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简介
什么是天疱疮性皮炎？
天疱疮性皮炎是一种长期（慢性）状况，由于对麸质的敏感，导致皮肤上出现痒疹和水疱。麸质存在于常见的食物中，如小麦、黑麦和大麦。
大多数被诊断为天疱疮性皮炎的人患有乳糜泻，但他们可能或可能没有像腹泻、体重减轻和腹部不适这样的胃肠道症状。这种情况发生是因为乳糜泻可以与天疱疮性皮炎无症状并存。天疱疮性皮炎有时被称为乳糜泻的皮肤表现。你可以在没有乳糜泻的情况下患天疱疮性皮炎。
天疱疮性皮炎的其他术语包括：
- 杜赫林病。
- 麸质疹。
- 乳糜泻疹。
天疱疮性皮炎是由疱疹病毒引起的吗？
不，疱疹病毒不会引起天疱疮性皮炎。
在“天疱疮”的词中，“derm”意为“皮肤”，“itis”意为“炎症”。整个词的意思是“皮肤炎症”。
“herpetiformis”一词指的是看起来像疱疹病变的水疱和丘疹。它与疱疹病毒的唯一联系是它们同名且外观相似。
天疱疮性皮炎影响哪些人？
天疱疮性皮炎可以影响任何年龄的任何人。然而，它最有可能影响以下人群：
- 年龄在30至40岁之间的人。
- 患有乳糜泻的人。
- 有天疱疮性皮炎或乳糜泻家族史的亲属。
- 家族中有自身免疫性疾病史的人，如贫血、甲状腺疾病、白癜风、1型糖尿病、斑秃和艾迪生病。
- 男性和出生时被指定为男性的个体，但女性和出生时被指定为女性的个体也有这种病。
- 北欧血统的人。
儿童、黑人和非洲或亚洲血统的人中虽然有可能但很少见。
天疱疮性皮炎有多常见？
天疱疮性皮炎影响10%到25%的被诊断为乳糜泻的患者。据估计，美国每年每10万人中有0.4到2.6人被诊断为天疱疮性皮炎。
症状
天疱疮的皮肤症状有哪些？
天疱疮的症状可能包括：
- 皮肤问题：天疱疮最常见的症状影响你的皮肤。你可能会经历色素沉着的丘疹（皮损）和发痒、有时伴有烧灼感的水疱。这些丘疹和水疱可以出现在皮疹上。
- 口腔问题：天疱疮会影响你的牙釉质。你可能会在牙齿上看到凹陷、变色或水平沟槽。虽然罕见，但你可能会有口腔溃疡。
- 胃肠道问题：许多患有天疱疮的人对麸质敏感并患有乳糜泻。乳糜泻会引发并损害你的小肠。如果你同时患有天疱疮，你可能会出现乳糜泻的症状，如腹胀、痉挛、腹泻、便秘和腹痛。
天疱疮在我的皮肤上看起来是什么样的？
天疱疮看起来像是一片色素沉着的皮肤（皮疹）上的瘙痒性丘疹群。这些丘疹可能比你的自然肤色更深，或者呈现红色到紫色。你的皮肤上也可能形成水疱。水疱是皮肤表面的圆形、通常充满液体的肿块。由天疱疮引起的水疱有时看起来像是疱疹的症状。
我哪些部位会出现天疱疮的皮肤症状？
天疱疮通常发生在：
- 膝盖。
- 肘部。
- 臀部。
- 发际线和头皮。
天疱疮会导致脱发吗？
天疱疮本身不会直接导致脱发。然而，如果你患有乳糜泻，则可能会出现脱发。许多被诊断为乳糜泻的人同时也患有天疱疮。
天疱疮是由什么引起的？
对麸质的自身免疫反应导致了天疱疮的发生。当你摄入含有麸质的食物并消化它们时，你的免疫系统会被激活并产生抗体（IgA）。这些抗体会沉积在你的皮肤中，从而引起瘙痒性丘疹和水疱。
像天疱疮这样的自身免疫性疾病可能在你的直系亲属中遗传。如果你的一级亲属患有天疱疮和/或乳糜泻，你更有可能患上这些疾病。与天疱疮密切相关的基因是HLA-DQ2和HLA-DQ8。
天疱疮会传染吗？
不会。当你的身体对麸质敏感时，你就会患上天疱疮。
就医指导
我应该什么时候去看医生？
一旦您注意到疱疹性皮炎的症状，请尽快就医。此病可能会导致不适的瘙痒和灼热感，从而影响您的生活质量。您需要尽快接受治疗。
我应该问医生哪些问题？
- 这是疱疹性皮炎还是其他皮肤状况？
- 你推荐哪种药物？
- 我是患有疱疹性皮炎还是同时患有疱疹性皮炎和乳糜泻？
- 我是否应该进行乳糜泻检测？
- 我的孩子和近亲是否也应该接受检测？
- 我是否有其他类型的皮肤状况？
- 我是否需要看皮肤科医生？
- 我是否需要看营养师？
患有疱疹性皮炎的生活可能很困难。放弃麸质是乳糜泻和疱疹性皮炎的必要但具有挑战性的结果。如果您的水疱和丘疹很明显，您可能会在社交场合感到尴尬。瘙痒可能会让您分心，甚至可能无法入睡。请务必遵循医生的治疗指示。按时服药并阅读产品标签以避免食用含有麸质的食物。如果您保持无麸质饮食，那么您也将摆脱疱疹性皮炎。
诊断
天疱疮性皮炎是如何诊断的？
医生会通过检查您的皮肤来诊断天疱疮性皮炎。他们可能会进行一些测试以确认诊断，如：
