脱髓鞘疾病

• Vonvendi
• Aubagio
• Ocrevus
• Vraylar
• Gilenya
• Tecentriq
• Uplizna
• Briumvi
• Tecfidera
• Extavia
• Mayzent
• Zeposia
• Kesimpta

什么是脱髓鞘疾病？

脱髓鞘疾病是一种导致大脑、脊髓和神经中的髓鞘受损的状况。髓鞘是覆盖在中枢神经系统和周围神经系统中神经细胞（神经元）轴突上的保护层（鞘）。髓鞘可以强化、保护并绝缘神经细胞，并使电信号能够在细胞之间传递。

如果你患有脱髓鞘疾病，你的免疫系统会错误地攻击髓鞘或构成髓鞘的细胞。这改变了神经细胞之间的通信方式和功能，从而导致症状。

脱髓鞘疾病的类型有哪些？

影响中枢神经系统（脑和脊髓）的常见脱髓鞘疾病包括：

• 多发性硬化症（MS）。
• 视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）。
• 横贯性脊髓炎（TM）。
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。
• 进行性多灶性白质脑病（PML）。
• 中央桥脑髓鞘溶解症（渗透性脱髓鞘综合征）。

影响周围神经系统（大脑和脊髓外的神经）的常见脱髓鞘疾病包括：

• 吉兰-巴雷综合征（GBS）。
• 查尔科-玛丽-图斯病（CMT）。
• 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）。

脱髓鞘疾病总是多发性硬化症吗？

不，有几种情况被归类为脱髓鞘疾病。多发性硬化症在北美最为常见。

脱髓鞘疾病有多常见？

多发性硬化症是最常见的脱髓鞘疾病之一。2019年的一项研究估计，美国有近100万人患有这种疾病。

多发性硬化症等脱髓鞘疾病的症状有哪些？

脱髓鞘疾病的体征和症状因类型而异。中枢神经系统脱髓鞘疾病常见的症状可能包括：

• 视力变化，包括模糊视觉、色觉受损、眼球运动时疼痛或复视。
• 身体不同部位的刺痛或麻木感。
• 多发性硬化症的“带状感”或胸部或腹部的紧束感。
• 疲劳。
• 膀胱或肠道问题，包括尝试排尿时困难（或犹豫）或有强烈的尿意（也就是说，当你需要去厕所时，你必须立即去）。
• 当你向前弯腰时，背部、手臂或腿部出现电击样感觉或刺痛感。
• 行走困难。
• 肌肉无力或僵硬。

你可能会经历只影响你身体某一部位的症状，或者同时出现许多症状。症状可能会波动，这意味着它们可能会在一段时间内变得更严重（感觉更强烈），然后再改善。

脱髓鞘疾病的原因是什么？

脱髓鞘疾病是由于髓鞘及其形成细胞的破坏引起的。当你的免疫系统错误地攻击健康的髓鞘时，就会导致你的髓鞘和细胞受损。你的免疫系统保护你的身体免受细菌和病毒等可能导致疾病的病原体侵害。有时，你的免疫系统没有得到正确的指令，它会将你的髓鞘细胞误认为是对身体有害的东西。当这种情况发生时，会引起炎症，从而导致脱髓鞘疾病的症状。

脱髓鞘疾病的发生可能是由多种因素引起的，这些因素可以包括：

• 病毒感染或细菌感染。
• 遗传易感性（DNA的变化），使某些人更容易患自身免疫性疾病。
• 其他医疗状况，如维生素缺乏症。

有些原因尚不清楚。正在进行研究以进一步了解脱髓鞘疾病。

我应该在什么时候看医生？

如果你出现脱髓鞘疾病的症状，如：

• 视力变化。
• 刺痛或麻木感。
• 疲劳。
• 膀胱或肠道问题。
• 行走困难。
• 肌肉僵硬或无力。

我应该问我的医生哪些问题？

• 我患有哪种类型的脱髓鞘疾病？
• 这种状况会恶化（进展）吗？
• 你推荐哪种治疗方法？
• 治疗会有副作用吗？
• 我的预后（结果）如何？

如何诊断脱髓鞘疾病？

医生会在体检期间审查您的症状。他们还会详细了解您的完整病史以了解更多信息。如果他们怀疑您患有脱髓鞘疾病，他们可能会将您转诊给神经科医生。神经科医生是专门研究影响神经系统疾病的医生。

神经科医生会进行神经学检查和测试。没有一种单一的测试可以确诊脱髓鞘疾病。您的医生可能会使用以下一项或多项测试来排除可能具有类似症状的其他情况，从而帮助做出诊断：

• 核磁共振成像（MRI）扫描。
• 腰椎穿刺（脊液穿刺）。
• 光学相干断层扫描（OCT）。
• 肌电图（EMG）。
• 血液检查。
• 诱发电位测试。

核磁共振成像（MRI）如何检测脱髓鞘疾病？

MRI 是一种成像测试，可以帮助您的医生更好地了解您身体内部的情况。它使用磁铁和无线电波来拍摄您的大脑和脊髓的图像。如果您患有脱髓鞘疾病，MRI 将显示大脑和脊髓中的损伤区域（病变）。

脱髓鞘疾病是如何治疗的？

脱髓鞘疾病的治疗方法因你所患的具体情况而异。你的医生将与你密切合作，以管理症状，并在某些情况下改变或减缓病情在体内的进程。治疗可能包括：

• 药物。
• 物理和/或职业疗法。

你的医生将评估你的症状以及最适合你情况的治疗方案。在开始治疗之前，请询问副作用以及预期效果。如果你在开始治疗后出现新的或加重的症状，请告知你的医生。尽早开始治疗通常是最有效的。

多发性硬化症的预后或病情如何？

你的预后取决于导致你症状的脱髓鞘疾病的类型。这些疾病会影响你生活的许多方面，如思考、行动和感受的方式。例如，你可能会有行走困难或难以完成日常活动。许多人需要在家人的帮助下才能生活在安全的环境中。有些人可能只有非常轻微的症状，并没有任何长期影响，而另一些人的症状则较为严重，并显著影响日常生活。每个情况都是不同的。你的医生可以帮助你在整个生命过程中管理症状，因为这种病目前没有治愈方法。

脱髓鞘疾病的预期寿命是多少？

脱髓鞘疾病可能会影响你的预期寿命，但许多疾病并不会直接对你的寿命产生影响。一般来说，患有脱髓鞘疾病的人的预期寿命（平均来说）可能比没有这种病症的人短几年。你的预期寿命取决于神经细胞受损的程度。每个人的情况都不同。你的医生可以根据该病症对你产生的影响来给你最准确的答案。