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简介
什么是 Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)？
Dermatofibrosarcoma protuberans 是一种罕见的皮肤癌，起源于你的真皮层，即皮肤的中间层。它的发音是“dur-MAT-toe-fy-bra-sar-CO-ma” “pro-TOO-bur-anz”。你的医生可能会称之为 DFSP。
这种生长缓慢的癌症很少会扩散。尽管如此，你需要治疗来移除肿瘤并防止癌症复发（复发）或扩散（转移性癌症）。通过适当的治疗，DFSP 的生存率很高。
DFSP 是良性肿瘤吗？
不是。DFSP 是一种恶性（癌症）软组织肿瘤，也属于一种皮肤癌。
DFSP 是一种肉瘤（软组织肿瘤），它发生在肌肉、脂肪和皮肤中。这些肿瘤也可能影响骨骼。
DFSP 可以转移（扩散）吗？
在原发肿瘤之外扩散的癌症被称为转移性癌症。大约每 20 个 DFSP 患者中有 1 人会出现癌症扩散。
如果未接受治疗或癌症深入到脂肪和肌肉中，转移性 DFSP 最有可能发生。
出于未知的原因，在怀孕期间发生的 DFSP 可能更具侵袭性。
一小部分 DFSP 患者有一种更具侵袭性的类型，称为纤维肉瘤样 DFSP（DFSP-FS）。这些肿瘤更有可能扩散，并且在手术切除后更容易复发。
DFSP 多常见？
DFSP 是一种罕见的癌症，每年影响全球约 4 人中的 1 人。它们占所有软组织肉瘤的 1% 到 6%。
这种癌症通常影响 20 至 50 岁的成年人，但儿童也会得这种皮肤癌。一些婴儿出生时就有 DFSP。DFSP 看起来似乎对黑种人影响更大，而不是其他种族的人。
DFSP 有哪些类型？
病理学家（检查身体和身体组织的医生）会在显微镜下检查细胞以确定 DFSP 的类型。类型包括：
- Bednar 肿瘤（色素性 DFSP）包含大量黑色素的细胞，黑色素是赋予皮肤颜色的物质。Bednar 肿瘤可能有多种颜色，包括红色、棕色、蓝色和紫色。这些肿瘤约占 DFSP 诊断的 5%。
- 巨细胞成纤维细胞瘤由巨大的细胞组成。这种类型也被称为青少年 DFSP，因为它主要影响儿童和青少年。
- 纤维肉瘤样 DFSP（DFSP-FS）是一种更具侵袭性的恶性软组织肉瘤。
- 黏液样 DFSP 由一种异常类型的结缔组织（称为黏液样基质）组成。这种类型的 DFSP 很少见。
症状
DFSP是什么引起的？
多达90%的DFSP患者存在导致该病的基因改变（突变）。这种基因改变发生在出生后细胞中。你不会从父母那里遗传引起DFSP的基因突变。
DFSP的风险因素有哪些？
除了种族因素外，皮肤损伤或疤痕可能会增加患DFSP的风险。皮肤损伤的原因包括：
- 烧伤。
- 放射治疗。
- 手术切口。
- 纹身。
DFSP的征兆有哪些？
DFSP早期症状很容易被忽略或未注意到。肿瘤通常出现在胸部、背部、肩膀、腹部或臀部。肿瘤也可能出现在手臂、腿部、头皮和口腔内。
起初，你可能会注意到一块看起来像瘀伤的皮肤斑块。这个斑块是平坦且无痛的。它可能感觉粗糙并且颜色不正常。
在婴儿和儿童中，DFSP可能看起来像一个胎记。这些斑点通常大约为半英寸到两英寸（1厘米到5厘米）宽。
随着癌症的发展，DFSP的症状变得更加明显。生长中的肿瘤会侵入皮肤的表层（表皮）。皮肤上出现坚硬的肿块（结节）（“protuberans”）。
