因此，重要的是要定期进行健康检查，并与医生讨论任何可能影响你皮质醇水平的因素。