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发绀型心脏病

英文名：
Cyanotic Heart Disease
就诊科室：
小儿心外科 心血管外科
发病部位：
心脏

相关药物

简介

什么是发绀性心脏病？

先天性心脏病是指在出生时就存在的心脏结构异常（缺陷）。这类疾病分为两种类型：

  • 发绀性先天性心脏病：发绀性先天性心脏病（CCHD）涉及心脏缺陷，这些缺陷会减少输送到身体其他部位的氧气量。有时也称为危急性先天性心脏病。当婴儿出生时患有CCHD，他们的皮肤会出现蓝紫色的色调，称为发绀。
  • 非发绀性先天性心脏病：非发绀性先天性心脏病涉及的缺陷不会干扰到身体其他部位的氧气供应。

发绀性心脏病如何影响我的身体？

身体必须持续获得足够的氧气才能正常运作。发绀性心脏病阻止了身体获取所需的氧气。心脏结构的异常可以导致严重的并发症甚至死亡。

发绀性心脏病有多常见？

先天性心脏病影响每1000个活产中的8到9例。其中约有25%患有CCHD。

CCHD可能会出现哪些类型的缺陷？

发绀性心脏病分为三种不同的类型：

左心流出道阻塞病变

这些先天性心脏病缺陷减少了心脏与身体其他部分之间的血液流动（全身血流）。具体的情况包括：

  • 左心发育不良综合征：左心发育不良综合征（HLHS）涉及心脏左侧结构发育不全。心脏左侧太小，无法将足够的血液泵送到身体其他部位。
  • 中断的主动脉弓：在中断的主动脉弓中，你的主动脉不完整。

右心流出道阻塞病变

这些先天性心脏病缺陷减少了心脏与肺部之间的血液流动（肺部血流）。具体的情况包括：

  • 肺动脉闭锁：肺动脉是位于你心脏右侧和肺部之间的一扇门。在肺动脉闭锁（PA）的情况下，肺动脉没有正确发育或被阻塞。
  • 三尖瓣闭锁：三尖瓣位于你心脏右侧两个腔室（心房和心室）之间。在三尖瓣闭锁中，该瓣膜未正确形成。一块实心组织阻碍了血液从右心房流向右心室。
  • 法洛四联症：法洛四联症（TOF）是最常见的CCHD，它涉及四种心脏缺陷。

混合病变

CCHD的第三种类型称为混合病变。这些心脏缺陷会导致你的身体混合肺部和全身的血液流动。具体的情况包括：

  • 大动脉转位：在这种情况下，离开你心脏的两条主要动脉（主肺动脉和主动脉）位置颠倒。这种缺陷是第二常见的CCHD。
  • 完全性肺静脉异位引流（TAPVR）：在患有TAPVR的婴儿中，富含氧气的血液没有从他们的肺部流向他们心脏的左侧，而应该如此。相反，血液流向他们心脏的右侧。
  • 动脉干：在动脉干中，你只有一条主要动脉输送血液到你的身体和肺部，而不是两条分开的动脉。

症状

先天性心脏病紫绀型的原因是什么？

科学家们尚未完全了解先天性心脏病紫绀型（CCHD）的具体原因。证据表明，某些病例可能与以下因素有关：

  • 染色体异常。
  • 遗传因素。
  • 母亲在怀孕期间的疾病，如糖尿病、苯丙酮尿症（一种血液病）、药物使用或病毒感染。

CCHD的症状有哪些？

CCHD的迹象通常在生命的最初几周出现，但可能要到儿童时期才会被注意到。症状包括：

  • 皮肤呈蓝色或紫色（紫绀）。
  • 呼吸急促（心动过速）。
  • 心跳加速（心动过速）。
  • 肺部积水（肺水肿）。
  • 心脏杂音（当心脏跳动时通过听诊器听到的呼呼声）。
  • 易怒或嗜睡（缺乏活力）。
  • 体内氧气水平低。
  • 体重增长缓慢。
  • 喂养时出汗或哭闹。
  • 在较大儿童运动时呼吸困难。
  • 脉搏弱。

就医指导

关于患有发绀性心脏病的生活，我应该知道些什么？

如果你有先天性复杂心脏缺陷（CCHD），你的医生可能会建议你：

  • 按时接种疫苗以预防疾病。
  • 按照心脏科医生的建议定期进行随访和检查。
  • 通过良好的卫生习惯预防呼吸道合胞病毒感染，并减少与病人的接触。
  • 在牙科手术前使用抗生素以防止感染。

发绀性先天性心脏病涉及心脏缺陷，这些缺陷会降低全身的氧气含量。大多数患有CCHD的婴儿将需要治疗才能生存。治疗方法包括氧疗和手术修复缺陷或重新引导血液流动。

诊断

先天性心脏病是如何诊断的？

在婴儿出生前，可能会检测到CCHD（先天性心脏缺陷）。如果常规胎儿超声检查显示婴儿心脏可能存在异常，医生将安排胎儿超声心动图。这种测试使用放置在母亲腹部或阴道内的超声设备，拍摄婴儿心脏的详细图像。

婴儿出生后，CCHD通常首先通过脉搏氧饱和度筛查被发现。这是一种简单无痛的测试，使用传感器测量氧气水平。这是新生儿出院前标准护理的一部分。

其他可能进行的测试包括：

  • 胸部X光：胸部X光拍摄胸部内部图片，以揭示任何结构异常。它可以帮助医生判断婴儿是否有心脏或肺部问题。
  • 高氧试验（氧挑战）：这种测试可以帮助医生确定婴儿是否有CCHD或肺部问题。测试首先测量婴儿呼吸正常室内空气时血液中的氧气水平，然后在婴儿吸入100%氧气10分钟后再次测量。
  • 心电图：心电图（ECG或EKG）测量心脏的电活动。
  • 超声心动图：超声心动图（简称“彩超”）利用超声波创建心脏瓣膜和腔室的图像。

治疗方法

CCHD如何治疗？

大多数患有CCHD（复杂先天性心脏病）的婴儿需要治疗才能存活，包括：

  • 氧疗，提供比普通室内空气更高的氧气水平。
  • 前列腺素E1，它可以放松平滑的心肌并可以打开动脉导管（一条血管）。
  • 手术以修复缺陷或重新引导血液流动。

预后情况

先天性青紫型心脏病的预后如何？

患有先天性青紫型心脏病的婴儿需要手术才能存活。尽管如此，死亡率仍然很高。大约75%的先天性复杂心脏缺陷（CCHD）患儿能活过一年，约69%的患儿能活到18岁。

由于低氧血症和先天性心脏缺陷，患有CCHD的儿童有以下风险：

如何预防

我如何能预防CCHD？

科学家们不确定导致紫绀型心脏病的原因，也没有经过验证的预防策略。