简介
什么是囊性肾病？
囊性肾病（CKD）描述了一组导致囊肿（充满液体的囊袋）在肾脏或其周围形成的疾病。肾囊肿可以阻止肾脏过滤血液中的水分和废物。囊性肾病可能导致肾功能衰竭。
囊性肾病有不同种类吗？
有几种类型的CKD。一些是由于某些基因突变（变化）引起的，并且通常是由父母遗传给孩子的。其他类型的囊性肾病可能在一个人的一生中发展，或者它们可能是先天性的（出生时就存在）。囊肿也可能在以后的生活中出现在肾脏中。
有哪些遗传性囊性肾病？
遗传性囊性肾病包括：
- 多囊肾病（PKD）：常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的成人囊性肾病类型。它通常在30至50岁之间被诊断出来。另一种PKD是常染色体隐性多囊肾病（ARPKD），它会导致胎儿或新生儿肾脏发育异常。ARPKD非常罕见。
- 肾小球囊肿病（GCKD）：GCKD 导致囊肿和靠近尿路的肾脏空间扩大。这种疾病非常罕见，但可能影响婴儿或成年人。
- 髓质囊性肾病（MCKD）：MCKD 导致囊肿在肾脏的皮髓质（内）部分发展。它会导致帮助肾脏过滤废物的管道发炎和瘢痕化。
- 肾小管间质性肾病（Nephronophthisis）：这种状况与MCKD非常相似，但它会影响婴儿、儿童和青少年。它通常会在成年之前导致肾功能衰竭。
有哪些非遗传性囊性肾病？
非遗传性囊性肾病包括：
- 单纯性肾囊肿：这些囊肿相对常见，通常影响老年人。它们通常不会增大或干扰肾脏功能。在极少数情况下，囊肿可能是恶性的（癌性的），并导致肾癌。
- 获得性囊性肾病：这种疾病会导致随着时间推移由于慢性肾病或肾功能衰竭而出现囊肿。它往往影响正在接受透析治疗的成人或儿童。
- 多囊性发育不良肾：肾发育不良是一种常见情况，当一个或两个肾脏在子宫内没有正常发育时发生。囊肿替代了正常的肾组织。
- 髓质海绵肾：囊肿形成在肾脏的最内层。它们堵塞过滤尿液的管道。这种情况很少见。
哪些人容易患囊性肾病？
CKD的风险因素因不同的类型而异。一般来说，如果你：
- 年龄较大。
- 患有慢性肾病或肾功能衰竭。
- 有异常基因。
囊性肾病有多常见？
有些囊性肾病非常常见。例如，单纯性肾囊肿在大约每10个人中有1人出现。但其他形式的疾病则非常罕见。
症状
什么是导致囊性肾病的原因？
囊性肾病可能是由基因突变引起的。或者由于疾病、先天缺陷或年龄而随着时间的推移逐渐发展。囊肿本身发生在肾小管的一部分从主肾小管上脱落时。肾脏有成千上万条微小的肾小管来清洁血液，并将尿液释放到膀胱中。
囊性肾病的症状有哪些？
各种类型的囊性肾病有不同的症状。其中一些最常见的包括：
囊性肾病的并发症有哪些？
一些常见的囊性肾病并发症包括：
- 肾功能衰竭。
- 心脏瓣膜问题（在多囊肾病中更常见）。
- 肝脏囊肿和胰腺囊肿（在多囊肾病中更常见）。
- 婴儿生长和发育问题。
就医指导
我应该在什么时候因为多囊肾病而联系医生？
如果您出现以下任何症状，请立即联系您的医生。这些可能是急性肾衰竭的征兆：
多囊肾病是一组导致肾脏内或周围形成囊肿的疾病。一些人通过异常基因遗传CKD；另一些人则随着时间的推移逐渐发展为CKD。有时肾囊肿是无害的。但某些形式的多囊肾病（如多囊肾病）可能会妨碍肾脏正常工作，从而导致严重的健康问题。患有CKD的人可能需要药物来管理诸如高血压等并发症，或者需要透析或肾移植。
诊断
多囊肾病是如何诊断的？
您的医生会评估您的症状和医疗史。他们可能会进行以下一种或多种影像学检查来检查肾脏囊肿：
- 肾脏超声或产前超声。
- 计算机断层扫描（CT扫描）。
- 磁共振成像（MRI）。
- 血液和尿液检测也可以为您的医生提供重要信息，了解您的肾脏工作状况及过滤血液的情况。
治疗方法
多囊肾病如何治疗？
如果没有引起症状，简单的肾脏囊肿可能不需要治疗。您的医生可能会监测囊肿，并进行超声波检查以确保它们不会生长或扩散。如果囊肿引起症状，您的医生可能会设法排出或移除囊肿。
更复杂的囊性肾病的治疗方法可能包括：
- 透析，这是一种在肾脏功能衰竭时清洁血液的程序。
- 对于肾功能衰竭的人进行肾移植。
- 药物和生活方式的改变来控制血压。
预后情况
囊性肾病患者的预后如何？
囊性肾病没有治愈方法，但有许多治疗选择可以减缓多囊肾病的进展。大多数人可以过上充实的生活，但可能需要透析或肾移植。
如何预防
我如何预防囊性肾病？
目前没有方法可以预防囊性肾病（CKD）。但是，当您首次出现症状时与医生沟通可能会帮助减缓某些类型囊性肾病的进展。
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