简介
尿崩症是一种罕见但可治疗的状况，其特征是身体会产生过多的尿液（排尿）并且不能有效地保留水分。这种疾病使得患者每天需要多次排尿，并且由于频繁感到口渴而需要大量饮水。如果不及时补充流失的水分，尿崩症可能导致严重的脱水，对健康造成威胁。
尿崩症大多是由一种名为抗利尿激素（ADH，或血管加压素）的问题引起的。ADH由下丘脑产生，随后储存在垂体中，并在需要时释放。下丘脑是大脑的一部分，负责控制自主神经系统和垂体的活动。它负责生成ADH，然后将其传输至垂体进行储存和释放。垂体则是一个位于大脑底部的小腺体，属于内分泌系统，负责生成、储存和释放多种重要激素。ADH的主要作用是通过调节肾脏对水分的重吸收来维持体内的水分平衡。在缺水或血压下降的情况下，身体通常会产生并释放更多的ADH，以告诉肾脏保留更多水分而非将其排出体外（尿液）。然而，在尿崩症的情况下，无论是下丘脑未能生成足够的ADH，还是垂体未能释放足够的ADH，又或者是肾脏无法正确使用ADH，都会导致频繁和过度的水分通过尿液丢失。
尿崩症与糖尿病是两种不同的疾病，尽管它们都会导致口渴加剧和频繁排尿。糖尿病，最常见的是1型糖尿病、2型糖尿病或妊娠糖尿病，是因为胰腺不产生或不能产生足够的胰岛素，或者身体不能正确使用胰岛素。而尿崩症则是由于身体不能产生足够的抗利尿激素（ADH）或肾脏不能正确使用它。因此，尽管这两种情况都涉及体内液体的快速流失，但它们的原因和治疗方法却大相径庭。糖尿病比尿崩症更为常见。
尿崩症主要有四种类型：中枢性尿崩症、肾源性尿崩症、渴感性尿崩症和妊娠期尿崩症。其中，中枢性尿崩症是最常见的类型，主要由于下丘脑缺乏ADH导致。肾源性尿崩症则发生在垂体释放了足够的ADH，但肾脏无法正确响应并保留水分。渴感性尿崩症则是由下丘脑问题引起，导致患者感到口渴并饮用更多液体。妊娠期尿崩症是一种罕见的暂时性状况，在怀孕期间可能发生，通常是由于胎盘产生过多的酶分解ADH所导致。
尿崩症可以影响任何年龄段的人群，但妊娠期尿崩症特指孕妇。据估计，尿崩症是一种罕见的状况，全球约每25,000人中有1人受到影响。
尽管尿崩症目前尚无根治方法，但可以通过适当的治疗来缓解症状，例如缓解口渴感、减少身体产生的尿液量和预防脱水。
病因
当身体无法用健康方式对体液水平进行平衡时，就会发生尿崩症。
血液中的液体由肾脏进行过滤，清除废物。其中大部分液体之后返回血流。废物和少量液体以尿液的形式离开肾脏。尿液暂时储存在膀胱中，随后排出体外。
经肾脏过滤后的液体在返回血流时需要抗利尿激素（ADH）的调控，这种激素又称为血管升压素。ADH 产生于大脑中的下丘脑部位，储存在脑基底一个名叫垂体腺的小腺体中。导致大脑 ADH 分泌过少的状况或是抑制 ADH 功能的障碍，均会令身体分泌过多尿量。
尿崩症患者无法适当平衡体液的水平。体液失衡的原因则取决于尿崩症的类型。
- 中枢性尿崩症。手术、肿瘤、头部受伤或疾病对垂体腺或下丘脑造成的损害可能会导致中枢性尿崩症。这种损害会影响 ADH 的产生、储存和释放。遗传性疾病也可能是这种状况的诱因之一。如果人体自身免疫反应导致免疫系统破坏产生 ADH 的细胞，也可能会引发这种状况。
- 肾性尿崩症。当肾脏出现问题从而无法对 ADH 做出适当反应时，就会引发这种疾病。肾脏问题可能由以下因素引起：
- 妊娠期尿崩症。这种罕见的尿崩症只发生在怀孕期间。当孕妇体内的 ADH 被胎盘产生的一种酶破坏时，就会导致这种疾病。
- 原发性多饮症。这种状况又称为双源性尿崩症。患有这种疾病的人经常感到口渴并会补充大量液体。这种疾病有可能是由下丘脑的口渴调节机制受损而引起，也有可能与精神分裂症等心理疾病有关。
有时尿崩症的病因无法明确。在这种情况下，往往需要长期重复进行检测。通过多次检测，最终有可能确定其根本原因。
症状
糖尿病 insipidus 是一种与体内水分平衡失调相关的疾病，主要症状包括频繁排尿、口渴以及由此引发的脱水。糖尿病 insipidus 患者每天的尿量可能高达二十夸脱，而普通人每天的尿量通常为一到三夸脱。如果不及时治疗，糖尿病 insipidus 可能导致严重的脱水，其症状包括头晕、疲劳、口腔和眼睛干燥、思维困难、恶心甚至昏厥。
糖尿病 insipidus 的发病机制主要是由于体内抗利尿激素（ADH，或血管加压素）的生产和使用出现问题。根据病因的不同，糖尿病 insipidus 可分为几种类型，每种类型有其特定的致病因素：
