皮肤 T 细胞淋巴瘤 (CTCL)

什么是皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）？

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组罕见的血液癌症，影响你身体最大的器官——皮肤。CTCL可能看起来和感觉像是像银屑病、湿疹甚至过敏反应这样的常见皮肤状况。许多人多年以来都有皮疹、瘙痒或色素沉着等类似症状，直到最终确诊。

CTCL属于一个更大的癌症群体，称为非霍奇金淋巴瘤，这类癌症起源于特定的白血球，即淋巴细胞。

许多接受CTCL治疗的人会进入缓解期，可以恢复正常的生活而不受太多干扰。尽管如此，癌症诊断仍然会对你的心理健康产生影响。你的医疗团队在这里帮助你。

皮肤T细胞淋巴瘤的类型

有许多类型的皮肤T细胞淋巴瘤。但最常见的两种是毛霉菌病样病变和赛扎里综合征：

• 毛霉菌病样病变：这种生长缓慢的癌症占所有CTCL病例的大约一半。它发生在T细胞（T淋巴细胞）变成癌细胞时。这些癌细胞通常不会扩散到皮肤以外。但少数可能会找到通往淋巴结和血液的路径。当癌性T细胞在你的血液中循环时，医务人员称它们为赛扎里细胞。
• 赛扎里综合征：这是一种快速生长的CTCL，你的皮肤和血液中有大量的赛扎里细胞。毛霉菌病样病变可能会转变为赛扎里综合征。患有这种疾病的人通常有广泛的皮肤色素变化。

该病症有多常见？

皮肤T细胞淋巴瘤非常罕见。医生估计，最常见的CTCL形式——毛霉菌病样病变，在美国每100万人中大约影响1人。

CTCL的症状是什么？

皮肤T细胞淋巴瘤的症状包括：

• 皮肤上的肿块可能会破裂。
• 脱发。
• 全身出现瘙痒、类似皮疹的变色。
• 皮肤局部变色的斑块。
• 可能脱屑或发痒的皮肤疹。
• 淋巴结肿大。
• 手掌和脚底皮肤增厚。

皮肤T细胞淋巴瘤的原因是什么？

在皮肤T细胞淋巴瘤中，T淋巴细胞发生突变（改变）成为不受控制地大量繁殖的癌细胞。医生并不确切知道为什么会出现CTCL，或者为什么有些人比其他人更容易得这种病。以下是两种可能性：

• 基因变异（突变）：研究人员已经确定了一些可能导致这些病症的基因变化。
• 感染：当你患有感染时，你的免疫系统会过度反应。你的骨髓会通过更快地产生更多的淋巴细胞来做出反应。就像任何生产线一样，加快这个过程可能会导致错误。在这种情况下，这些错误源于影响淋巴细胞关键基因的DNA突变，最终导致淋巴瘤。

CTCL的风险因素

如果你：

• 是黑人。
• 超过50岁。
• 免疫系统较弱。
• 出生时被指定为男性（AMAB）。

我该如何照顾自己？

皮肤T细胞淋巴瘤会影响您的皮肤，使其变得干燥、发痒和脱屑。虽然治疗可以减缓癌症的发展并缓解症状，但某些治疗方法可能会刺激已经受损的皮肤。以下是一些可能有助于您护理皮肤的建议：

• 保持皮肤湿润。在洗澡或淋浴后使用乳霜或软膏来锁住水分并保护皮肤。您可能需要在一天中多次重新涂抹乳霜或软膏，并在睡觉前也涂抹。除了保护皮肤外，保持湿润还可以对抗导致皮肤脱屑的干燥问题，减轻瘙痒感，并可能防止皮肤感染。
• 保护皮肤免受刺激。如果您患有皮肤T细胞淋巴瘤，皮肤会更加脆弱。日常活动如晒太阳、使用某些洗衣液和肥皂甚至穿着某些织物都可能刺激皮肤。寻找无香料的洗涤剂和身体清洁用品。穿能保护皮肤不受阳光伤害的衣服，并外出时涂抹防晒霜。穿宽松的衣服让皮肤透气。
• 不要抓痒。对于许多人来说，持续不断的瘙痒会影响生活质量。抓挠皮肤可能导致皮肤破裂并使细菌进入，从而引发感染。冷敷（如冷冻蔬菜袋）、燕麦浴和抗组胺药可能有助于缓解瘙痒。

