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简介
什么是皮肌炎？
皮肌炎是一种罕见的疾病，会导致肌肉无力和皮肤上的疹子。它是一种肌病的形式。它还可能引起严重的症状，影响你的呼吸和吞咽能力。
皮肌炎是一种多发性肌炎的形式，除了影响肌肉外，还会对皮肤产生影响。
如果你出现任何皮肌炎的症状，请立即就医。有些病例可能需要几个月的时间才会发展出来，但皮肌炎也可能迅速发展。你越早开始治疗，就越有可能避免严重的并发症。
在极少数情况下，皮肌炎可能是致命的，特别是在症状开始后的第一年。它还可能增加你患某些类型癌症的风险。
皮肌炎与狼疮的区别
皮肌炎与狼疮和其他自身免疫性疾病相似。然而，专家们不确定皮肌炎的原因，因此它不被归类为一种自身免疫性疾病。
如果你患有狼疮，你可能会经历关节疼痛、皮肤敏感和疹子以及内脏器官（如大脑、肺部、肾脏和心脏）的问题。你的许多症状可能会时好时坏——通常被称为发作期。
皮肌炎会导致肌肉无力和退化（组织死亡）以及皮肤上的疹子。它通过血液检查、活检和影像学检查来诊断。
皮肌炎和狼疮都需要尽早诊断和治疗。如果你注意到任何新的症状，请立即就医。
皮肌炎会影响哪些人？
任何人都可能受到皮肌炎的影响，但以下几类人群更容易患病：
- 5至15岁的儿童。
- 40至60岁的成年人。
- 女性或出生时被指定为女性的人。
皮肌炎有多常见？
皮肌炎非常罕见。每年大约每10万人中有1人会患上这种疾病。
这种病症如何影响我的身体？
皮肌炎可能会影响你的一生。
如果它严重损害了你的肌肉，你可能会失去移动或使用身体某部分的能力，而这是你过去可以做到的。这种情况通常需要数年时间才能发展，但有些人比其他人更早地出现严重的肌肉无力。
皮肌炎还被发现会增加某些类型癌症的风险。
皮肌炎与癌症
大约有15%的皮肌炎患者会在他们生命的后期发展出癌症。皮肌炎患者最常见的癌症包括：
请与你的医生讨论你的癌症风险以及你需要进行的任何筛查。
症状
皮肌炎的症状是什么？
皮肌炎最常见的症状是肌肉无力和皮肤上的皮疹。
有些人会在同一时间注意到肌肉无力和皮疹。你可能会在几周、几个月甚至几年内只出现其中一个症状。
肌肉无力可能会让你难以进行常见的动作，包括：
- 坐直。
- 从坐姿起身（比如从椅子或沙发上站起来）。
- 爬楼梯。
- 躺下后起身。
- 洗头发。
皮肌炎可能会导致你在皮肤上出现皮疹（特别是在暴露于阳光下的部位）。有皮疹的区域会变色并且可能肿胀。最常见的位置包括：
- 眼睑和眼睛周围。
- 胸部和肩膀前部（有时称为V形皮疹）。
- 颈部和肩部后方（称为披肩皮疹）。
- 头皮。
皮肌炎的其他症状还包括：
- 手部特别是指关节附近的变色和肿块（有时称为Gottron丘疹）。
- 皮肤下、肌肉中或结缔组织中的钙沉积。
- 膝盖或肘部上的肿块。
- 指甲褶皱处的不规则剪切缘和突出的血管。
- 关节疼痛。
一些人（尤其是儿童）被诊断为皮肌炎后，可能会自行康复，不再出现症状。然而，80%的病例是慢性的（会随着时间反复发作），并导致终生的症状。
皮肌炎的原因是什么？
专家们不确定皮肌炎的确切原因，但可能包括以下几种因素：
就医指导
我应该在什么时候去看医生？
如果您注意到肌肉出现新的无力症状，特别是如果同时皮肤上出现了皮疹，请立即就诊。皮肌炎越早被诊断出来，您就可以越早开始治疗。这可以降低您出现严重症状和其他并发症的风险。
请询问您的医生，您需要多久进行一次随访检查，以便他们可以跟踪您的症状以及肌肉或皮肤上的任何变化。
我应该问医生哪些问题？
- 我是否患有皮肌炎或其他疾病？
- 我需要做哪些检查？
- 我需要接受哪些治疗，这些治疗需要持续多长时间？
- 我是否需要进行癌症筛查？
被诊断为皮肌炎可能会非常可怕。知道自己将终生受此病影响——尤其是这种可能致命的疾病——是一个巨大的打击。要一步一步地来。您越早确诊，就能越早开始治疗。
