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皮肤 B 细胞淋巴瘤

英文名:
Cutaneous B-Cell Lymphoma
就诊科室:
血液内科
发病部位:
皮肤

简介

什么是皮肤B细胞淋巴瘤

皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL)是一种罕见的癌症,起源于你的皮肤。它是一种“结外”(淋巴结外)淋巴瘤。

大多数病例表现为皮肤上的皮疹或肿块。它们通常生长缓慢,很少扩散或影响身体其他部位。

CBCL也被称为皮肤B细胞淋巴瘤。

CBCL有哪些不同类型?

根据显微镜下细胞的外观,CBCL有四种类型。每种子类型可能看起来不同,并需要不同的治疗方法。

  • 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤:这是最常见的CBCL子类型。它通常出现在头部、颈部或躯干上,表现为红棕色、粗糙的皮疹或结节。这种亚型生长缓慢,可能在几个月或几年内发展。
  • 原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤:这种生长缓慢的亚型通常涉及粉红色或红色病变、结节或肿瘤。它通常发生在躯干或手臂上。
  • 原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型:这种亚型通常表现为腿部、手臂或躯干上的一个或多个肿瘤或结节。它比其他两种类型少见,且更具侵袭性,在数周或数月内生长。
  • 原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,其他:这是一种非常罕见但具有侵袭性的亚型。其外观各不相同,但通常始于头部、躯干和四肢(手和脚)。

哪些人可能会得皮肤B细胞淋巴瘤?

任何人都可能患上CBCL。已知它发生在所有性别和年龄段的人群中,以及许多种族背景的人群中。

皮肤B细胞淋巴瘤有多常见?

CBCL是罕见的,仅影响大约每百万人中的4人。

症状

皮肤B细胞淋巴瘤的病因是什么?

科学家们并不了解导致皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL)的具体原因,但这种疾病不是遗传性的,也不是传染性的。他们知道这种疾病起源于一种叫做淋巴细胞的白血球,而淋巴细胞是免疫系统的一部分。

淋巴细胞可以分为T细胞或B细胞。这种类型的淋巴瘤涉及B细胞不受控制地生长。

皮肤B细胞淋巴瘤的症状有哪些?

皮肤B细胞淋巴瘤会在皮肤上引起皮疹、肿块、丘疹、结节或肿瘤(通常称为病变)。这些病变可能呈现红色、紫色或棕色。

病变可能是略微隆起且坚实但表面光滑的(称为丘疹)。它们也可能是扁平、增厚的皮肤区域(称为斑块)。较大的肿块通常被称为结节或肿瘤。

这种情况可能只涉及一个病变或多个病变。并且,这些病变可能出现在身体的一个部位或多个部位。它们可能彼此靠近或分散开来。

很少有人还会经历其他症状,有时这些症状被称为“B”症状,包括:

  • 发烧。
  • 夜间盗汗
  • 颈部、腋窝或腹股沟区域的淋巴结肿大。
  • 体重减轻。

就医指导

我如何通过CBCL自我护理?

如果您患有CBCL或曾经患过,遵循您的医生的指示非常重要。您需要进行定期检查以确保疾病没有复发。

就诊的频率取决于CBCL的类型及其侵袭性。您可能需要每隔几周、几个月或每年进行一次检查。随访就诊可能包括皮肤检查、血液检测、影像学检查或活检。

关于皮肤B细胞淋巴瘤,我应该问我的医生什么问题?

如果您被诊断为皮肤B细胞淋巴瘤,请考虑向您的医生询问以下问题:

  • 我患有哪种类型的CBCL?
  • 它处于哪个阶段?
  • 您推荐哪些治疗方法?
  • 治疗的副作用和风险是什么?
  • 我的预后(生存率和结果)如何?
  • 我们需要多长时间才能知道治疗是否有效?
  • 我多久需要回来复查以确保淋巴瘤没有复发?

皮肤B细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴细胞癌症,起源于皮肤。大多数病例生长缓慢且不会扩散到身体其他部位。但某些类型可能会转移(扩散)。如果您在皮肤上发现新的肿块或皮疹,请与您的初级保健医生或皮肤科医生联系。

诊断

皮肤B细胞淋巴瘤是如何诊断的?

CBCL(皮肤B细胞淋巴瘤)病变可能看起来像粉刺、虫咬、过敏反应、结痂或皮肤病(如湿疹或牛皮癣)。正因为如此,许多人会延迟寻求医疗帮助。但如果你有任何皮肤异常,你应该与医生(如你的全科医生或皮肤科医生)交谈。

你的医生可以通过体格检查和皮肤活检来诊断CBCL。在体格检查期间,你的医生会仔细观察你全身的皮肤,评估任何异常情况。在皮肤活检过程中,他们会移除一小块组织,以便专家可以在显微镜下进行观察。活检可以识别皮肤淋巴瘤及其亚型。

你的医生可能会要求进行分期测试以确定癌症是否已经扩散。这些测试可能包括:

  • 血液检测。
  • 影像学检查,如CT扫描或PET扫描。
  • 骨髓活检。
  • 淋巴结活检。

B细胞皮肤淋巴瘤的分期是什么?

CBCL的分期描述了癌症是否已经扩散以及扩散的程度。分期很重要,因为它指导治疗决策。你的医生将解释癌症处于哪个阶段以及这对你是何意义。

1E期(对于非淋巴结外)仅影响你的皮肤,并且没有扩散到其他地方。如果没有额外的“B”症状(例如体重减轻),也可能被称为1AE期。

如果CBCL已经扩散,医生将使用TNM分期系统:

  • 肿瘤:“T”记录粉刺、结节或肿瘤的数量、大小和位置。数字范围从较轻到较重(1到3)。
  • 淋巴结:“N”表示淋巴结是否受到影响,有多少个以及它们的位置。数字范围从较轻到较重(0到3)。
  • 转移:“M”指的是淋巴瘤是否已经转移到皮肤或淋巴结之外(M1)或未扩散(M0)。

治疗方法

皮肤B细胞淋巴瘤可以被治愈吗?

大多数皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL)病例可以通过治疗达到治愈,但该病可能会复发。

皮肤B细胞淋巴瘤如何治疗?

皮肤B细胞淋巴瘤的治疗方法取决于其亚型和分期。治疗选项包括:

  • 主动监测,或“观察等待”,即在需要治疗前持续监控病情。
  • 化疗。
  • 外用药物或注射药物,如皮质类固醇。
  • 单克隆抗体,如利妥昔单抗
  • 放射疗法。
  • 外科手术切除。

预后情况

皮肤B细胞淋巴瘤的生存率是多少?

预后取决于多种因素,尤其是亚型和分期。

两种生长较慢的亚型在五年内的生存率约为95%。这意味着诊断后95%的人仍然存活。但是更具侵袭性的亚型五年生存率则为60%。

CBCL在接受治疗后会复发吗?

皮肤淋巴瘤在治疗后经常复发。病变可能出现在同一区域或新的区域。它们通常与之前相同亚型。但很少见的是,复发的CBCL可能会表现为全身性疾病或另一种类型的淋巴瘤。

因此,定期进行皮肤检查并定期由皮肤科医生或其他专科医生进行复查是非常重要的。

如何预防

如何预防皮肤B细胞淋巴瘤?

由于科学家们并不了解皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL)的病因,因此还没有任何经过验证的预防策略。