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中枢性糖尿病 insipidus：主要原因是下丘脑或垂体腺出现问题。这些原因可能包括手术损伤、头部受伤、炎症、肿瘤以及遗传因素等。
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肾源性糖尿病 insipidus：这类糖尿病 insipidus 发生的原因是肾脏无法正确使用抗利尿激素。常见的原因包括某些药物的影响（如锂和四环素）、血液中钾含量低、钙含量高、尿路阻塞以及遗传因素等。
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渴感性糖尿病 insipidus：这类情况是由于下丘脑出现问题导致患者感到异常口渴并增加液体摄入。常见原因包括手术、感染、炎症、肿瘤或头部受伤等，也可能与某些精神健康状况相关。
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妊娠期糖尿病 insipidus：这是一种罕见的情况，发生在怀孕期间。妊娠期间，胎盘产生的酶可能会分解抗利尿激素，导致孕妇出现糖尿病 insipidus 的症状。
成人糖尿病 insipidus 的典型症状包括极度口渴、排出大量清澈的尿液以及频繁夜间起夜排尿。对于婴儿和幼儿而言，除了上述症状外，还可能表现出尿布湿重、尿床、体重减轻、发育迟缓、呕吐、易怒、发热、便秘、头痛、睡眠问题以及视力问题等症状。
如果发现自己或家人出现上述症状，应及时就医。早期诊断和治疗可以帮助有效控制病情，避免严重并发症的发生。
就医指导
我应该在什么时候看医生？
如果你患有尿崩症，定期看你的医生是非常重要的，这样他们可以进行测试来监测你的病情并确保治疗有效。如果你有任何令人担忧的症状，请务必联系你的医生。
我应该问我的医生哪些问题？
如果你被诊断为尿崩症，询问你的医生以下问题可能会有帮助：
- 我患的是哪种类型的尿崩症？
- 是什么原因导致了我的尿崩症？
- 我的尿崩症是慢性还是暂时性的？
- 我有哪些治疗选择？
- 不同治疗方案的利弊是什么？
- 我一天应该喝多少水？
- 还有其他我可以做些什么来管理我的病情吗？
- 我的家人是否有患尿崩症的风险？
尿崩症是一种罕见但严重的疾病，在这种情况下，你的身体会产生过多的尿液（小便）并且无法正确地保留水分。好消息是它可治疗且可控。如果你患有尿崩症，定期看你的医生以确保治疗有效是很重要的。如果你对你的病情有任何疑问，不要害怕向你的医生提问。他们在那里是为了帮助你管理你的病情。
并发症
脱水
尿崩症可能引起脱水。当身体失去太多液体时，就会发生这种情况。脱水可能导致：
- 口干。
- 口渴。
- 极度疲劳。
- 头晕。
- 头重脚轻。
- 昏厥。
- 恶心。
电解质失衡
尿崩症可能改变血液中维持身体体液平衡的矿物质水平。这些矿物质称为电解质，包括钠和钾。电解质失衡的症状可能包括：
- 虚弱。
- 恶心。
- 呕吐。
- 食欲不振。
- 意识错乱。
诊断
糖尿病 insipidus 的诊断通常需要排除其他可能导致类似症状的情况，例如其他类型的糖尿病。因此，当您出现频繁口渴和排尿等症状时，您的医生可能会要求您进行一系列测试来确诊。
糖尿病 insipidus 的诊断还包括确定其类型和原因。其中，禁水试验是诊断糖尿病 insipidus 最简单且最可靠的方法。这项测试需要在几个小时内禁止饮水，以便观察身体的反应。如果您患有糖尿病 insipidus，即使在没有饮水的情况下，您仍然会排出大量清澈（稀释）的浅色尿液，而不是正常的浓缩尿液。在禁水试验期间，您的医生会密切关注您的状况，并可能给您注射人工合成的抗利尿激素（ADH），以帮助判断您体内是否生成足够的 ADH 以及您的肾脏是否对 ADH 产生预期反应。
除了禁水试验外，医生还可能要求您进行以下测试：
- 血液检测：用于检查抗利尿激素（ADH，或血管加压素）水平以及血糖水平，以排除糖尿病。
- 尿液分析：用于检查尿液的渗透压（浓度）和酮体，以进一步确认诊断。
- 影像学检查：如磁共振成像 (MRI)，以检查垂体或下丘脑是否存在导致糖尿病 insipidus 的问题。
- 基因检测：如果您的家族中有尿崩症的历史，医生可能会建议您进行基因检测以确定病因。
这些综合测试有助于全面评估患者的健康状况，并为糖尿病 insipidus 的诊断提供可靠依据。
治疗方法