与您的医生讨论制定治疗和症状管理计划。他们会帮助您了解接下来会发生什么，并准备好应对因皮肌炎导致更严重的症状时所需做的任何改变。
诊断
多发性肌炎是如何诊断的？
多发性肌炎通常通过血液检测和皮肤、肌肉活检来诊断。
您的医生将检查您的血液中：
- 特定肌肉酶含量增加，这表明有东西在损害它们。
- 自身抗体（表明您的免疫系统正在对它认为有害的东西作出反应的细胞）。
您还需要对任何皮疹进行皮肤活检。您的医生可能还会对您的肌肉进行活检以确认其内部是否存在炎症。
您可能需要进行几种影像学检查之一。您的医生将使用这些检查来评估您的肌肉、神经、肺和其他器官。这些检查可以帮助他们确定您的症状是由多发性肌炎还是其他问题引起的。用于诊断多发性肌炎的最常见影像学检查包括：
- 磁共振成像（MRI）。
- 胸部X光片。
在某些情况下，您的医生可能会要求进行肌电图（EMG）。该测试测量肌肉或神经刺激后的电活动。
治疗方法
多发性肌炎如何治疗？
多发性肌炎的治疗方法包括：
- 皮质类固醇：皮质类固醇可以减少肌肉中的炎症。
- 物理治疗：物理治疗（以及一般运动）可以帮助修复肌肉损伤。你的肌肉越强壮，就越能应对多发性肌炎造成的任何损伤。
- 免疫抑制药物：免疫抑制剂可以阻止你的免疫系统损害健康的细胞和组织。它们可以减缓身体防御机制对肌肉造成的任何损伤。
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）：IVIg 是一种额外的免疫球蛋白输注，是血液血浆中天然存在的成分。IVIg 治疗可以与免疫抑制剂一起使用，也可以作为替代治疗。
- 言语治疗：如果你在喉咙或其周围有肌肉无力，言语治疗可以帮助你加强帮助吞咽的咽喉肌肉。
你需要哪些治疗取决于你出现症状的位置以及症状的严重程度。请与你的医疗服务医生讨论你期望的情况以及何时需要特定治疗。
我如何管理我的多发性肌炎症状？
管理多发性肌炎的症状可能是一个长期的过程——可能是你一生的过程。
- 如果你的医疗服务医生、物理治疗师或言语治疗师给你一些锻炼，请按他们建议的频率进行。这将有助于保持你的肌肉尽可能强壮。
- 按照医生的处方按时服药。
- 避免紫外线暴露。尽量减少在阳光下的时间，不要使用室内日光浴床，并尽可能多地在室内或阴凉处休息。
- 无论何时外出，都要使用防晒霜。确保你的防晒霜至少有 SPF 50 的防晒系数，并每两小时重新涂抹一次。
如果你有多发性肌炎，定期看你的医生是很重要的。他们需要监测你的症状并确保你的病情没有扩散或变得更加严重。
治疗后多久我会感觉好转？
开始治疗后，你的症状可能会在几个月内有所改善。大多数患有多发性肌炎的人在接受治疗后恢复了原来的肌肉力量，从而感觉更好。
你感觉好转需要多长时间取决于你需要哪种治疗、你正在经历哪些症状以及这些症状的严重程度。
与你的医疗服务医生讨论你期望的情况以及你应该在什么时候注意到症状有所改善。
预后情况
如果我患有皮肌炎，会有什么预期？
皮肌炎没有治愈的方法。你应该预期需要终生管理你的症状。
即使在接受治疗的情况下，80% 的人仍然会有慢性皮肌炎（有时称为多循环皮肌炎）。你的症状可能会在一生中时起时伏。一旦发现症状复发的迹象，请立即就诊。
三分之二的皮肌炎患者由于肌肉损伤而发展出身体残疾。
皮肌炎患者的预期寿命是多少？
大约有5%的皮肌炎患者因该病而死亡。这种情况尤其在确诊后的第一年更为明显。但是，约有20%的皮肌炎患者会进入长期缓解期。
一些症状和其他因素可能会增加你的死亡风险，包括：
- 超过六个月才开始治疗。
- 年龄大于60岁。
- 出现严重的症状。
- 喉咙、肺部或心脏出现症状。
- 患有或发展出癌症。
如何预防
我如何能预防皮肌炎？
目前没有已知的方法可以预防皮肌炎。由于专家们不知道其病因，所以也没有什么可以做的来预防它。
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