右位心

什么是右位心？

右位心是一种心脏位于胸腔右侧的情况，并且朝向右侧。正常情况下，心脏位于胸腔左侧并且朝向左侧。

右位心是先天性的，意味着在出生时就存在这种情况。一些右位心患者没有问题或并发症，他们通常是偶然发现的。另一些人则有先天性心脏病或综合征，导致症状和并发症。右位心对一个人身体的影响取决于他们所患的具体类型。

[h4] 右位心的类型

有些人只有右位心，也就是说心脏从左到右翻转了，但其他器官排列正常。然而，大多数人伴有其他问题。以下是不同类型的右位心：

• 孤立性右位心：这是最简单的一种形式。您的心脏像典型的镜像一样指向右侧。没有心脏缺陷，心脏功能正常。您不会有任何症状。
• 右位心伴内脏反位：在这种类型中，您的心脏是“镜像”的，但其他器官也翻转了。这影响胸部和腹部（如肺和肝脏）的器官。这种类型可能会引起症状，通常与其他问题有关。
• 右位心伴心脏缺陷：许多右位心患者也有影响心脏功能的心脏缺陷。这些缺陷会导致需要治疗的症状和并发症。

在右位心患者中发现的心脏缺陷包括：

• 双出口右心室：您的主动脉从右心室而不是左心室延伸出来。
• 心内膜垫缺损：心房和心室之间的间隔有问题。
• 肺动脉狭窄：您的肺动脉瓣狭窄且僵硬。
• 肺动脉闭锁：您的肺动脉瓣没有正常形成，血液无法通过。
• 单心室：您应该有两个心室（心脏的下腔），但只有一个。
• 大血管错位：您的主动脉和肺动脉位置互换。
• 室间隔缺损：左右心室之间的间隔（隔膜）有孔洞。

右位心是科学家最早识别的先天性心脏畸形之一。它于17世纪被首次发现并在18世纪被记录下来。多年来，我们对这种状况及其与其它综合征的关系有了更多了解。

哪些综合征与右位心相关联？

许多右位心患者还有额外的先天性综合征，包括：

• 异位症：这种病症会导致胸腔和腹腔内的器官呈镜像排列。但是这些器官没有正常形成或不能正常工作。该病症可能会影响心脏、肺、肝、胆囊、肠和脾脏。可能导致严重并发症。
• 无脾综合征：这意味着您生来就没有脾脏。一些异位症患者会有此情况。它会使您更容易受到感染。
• 肠道旋转不良：患有肠道旋转不良的人肠道未正常形成。它们可能会以错误的方向缠绕。这可能导致消化问题。
• 卡塔格纳综合征：这是一种原发性纤毛运动障碍。它是由基因改变（突变）引起的，影响呼吸道中的细小毛发（纤毛）。这会导致肺部和鼻窦反复感染。

相关的综合征和心脏缺陷会给右位心患者带来问题。这些问题通常需要治疗或长期护理。

哪些其他心脏状况与右位心相似？

右位心是一种右侧心脏位置异常。这意味着心脏位于胸腔右侧，而正常情况下应在左侧。其他右侧心脏位置异常包括右移位和右转位。这些名称听起来非常相似，因此很容易混淆。以下是每个术语的含义：

• 右位心：您的心脏位于胸腔右侧并指向右侧。它是典型心脏的“镜像”。心脏在您出生前就形成了这种方式。因此有时被称为“原发性右位心”。
• 右移位：心脏从胸腔左侧移到右侧，但仍指向左侧。肺部问题或其他与心脏无关的问题导致这种移动。这有时被称为“继发性右位心”。
• 右转位：心脏位于胸腔右侧并旋转。

右位心有多常见？

右位心是一种罕见的先天性心脏状况。大约每12,000例妊娠中会发生一次。

心右位有哪些症状？

孤立性心右位的患者通常没有症状。但是，其他相关疾病可能会导致一系列症状。婴儿和儿童的症状包括：

• 反复出现肺部或鼻窦感染。
• 疲劳。
• 皮肤呈现蓝色（发绀）。
• 皮肤苍白。
• 皮肤和眼睛发黄（黄疸）。
• 呼吸困难（气短）。
• 难以增重和生长。

患有心右位的成年人可能也没有症状。然而，心脏缺陷和其他相关综合征可能会引起不同的症状，具体取决于诊断结果。请与您的医生讨论以了解更多关于症状以及如何管理它们的信息。

心右位是什么原因引起的？

心右位似乎是由怀孕早期的基因变化所引起。超过60个基因在决定您体内器官的位置方面起作用。研究人员仍在寻找具体导致心右位的那个基因。

大约有四分之一的心右位患者还伴有原发性纤毛运动障碍。超过30个不同基因的突变，包括DNAI1和DNAH5基因，可以引起这种遗传性疾病。有些人可能是“携带者”，这意味着他们有基因突变但没有表现出病症。如果您的父母都是携带者，那么您有25%的概率会出现原发性纤毛运动障碍（有症状），有50%的概率成为携带者。