- 皮肤活检：您的医生可能会取一小块皮肤样本，以检查是否有天疱疮性皮炎的证据。
- 血液检测：在患有乳糜泻的人群中，通常可以找到两种抗体：抗内膜抗体和抗组织转谷氨酰胺酶抗体。如果您对这些抗体呈阳性反应，并且如果皮肤活检确认为天疱疮性皮炎，那么您很可能患有乳糜泻。有些人需要进行肠活检以确认乳糜泻。
这些测试将帮助确定您是否患有这种类型的皮炎或不同的皮肤状况。
医生可能会问哪些问题以诊断天疱疮性皮炎？
当您与医生会面时，他们可能会询问以下问题：
- 您是否有发痒的小疙瘩或水泡，它们是否发痒或灼烧感？
- 这些疙瘩和水泡位于身体的哪些部位？
- 您是否有乳糜泻？
- 您的直系亲属中是否有人患有乳糜泻？
- 您是否接受过乳糜泻的测试？
- 您的牙釉质是否有问题？
- 您是否有肠道疼痛、腹痛、胀气、腹泻和/或便秘？
- 您是否与皮肤科医生讨论过您的皮肤状况？
天疱疮性皮炎是否可能被误诊？
有时，天疱疮性皮炎可能会被误诊为：
医疗专业人员可能需要对您的皮肤进行测试，以确定准确的诊断。
除了天疱疮性皮炎外，我是否会患上其他疾病？
如果您患有天疱疮性皮炎，您可能有更高的风险患上另一种自身免疫性疾病，包括：
- 甲状腺疾病。
- 恶性贫血。
- 糖尿病。
您也有更高的风险患上：
- 小肠淋巴瘤。
- 白癜风。
- 艾迪生病。
没有乳糜泻是否可以患天疱疮性皮炎？
是的，有可能不患乳糜泻而患天疱疮性皮炎。在那些被诊断为乳糜泻的人群中，有10%至25%的人也患有天疱疮性皮炎。如果您没有乳糜泻，那么就没有任何食物需要避免与天疱疮性皮炎有关。如果您患有乳糜泻，则必须避免所有含麸质的食物以防止症状。
治疗方法
天疱疮性皮炎如何治疗？
天疱疮性皮炎的治疗方法包括：
- 采用无麸质饮食。
- 服用口服抗生素（如氨苯砜）。
服用氨苯砜通常在1小时后就能缓解瘙痒，一般在48小时内见效。如果氨苯砜不起作用，您的医生可能会开磺胺吡啶或磺胺唑来治疗。
为了防止新的天疱疮性皮炎的水疱和丘疹再次出现，您可能需要继续服用氨苯砜一到两年。
无麸质饮食如何帮助治疗天疱疮性皮炎？
无麸质饮食通过以下方式帮助治疗天疱疮性皮炎：
- 减少需要药物来控制皮肤状况的需求。
- 降低其他自身免疫性疾病的风险。
- 降低肠淋巴瘤的风险。
- 改善任何对麸质敏感的肠道疾病。
- 增强营养和骨密度。
麸质会触发免疫系统过度工作，并且它会针对皮肤。当您摄入麸质时，您会出现天疱疮性皮炎的症状。避免摄入麸质时，您将不会出现这些症状。
含麸质的常见食物包括：
- 大麦。
- 面包（黑麦和小麦）。
- 蛋糕。
- 饼干。
- 谷类食品。
- 意面。
完全获得无麸质饮食的效果可能需要几个月的时间。如果您需要帮助调整新饮食，请咨询营养师。
我可以在家治疗天疱疮性皮炎吗？
除了采用无麸质饮食之外，没有其他家庭疗法可以缓解天疱疮性皮炎的症状。这与其它类型的皮炎（如接触性皮炎）不同，后者可以通过润肤剂、药膏和其他治疗方法得到改善。不建议使用苹果醋等家庭疗法来治疗天疱疮性皮炎，因为这可能会刺激皮肤。
治疗会有副作用吗？
医生会定期进行血液测试以监测您服用氨苯砜后的身体状况。虽然罕见，但如果尽管采用了无麸质饮食和药物治疗，天疱疮性皮炎仍然反复发作，您可能还需要从饮食中去除碘。医生将帮助您调整饮食，以帮助您感觉更好。
治疗后多久我能感觉好转？
开始服用药物治疗后，您可能在一小时或最多48小时内感到不那么痒。皮肤完全恢复可能需要几天到几周的时间。有时，这些丘疹和水疱会自行消失。它们可能会在皮肤上留下棕色或淡色的痕迹。
预后情况
如果我患有疱疹样皮炎，会有什么预期？
疱疹样皮炎的症状在你的一生中可能会时好时坏，因为这种病没有根治的方法。你可能会经历缓解期，在这些时间段内你没有任何症状，也会有症状加剧的时候。缓解是自发的，只有大约12%的疱疹样皮炎患者经历过这种情况。即使你在缓解期，你也应该继续吃无麸质饮食。
我需要看专科医生吗？
皮肤科医生可以帮助你治疗影响皮肤的症状。如果你患有乳糜泻，你可能想要去看一位营养师或营养专家，以帮助你进行无麸质饮食。
疱疹样皮炎有治愈方法吗？
疱疹样皮炎没有根治的方法。如果你不吃麸质，由疱疹样皮炎引起的疹子和水泡将会消失。坚持无麸质饮食可以使你的症状保持在缓解状态。疱疹样皮炎不会伤害你的身体，也不是致命的。
如何预防
我如何能预防天疱疮?
目前没有已知的方法可以预防天疱疮。通过食用无麸质饮食，你可以降低症状发作的可能性。