系统性红斑狼疮（皮肤型）

什么是皮肤红斑狼疮？

皮肤红斑狼疮，或称为皮肤狼疮，是一种自身免疫性疾病，影响你的皮肤，导致皮肤出现皮疹。自身免疫性疾病是指你的免疫系统错误地攻击你自身的身体组织。在皮肤红斑狼疮中，你的免疫系统攻击你的皮肤细胞，引起皮肤的慢性炎症。这表现为一种可识别的皮疹，常伴有瘙痒、刺激或肿胀等相关的症状。

你可能熟悉另一种自身免疫性疾病，叫做系统性红斑狼疮（SLE）。这是一种影响全身的狼疮类型。它可能导致关节、血管和重要器官以及皮肤的炎症。系统性红斑狼疮也可能导致典型的狼疮皮疹。皮肤红斑狼疮（CLE）指的是狼疮仅限于皮肤的症状。

皮肤红斑狼疮比系统性红斑狼疮更常见两到三倍。但有些患有皮肤红斑狼疮的人最终会出现全身症状。有时CLE是SLE的第一个征兆。

皮肤红斑狼疮的类型

皮肤红斑狼疮可以以不同的方式表现出来。对一些人来说，症状突然出现又突然消失。而对另一些人来说，症状会持续存在，时好时坏。皮肤红斑狼疮还会引起不同特征的皮肤病变。许多这些病变只发生在狼疮患者身上。医生通过你症状出现的频率和你所患的皮肤病变类型来分类皮肤狼疮。

类型包括：

慢性皮肤红斑狼疮。慢性CLE导致持续的皮肤症状，这些症状可能会好转或恶化，但永远不会完全消失。这种病变可能会留下永久性的疤痕或皮肤色素沉着。

亚型包括：

• 盘状红斑狼疮。
• 深部红斑狼疮（红斑狼疮脂肪炎）。
• 冻疮样红斑狼疮。
• 羞怯红斑狼疮（间歇性皮肤红斑狼疮）。

急性皮肤红斑狼疮。急性CLE是一种终生疾病，但症状是以急性的方式发生的。这意味着它们会突然出现，然后有一段时间消失。它通常不会留下疤痕。

亚型包括：

• 局部ACLE（颧骨红斑）。
• 广泛ACLE（斑丘疹红斑）。
• 类似中毒性表皮坏死松解症的ACLE。

亚急性皮肤红斑狼疮。亚急性CLE会有限期反复发生。例如，它可能随着阳光照射每年夏天复发。它影响的是表皮以下的较深层皮肤。

亚型包括：

• 环状亚急性CLE。
• 鳞屑性亚急性CLE。

系统性红斑狼疮的症状有哪些？

系统性红斑狼疮会引起几种特定的皮肤疹。它也可能引起其他非特异性的皮肤症状。有时，症状会超出皮肤范围，影响到口腔、鼻孔和头发。

常见症状包括：

• 皮肤上出现红色、鳞状区域。这些区域可能看起来像硬币或环形。它们特别发生在阳光照射的区域。在较深的肤色中，皮疹可能呈现紫色或棕色。
• 脸颊和鼻子桥部扩散的红色皮疹（蝴蝶状皮疹）。在较深的肤色中，皮疹可能呈现紫色或棕色。
• 皮肤上的色素沉着不均区域。这是愈合后的病损留下的痕迹。
• 光敏感性（皮肤症状在紫外线暴露下加重）。
• 皮肤瘙痒或刺激感。
• 皮肤肿胀（特别是在眼周区域的水肿）。
• 由于头皮疤痕引起的脱发。
• 口腔溃疡或鼻孔内的溃疡。

其他可能的症状包括：

• 荨麻疹。
• 网状青斑。
• 雷诺氏综合征。
• 蜘蛛状血管扩张。
• 瘀点。
• 手掌发红。

系统性红斑狼疮的原因是什么？

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。这意味着你的免疫系统会导致你的症状。你的免疫系统会产生针对体内某些蛋白质的抗体。这通常是为了防御疾病。但在自身免疫性疾病中，你的免疫系统错误地攻击你自身的组织。这导致了皮肤中的持续炎症。