我应该在什么时候联系孩子的医生？

如果你的孩子有右位心，与他们的医生讨论预期情况。你可能需要留意与心脏缺陷或综合征相关的症状，包括：

• 经常生病。
• 容易感到疲劳。
• 难以增重。

如果孩子出现以下任何情况，请拨打120：

• 皮肤看起来发蓝（发绀）。
• 皮肤看起来发黄（黄疸）。
• 呼吸困难。

如果你自己有右位心，与你的医生讨论其他状况可能如何影响你的身体。你的医生会告诉你哪些症状需要注意以及如何管理它们。有任何问题或担忧时，请随时联系你的医生。

我应该向孩子的医生问些什么问题？

如果你的孩子被诊断为右位心，你可能会有很多疑问。孩子的医生会分享资源并给你提供大量信息。你可能还想问：

• 我的孩子是否有先天性心脏病？
• 我的孩子是否有任何遗传综合症？
• 我的孩子需要哪些检查？何时进行这些检查？
• 我的孩子是否需要手术？
• 我们家庭中是否有人需要进行基因检测？
• 我的孩子的预后如何？
• 我可以做些什么来在家里管理孩子的任何症状？

右位心通常与其他医疗条件一起被诊断出来。如果孩子有右位心，他们的医生将讨论他们是否需要治疗。这取决于孩子的功能状态以及是否有其他状况导致了问题。孩子的医疗团队将在每一步上与你合作。与有心脏问题孩子的其他父母建立联系也会很有帮助。建立一个支持性的社区可以在你照顾孩子时起到重要作用。

如何诊断右位心？

右位心可能在孕期通过产前超声检查诊断出来。但您的孩子可能需要进一步的影像学测试来确认。没有症状性心脏缺陷或遗传综合征的儿童可能要到几年后才会被诊断出右位心。

体格检查可能会诊断出右位心。您的医生会使用听诊器来听取您或您孩子的心脏。胸部右侧明显的心跳可能是右位心的迹象。

用于诊断右位心的检查

用于诊断右位心的检查包括：

• 胸部X光片。
• CT扫描。
• 超声心动图（超声）。
• 心电图（ECG/EKG）。
• 心脏MRI。

您的医生可能会建议进行基因检测和其他检查以排除综合征。

右位心的心电图读数

心电图（ECG/EKG）读数可以显示您是否有右位心。心电图测试创建了您心脏电信号活动的图像，在正常位置时心脏位于左侧会有正常的图形。如果心脏位置不正常——就像右位心（您的胸部右侧）的情况一样——图形会与平常不同。

心电图图形遵循可预测的模式。您可能会听到您的医生谈论三种电活动波形。这些是图形每条线上出现的凸起和尖峰。第一个小凸起称为“P波”。它显示您心脏的起搏器，或者告诉您的心脏跳动的电信号。接下来是一个尖峰，称为“QRS复合波”。这显示了您最强的心跳，当左心室将血液推送到身体时。而“T波”则显示了您心脏在下一次心跳前的短暂放松。

右位心会导致心电图读数中波形方向相反。P波、QRS复合波和T波向下而不是向上。这可能是因为心电图电极放置位置不正确。因此，有时提供该测试的医生可能会再次运行测试以确保读数准确。但如果这种“不同”的心电图再次出现，就可能表明右位心。

请让您的医生向您解释您或您孩子的EKG读数及其含义。

室间隔异位的治疗方法是什么？

室间隔异位的治疗取决于您所患有的心脏缺陷或综合征。

如果您有室间隔异位但没有心脏缺陷，那么您不需要治疗。但是，将这一诊断结果告知任何为您提供护理的医生是很重要的。这些信息在某些检查和程序中对他们来说可能是有用的。

有心脏缺陷的人通常需要手术。这些手术可能在婴儿期或儿童早期进行。一些婴儿在手术前需要服用药物，包括：

• 利尿剂：这些“水丸”有助于从您宝宝的身体中去除多余的液体。
• 正性肌力药物：这些药物增强您宝宝心脏的泵血功能。
• 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂：这些药物降低血压，因此您的宝宝心脏不必那么努力地工作。

您的宝宝需要的具体类型的手术取决于其先天性心脏缺陷。您的孩子的主要医生会与您讨论治疗选择。

室间隔异位需要手术吗？

如果室间隔异位没有引起任何问题，则不需要手术或矫正。然而，患有室间隔异位的婴儿经常有心脏缺陷或遗传综合征。这些缺陷或综合征可能导致婴儿的心脏无法正常运作。在这种情况下，可能需要手术。

患有右位心的人能活多久？

患有右位心的人可以活很长时间，但预后取决于其他诊断。孤立性右位心（没有缺陷或综合征）的婴儿预期寿命正常。但是，患有心脏缺陷或遗传综合征的婴儿可能需要接受治疗或手术来管理这些状况。请与您的医生讨论预期情况和长期预后。

右位心有哪些并发症？

并发症取决于您所患有的缺陷和综合征以及右位心。它们因人而异，但可能包括：

• 肠道梗阻（在有肠扭转的患者中）。
• 心力衰竭。
• 感染（在没有脾脏的患者中）。
• 不孕（在出生时被指定为男性的患有卡塔格纳综合征的患者中）。
• 反复发作的鼻窦炎和肺炎。
• 呼吸衰竭。

如何预防右位心？

没有特定的方法可以预防右位心。它可能是由怀孕早期发生的基因变化引起的。但是产前护理可能会影响婴儿患先天性心脏病的机会。如果您怀孕或计划怀孕，您可以采取以下一些步骤：

• 戒烟并避免饮酒。
• 避免二手烟。
• 不要使用娱乐性药物，特别是可卡因。
• 如果您患有糖尿病，请控制好血糖。糖尿病可能会增加生育父母生下患有右位心婴儿的风险。

与您的医疗保健提供者谈论您的任何担忧。基因检测可能会有所帮助，特别是如果您有先天性心脏病的家族史。