糖尿病 insipidus 是一种由于抗利尿激素（ADH）缺乏或肾脏对其反应不足而导致的疾病，主要表现为尿量增多和口渴加剧。这种疾病的治疗方法取决于其类型，下面将详细介绍各种类型的治疗方法。
中枢性糖尿病 insipidus 和妊娠期糖尿病 insipidus 的治疗方法
去氨加压素是治疗中枢性糖尿病 insipidus 的首选药物。它是一种类似抗利尿激素（ADH 或血管加压素）的药物，可以替代缺失的 ADH。去氨加压素可以通过注射、口服药片或鼻喷雾剂的形式服用。医生有时也会使用去氨加压素来治疗妊娠期糖尿病 insipidus。
肾源性糖尿病 insipidus 的治疗方法
肾源性糖尿病 insipidus 的治疗较为复杂，有时需要结合多种方法。医生通常会使用噻嗪类利尿剂来治疗它，这种药物可以减少肾脏产生的尿量。此外，你的医生还可能会建议你在与噻嗪类利尿剂联合使用时，服用非甾体抗炎药（NSAIDs），如布洛芬，以进一步减少尿量。如果你的药物导致了肾源性糖尿病 insipidus，你的医生有时可以通过更换药物来治疗。可能需要一段时间才能找到最适合你的药物组合。
渴感性糖尿病 insipidus 的治疗方法
目前研究人员尚未找到有效的渴感性糖尿病 insipidus 治疗方法。如果是由潜在疾病引起的，例如精神健康问题，治疗可能会针对该原因。如果你夜间多次起床排尿，你的医生可能会建议你在睡前服用少量去氨加压素。
去氨加压素的副作用
去氨加压素通常非常安全，副作用很少。可能的副作用包括头痛、腹部疼痛、恶心、鼻子堵塞或流鼻涕、鼻出血等。如果你服用过多的去氨加压素或在服用期间喝太多水，可能会导致体内水分过多，从而引起头痛、头晕、感到胀满等症状，甚至会导致血液中钠（盐）水平过低（低钠血症）。低钠血症的症状包括严重的或持续的头痛、混乱、恶心和呕吐。如果你出现低钠血症的症状，请尽快就医。
自我管理
如果你有糖尿病 insipidus，除了接受医学治疗外，定期饮水以确保不脱水也很重要。如果你患有轻度肾源性糖尿病 insipidus，你的医生可能会建议减少饮食中的盐分和蛋白质含量，这有助于肾脏产生更少的尿液。在大幅改变饮食之前，一定要与你的医生讨论。如果你有糖尿病 insipidus，定期看医生以确保治疗有效并且你有正确的药物剂量也很重要。
如果患有轻微的尿崩症，你可能只需要多喝水以避免脱水。对于其他情况，治疗通常是基于所患尿崩症的类型。如果中枢性尿崩症是由垂体或下丘脑的疾病引起（如肿瘤），则首先要治疗该疾病。除此之外，需要使用一种叫做去氨加压素（DDAVP、Nocdurna）的人造激素进行治疗。这种药物可以替代缺少的抗利尿激素（ADH），并降低身体产生的尿量。去氨加压素可以药片、喷鼻剂和注射剂形式给药。若患有中枢性尿崩症，你的身体仍有可能产生一些 ADH，但每天的量可能有所差异，这意味着去氨加压素的需要剂量可能也要调整。如果摄取的去氨加压素超过所需用量，可能导致水潴留，甚至使血液中的钠含量严重偏低。请向医务人员咨询如何以及何时调整去氨加压素的剂量。
对于肾性尿崩症，患这种尿崩症时，肾脏不会对 ADH 做出适当反应，因此去氨加压素也不起作用。取而代之的是，医务人员可能会建议你采取低盐饮食，以降低肾脏产生的尿量。使用氢氯噻嗪（Microzide）治疗可以缓解症状。虽然氢氯噻嗪是一种利尿剂（增加身体排尿量的药物），但对于部分肾性尿崩症患者而言，它反而可能减少排尿量。如果症状是由药物引起，停止用药可能会有帮助，但切勿在咨询医务人员前擅自停用任何药物。妊娠期尿崩症可用人造激素去氨加压素进行治疗。原发性多饮症除了减少液体摄入外，尚无针对这类尿崩症的具体治疗方案。如果这种状况与心理疾病相关，治疗该心理疾病可能会缓解症状。
预后情况
糖尿病 insipidus 的预后（前景）如何？
糖尿病 insipidus 的预后（前景）通常很好，只要得到适当的治疗并且摄入足够的水分，它通常不会引起严重的问题。
婴儿、老年人以及有心理健康问题的人并发症和死亡的风险更高，因为他们可能无法识别口渴或无法采取措施应对口渴。
糖尿病 insipidus 有哪些并发症？
糖尿病 insipidus 的主要并发症是脱水，当身体失去过多的体液和电解质而无法正常工作时就会发生这种情况。如果你患有糖尿病 insipidus，通常可以通过多喝水来弥补尿液中大量流失的液体。但如果没有这样做，你可能会迅速脱水。
脱水是危险的，并且可能是致命的。如果你出现脱水症状，如感到头晕、恶心和乏力，请尽快前往最近的医院。