何时应就诊看医生？

您的医生会希望定期检查您。请他们告诉您多久进行一次血液检查或皮肤检查。

如果出现以下情况，请务必联系您的医生：

• 发现任何皮肤变化。
• 认为自己可能有皮肤感染。
• 体温超过100.4华氏度（38摄氏度）。

皮肤T细胞淋巴瘤是如何诊断的？

医生会回顾你的病史并进行体格检查，重点关注皮肤上的任何斑块或斑片（增厚区域）。他们会询问你的症状，并回顾你的健康历史，包括任何先前或当前的健康状况。

用于诊断该疾病的检测方法

为了确认皮肤T细胞淋巴瘤的诊断，你的医生需要进行一些测试。这些测试可能包括：

• 血液检测。
• 影像学检测，如CT扫描或PET扫描。
• 淋巴结活检。
• 皮肤活检。

皮肤T细胞淋巴瘤的分期

医生使用分期系统来分类、诊断和治疗癌症。TNM分期系统是分期CTCL最常用的方法。该系统描述了：

• 原发肿瘤，即癌症开始的地方（T）。
• 癌症是否已扩散到附近的淋巴结（N）。
• 癌症是否已经扩散（转移）到身体远处的其他区域（M）。

TNM系统使用数字和字母来分期皮肤T细胞淋巴瘤：

皮肤T细胞淋巴瘤是如何治疗的？

医生使用多种方法来治疗CTCL，包括：

• 皮质类固醇霜或软膏。
• 光疗。
• 体外光敏疗法（ECP）。
• 放射疗法。
• 免疫疗法。
• 化学疗法。

治疗方法因人而异。您的医生会告知您在您的情况下推荐哪些治疗选项。

患有皮肤T细胞淋巴瘤的患者的预后如何？

大多数CTCL（皮肤T细胞淋巴瘤）生长非常缓慢，并且不是危及生命的疾病。但是一些人会发展出严重的病情。医生无法治愈CTCL，但是可以通过治疗成功控制症状。

但是，就像所有癌症一样，CTCL在晚期时可能是致命的。越早开始治疗越好。这就是为什么当你注意到皮肤变化时，及时告知医生如此重要的原因。

皮肤T细胞淋巴瘤的生存率是多少？

早期阶段（I期或II期）CTCL患者的总体10年生存率为90%。这意味着10年后，10个患者中有9个仍然存活。晚期CTCL（III期或IV期）患者的总体10年生存率为53%。

生存率是估计值。它们不能告诉你你将活多久或者你将如何对治疗作出反应。若要了解更多关于生存率及其对你意味着什么的信息，请咨询你的医生。

蕈样肉芽肿（皮肤T细胞淋巴瘤）可以预防吗？

大多数患有CTCL（蕈样肉芽肿）的人没有可改变的风险因素。因此，你无法预防它。但研究人员仍在继续研究这些情况为什么会发生。

如何降低风险？

尽管你无法预防皮肤T细胞淋巴瘤，但免疫系统较弱可能会使你更容易患上CTCL和其他类型的癌症。以下是一些保持免疫系统强健的建议：

• 多吃水果和蔬菜。
• 定期锻炼。
• 获得充足的高质量睡眠。
• 限制含酒精饮料的摄入。
• 维持一个对你来说健康的体重。
• 通过冥想或其他正念活动来管理压力。
• 按时接种疫苗。
• 尝试戒烟。
• 经常洗手。