简介
什么是去分化的小圆细胞瘤（DSRCT）？
去分化的小圆细胞瘤（DSRCT）是一种罕见的软组织肉瘤。在DSRCT中，快速生长的肿瘤会发展在你的腹膜——即位于腹部和骨盆内侧的膜。
任何人都可能患上DSRCT，但通常影响20到30岁之间的男性以及出生时被指定为男性的人。医生有可以将该病控制在缓解状态的治疗方法，但这种疾病常常复发。
DSRCT有多罕见？
DSRCT是一种非常罕见的情况，自1989年研究人员首次识别出这种疾病以来，全球每10亿人中约有1人受到影响。
症状
嗜酸性小圆细胞肿瘤的症状有哪些？
你可能要到肿瘤大到足以影响你的腹部和消化系统时才会出现症状。常见的DSRCT（即“desmoplastic small round cell tumor”，嗜酸性小圆细胞肿瘤）症状包括：
许多症状，如便秘、腹泻、恶心和呕吐，都是常见症状，可能由许多不同的原因引起，并不一定表明是严重的疾病。但是，如果你有这些症状并且症状加重或持续几天以上，建议考虑咨询医生。
DSRCT 的病因是什么？
研究人员知道这种情况发生在某些染色体发生变化时，形成了一个异常基因，称为EWS-WT1。他们不知道是什么触发了这种变化。
就医指导
我该如何照顾自己？
去分化小圆细胞瘤（DSRCT）是一种罕见且严重的癌症，可能在治疗后的几个月或一年内复发。知道癌症可能会卷土重来，这并不容易接受。以下是一些建议帮助你：
- 了解你的预后：DSRCT 是一种罕见的肿瘤，你可能难以找到关于这些肿瘤的准确、最新的信息。不要犹豫，向你的医疗团队询问你的预期情况。他们了解你和你的情况，是获取信息的最佳资源。
- 询问是否可以参加临床试验：研究人员正在评估不同的治疗 DSRCT 的方法。
- 考虑癌症幸存者身份：从你被诊断出这种疾病之日起，你就成为了一名幸存者，并且在余生中都是。与你的医疗团队讨论针对复发性癌症患者的项目。
- 寻找支持：询问你的医疗团队是否有针对罕见癌症患者的支持小组。与其他经历相同或类似情况的人在一起度过时光，可以使你应对 DSRCT 的生活不那么孤单。
我应该什么时候去看我的医生？
DSRCT 经常复发。你的医生可能会建议你每隔三到六个月进行一次影像学检查，如 CT 扫描，以检查腹部内膜或其他部位的新肿瘤。
我应该问我的医生什么问题？
你可能对你的情况有很多疑问。花时间处理你正在学习的一切。以下是一些问题可以帮助你开始：
- 您如何确定这个状况导致了我的症状？
- 治疗能治愈它吗？
- 您的治疗推荐是什么？
- 治疗的副作用是什么？
- 我是否应该考虑参加临床试验？
诊断
如何诊断硬肿瘤小圆细胞瘤？
医生通过进行体格检查、影像学检查和基因检测的组合来诊断这种状况：
- 体格检查以检查腹部肿块（肿块）。
- 影像学检查，包括CT扫描、MRI扫描和/或超声波检查，以寻找胃壁和其他身体部位的肿瘤。
- 基因检测以查找导致DSRCT的染色体变化。
治疗方法
如何治疗DSRCTs？
医生可能会采用以下方法来治疗去分化小圆细胞肿瘤：
- 手术以切除肿瘤。
- HIPEC（腹腔热灌注化疗），这是一种在手术后将加热的化疗药物循环于腹腔内的癌症治疗方法。
- 化疗。
- 放射治疗。
治疗可能会使病情进入缓解期，这意味着您没有症状，并且检测不到疾病的迹象。但缓解期通常不会持续很久，您可能需要新的或不同的治疗方案来应对复发的肿瘤。
无论采用哪种治疗方式，请向您的医疗团队咨询姑息性护理。在姑息性护理中，您会接受包括医疗、社会和情感支持在内的多种帮助，这些支持可能有助于您应对患有严重疾病的生活。
治疗有哪些副作用？
手术、化疗和放疗会引起不同的副作用。去除DSRCTs的手术可能会引起对全身麻醉的反应和出血等副作用。常见的放疗和化疗副作用包括：
- 腹泻。
- 疲劳。
- 恶心和呕吐。
预后情况
DSRCT的预后如何？
您的预后是医生在治疗后对您可能发生的预期。他们根据肿瘤位置、肿瘤是否扩散以及手术中能切除多少肿瘤等信息来制定预后。
由于这些肿瘤非常罕见，可供评估以制定预后的研究很少。这使得他们难以说明您的预期情况，包括您可能能活多久。
目前，大多数生存率数据显示，在诊断后五年内，大约有15%到38%的DSRCT患者仍然存活。不过，一项分析显示，治疗治愈了少数转移性DSRCT患者。这意味着肿瘤从腹膜扩散到了身体其他部位。同一项分析还显示，在肿瘤扩散前接受治疗的患者中有60%在诊断后五年内仍然存活。