科学家们仍然没有完全理解为什么会发生这种情况。他们认为这是一个多种因素共同作用的结果。某些基因变异使你更容易患上这种疾病。然后，某些环境因素可以触发它。这些环境因素会引起免疫系统的应激反应。紫外线辐射暴露（荧光灯或日光）是系统性红斑狼疮最重要的诱因。

哪些因素会增加患系统性红斑狼疮的风险？

风险因素包括：

• 具有女性生殖系统，尤其是在雌激素水平高的时期。
• 有非裔美国人血统。
• 具有在系统性红斑狼疮患者中常见的某些基因。
• 患有另一种自身免疫性疾病。
• 对免疫系统的严重压力（如严重的疾病或伤害）。
• 长期使用某些药物。
• 长时间的日晒或紫外线暴露。
• 吸烟。

我应该如何照顾自己？

当你患有皮肤红斑狼疮时，医生建议你：

• 不要触摸你的皮肤损伤。这可能会进一步刺激你的皮肤并导致新的损伤。
• 如果这些损伤让你感到困扰，可以使用皮肤科医生推荐的化妆品来遮盖它们。
• 在日晒前涂抹至少SPF 50的防晒霜。
• 如果可能的话，减少家中和工作场所的荧光灯。
• 考虑在阳光暴露较高的窗户上贴上防紫外线膜。
• 定期看你的医生以检查是否有系统性红斑狼疮的迹象。

医生如何诊断皮肤狼疮？

如果你出现了狼疮的皮肤症状，应咨询一位熟悉狼疮的皮肤科医生。他们会询问你的症状并检查你的皮肤。一些狼疮皮疹一眼就能辨认出来，但其他一些则不太容易识别或与其它皮肤状况相似。你的医生可能需要取一小块皮肤样本在显微镜下进行检查（皮肤活检）。如有必要，他们可能会进行进一步的测试，包括：

• 直接免疫荧光（狼疮带试验）。这种测试在荧光显微镜下检查你的皮肤活检样本。他们寻找样本中的抗体带。
• 血液检测。你的医生可能会进行血液检测以筛查系统性红斑狼疮。虽然血液检测本身不能确诊狼疮，但它们可以检测到某些迹象，比如与SLE相关的抗体。

是否有治愈皮肤性红斑狼疮的方法？

目前没有治愈慢性皮肤红斑狼疮（CLE）或其他自身免疫性疾病的方法。但是，药物和生活方式的改变可以帮助减轻症状。例如，限制日晒可以减少皮肤反应。使用药物治疗皮肤问题可以在出现皮肤反应时缓解症状。您的医生会根据您的症状以及您所患的皮肤性红斑狼疮类型来开具相应的治疗方案。

医生如何治疗皮肤性红斑狼疮？

您的医生可能会推荐以下措施：

• 限制阳光暴露：学会在白天日照最强烈时待在室内。如果无法避免日晒，请戴宽边帽、穿防晒衣物并涂抹防晒霜。
• 维生素D补充剂：限制阳光暴露可能会导致维生素D缺乏。您的医生将监测您的水平，并在必要时开具补充剂。
• 外用药物：药膏、乳霜和软膏可以减轻皮肤炎症。您可能需要每天使用。糖皮质激素乳膏和他克莫司软膏是两种常见的选择。
• 注射：您的医生可能会直接向皮疹部位注射糖皮质激素药物。类固醇注射有助于减轻炎症和疼痛。您可能需要每隔几周接受一次注射。
• 口服药物：改善病情的抗风湿药（DMARDs）用于治疗像红斑狼疮这样的自体炎症疾病。羟氯喹和氯喹最常用于治疗皮肤型红斑狼疮。

如果您患有皮肤红斑狼疮，我应该有什么期待？

皮肤红斑狼疮是一种终身性疾病。但是通过医疗治疗和生活方式的改变，您可以学会管理您的症状。您的症状表现如何、哪种治疗方法效果最好以及效果如何因人而异。与系统性红斑狼疮不同，皮肤红斑狼疮不会引起危及生命的症状。它不应影响您的预期寿命。但它可能会影响您的生活质量。