你可能会注意到结节有以下特点：
- 容易裂开或出血。
- 牢固地附着在皮肤上（不能移动）。
- 逐渐增大并拉伸皮肤。
- 硬或有弹性。
- 红棕色至紫色、蓝色或红色。
- 触痛。
哪些其他情况会导致DFSP的症状？
一种非癌性的皮肤状况称为细胞性皮肤纤维瘤可能看起来像DFSP，特别是在癌症早期阶段。细胞性皮肤纤维瘤是一种良性软组织肿瘤，通常出现在你的腿上。它们可能会发痒或疼痛。大多数皮肤纤维瘤不需要治疗。
就医指导
我应该什么时候联系我的医疗服务医生？
如果你注意到皮肤出现新的变化，例如：
- 持续存在的肿块或生长物，或者新的皮肤生长物。
- 痣、胎记、疤痕或纹身的变化。
- 容易出血的皮肤生长物。
我应该问我的医疗服务医生什么问题？
你可能想要询问你的医疗服务医生：
- 是什么原因导致了皮肤癌？
- 我是否还有其他患皮肤癌的风险？
- 对我来说最好的治疗方法是什么？
- 我是否有转移性癌症的风险？
- 我应该多久进行一次癌症筛查？
许多皮肤变化是无害的。但是，一些变化可能表明存在需要治疗的皮肤癌或其他需要治疗的皮肤疾病。你应该在注意到皮肤变化时就联系你的医疗服务医生。真皮纤维肉瘤（DFSP）是一种罕见的皮肤癌，不太可能扩散。然而，你需要通过手术治疗来防止肿瘤扩散。及时诊断和治疗对于改善预后至关重要。
诊断
如何诊断 Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)（皮肤纤维肉瘤）？
皮肤科医生，即专门研究皮肤癌和皮肤疾病的医学医生，会诊断 DFSP。您的医疗服务医生将进行皮肤活检以移除部分或全部肿块。病理学家会在显微镜下检查组织以检查是否有癌细胞。
如果皮肤活检确定您患有 DFSP，您可能需要接受磁共振成像（MRI）来确定肿瘤的大小和深度。
治疗方法
如何治疗真皮纤维肉瘤（DFSP）？
外科手术切除是治疗DFSP的首选方法。皮肤科医生会采用Mohs显微手术来切除DFSP肿瘤。在手术过程中，您的医生将：
- 向治疗区域注射局部麻醉剂以使其麻木。
- 外科手术切除（切除）癌性肿瘤，包括一小部分周围的健康组织（称为边缘）。
- 使用显微镜检查组织边缘（边缘）是否有癌细胞。
- 如果在边缘处发现癌细胞，则从肿瘤部位移除更多的组织。
- 当他们无法在边缘中找到更多癌细胞时停止移除组织。
- 进行重建手术。
非手术DFSP治疗方法有哪些？
DFSP肿瘤在手术切除后可能会复发。在广泛切除后的三年内，20%到30%或更多的人会出现DFSP的复发，在Mohs手术后，复发率可达4%到5%。但肿瘤可能在10年或更长时间后复发。
医生使用伊马替尼（伊马替尼）来治疗转移性DFSP或过大或难以通过手术切除的肿瘤。伊马替尼还可以缩小肿瘤，使手术切除成为可能。对于不完全切除的DFSP或不可手术的DFSP，可以进行放射治疗。
预后情况
DFSP 患者的预后如何？
通过适当的治疗，超过 99% 的这种非侵袭性、生长缓慢的癌症患者可以存活 10 年或更长时间。
我可以采取哪些措施来改善我的预后？
以下措施可能有助于改善您的预后：
- 定期进行皮肤自我检查，以便早期发现皮肤变化。
- 在治疗后的头三年内（之后每年一次）或按您的医生建议的频率，在您的医生的办公室进行皮肤检查。
- 通过涂抹防晒霜、穿着防护性衣物以及避免在紫外线最强的时段外出，以减少日晒（这会增加您患其他皮肤癌的风险）。