弥漫性内生性脑桥胶质瘤

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弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG）是什么？

弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG）是一种恶性（癌性）肿瘤，形成于您孩子的脑干中。它被认为是一种无法治愈的高级别胶质瘤。高级别胶质瘤是指起源于您孩子中枢神经系统（CNS）细胞中的肿瘤，包括大脑和脊髓中的细胞。这些肿瘤生长迅速，并在中枢神经系统内快速扩散。

该病的名称提供了关于肿瘤类型的线索，包括为什么治疗如此困难。

• 弥漫性：DIPG不是单一的细胞团。相反，肿瘤内的癌细胞是弥漫性的，或与健康细胞混合在一起。通过手术很难去除这些肿瘤而不损伤健康组织。
• 内生性：DIPG是“内生于”或位于您孩子脑干的一部分，称为脑桥。
• 脑桥：脑桥是脑干的重要部分，控制血压、心率和呼吸。它还控制视力、听力、言语、肌肉协调和平衡。弥漫性内生脑桥胶质瘤之所以危险，部分原因是因为它们影响了您孩子脑部这个关键部位。
• 胶质瘤：胶质瘤是由胶质细胞转变而成的癌细胞组成的肿瘤。胶质细胞在中枢神经系统中保护神经元。

弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG）和弥漫性中线胶质瘤（DMG）有什么区别？

弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG）是弥漫性中线胶质瘤（DMG）的一种类型。过去，这两个术语经常互换使用。弥漫性中线胶质瘤形成于大脑中部，包括脑桥、丘脑和脊髓。而弥漫性内生脑桥胶质瘤则特指形成于脑桥中的肿瘤。

两者都是高级别胶质瘤。尽管如此，它们之间仍存在差异，这将影响您的医生可能为您孩子推荐的治疗方法。

哪些人会患上弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG）？

任何年龄或性别的儿童都可能患上这些肿瘤。然而，它们最常被诊断为5至9岁的儿童。

成人也可能患上弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG），但这种情况非常罕见。

弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG）有多常见？

这是一种罕见的疾病。每年在美国约有150到300名儿童被诊断出患有这种肿瘤。大多数影响儿童的胶质瘤是低级别的且可治疗的。只有大约10%的儿童脑肿瘤是DIPG。

弥漫性内生桥脑胶质瘤（DIPG）的症状有哪些？

DIPG生长迅速，症状进展也很快。您需要留意孩子出现的以下症状：

• 眼部问题（视力模糊、复视、无法控制或异常的眼球运动）。
• 头痛，尤其是早晨的头痛和呕吐后有所缓解的头痛。
• 行走困难、肌肉协调或平衡障碍（共济失调）。
• 眼睑下垂或面部一侧下垂。
• 咀嚼或吞咽困难。
• 手臂或腿部无力。
• 恶心和呕吐。
• 口齿不清。

弥漫性内生桥脑胶质瘤（DIPG）的原因是什么？

在DIPG中，本应成熟为神经胶质细胞的细胞反而变成了癌细胞，并且这些癌细胞会失控地生长。

与其他许多癌症不同，DIPG似乎与环境风险因素（如接触香烟烟雾或辐射）无关。

如果您的孩子患有罕见的Li-Fraumeni综合征，则他们可能面临更高的风险。此外，细胞突变或变化也可以导致DIPG。一种名为H3K27M的蛋白质突变可以导致神经胶质细胞变成癌细胞。

我应该向医生询问哪些问题？

与您的医疗团队密切合作，了解将影响您孩子治疗计划和预后的因素。

您可以询问的问题包括：

• 您会推荐哪些治疗方法？
• 我的孩子需要多久接受一次治疗？
• 我的孩子需要多久进行一次随访以监测他们的癌症情况？
• 我们如何管理癌症治疗的副作用？
• 您能否为我们提供姑息治疗资源和支持小组的联系信息？

得知您的孩子患有弥漫性内生脑桥胶质瘤可能是您作为父母所接收到的最困难的消息之一。在接下来的几个月里，当您在治疗决策中进行权衡时，请充分利用所有可用资源。与孩子的医疗团队坦诚交流，了解这种疾病的预期情况。如果这些资源对您可用，请联系姑息治疗专业人员。向亲朋好友寻求支持。最重要的是，与您的孩子保持紧密联系。传达出您将与他们一同踏上这段旅程，并且每一步都会陪伴在他们身边。

弥漫性内生桥脑胶质瘤是如何诊断的？

通常，需要进行活检来确认癌症诊断，但这种情况在弥漫性内生桥脑胶质瘤（DIPG）中并不总是可行。相反，您的医生可能会根据您孩子的症状以及影像学研究来诊断DIPG。

• 磁共振成像（MRI）：MRI 可以生成您孩子肿瘤的详细图像。它可以显示肿瘤是否已经扩散到脑桥之外。DIPG 在 MRI 上具有独特的表现。有经验的放射科医生（影像学专家）可以将其与其它类型的脑干肿瘤区分开来。
• 立体定向活检：如果安全可行，您的医生可能会使用一个小的空心针来移除肿瘤的部分组织进行测试（活检）。通常，从脑桥获取组织样本会冒着损害您孩子脑干的风险。与DIPG相关的活检仅应在经常进行此类手术的诊所进行。

弥漫性内生性桥脑胶质瘤（DIPG）如何治疗？

目前的治疗方法可能会在短时间内延长您孩子的生命，但无法完全消除癌症。脑干由控制孩子身体许多重要功能的神经组织构成。移除肿瘤会损害这些重要的神经结构。

您的医生将推荐非手术治疗方法：

• 放射治疗：放射治疗是DIPG的主要治疗方法。在治疗过程中，机器将能量引导到肿瘤部位，以保护附近的健康组织。放射治疗可以缩小肿瘤、摧毁癌细胞并帮助改善症状。您的孩子可能会每天接受六周的放射治疗。
• 皮质类固醇：您的医生可能会在孩子接受放射治疗前或后开具减少炎症的药物，称为皮质类固醇。皮质类固醇可以减轻导致孩子症状的大脑肿胀，也可以在放射治疗后减轻炎症。不幸的是，皮质类固醇也会引起一些令人不快的副作用，包括饥饿、体重增加和情绪波动等。与您的医生权衡皮质类固醇的潜在益处和风险。
• 化疗：标准的癌症治疗方法如化疗对DIPG无效。不过，您的医生可能会建议您的孩子参加结合化疗和放射治疗的研究项目。
• 姑息治疗：姑息治疗专家可以与您和护理团队合作，确保您的孩子护理计划优先考虑其生活质量。姑息治疗可以提供医疗、情感和精神支持，帮助您、您的孩子和家人应对DIPG诊断。

您的医生可能会建议您的孩子参加临床试验。临床试验是一项研究新治疗方法的安全性和有效性研究。研究人员已经确定了DIPG癌细胞的一些特征，这可以为新的疗法——包括分子靶向治疗和免疫治疗——提供信息，这些疗法可能通过临床试验获得。

例如，研究人员知道许多DIPG中的癌细胞含有一个名为H3K27M的突变。目前正开发和测试针对具有这种突变（及其他突变）的癌细胞的新实验性治疗方法。

弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG）能治愈吗？

弥漫性内生脑桥胶质瘤无法治愈。放射治疗是目前最有效的治疗方法。对于DIPG的放射治疗可以延长孩子的生命，并暂时改善他们的症状和生活质量。为了改善这种侵袭性癌症的预后，需要新的、更有效的治疗方法。

患有弥漫性内生脑桥胶质瘤（DIPG）的孩子能活多久？

如果没有接受治疗，大多数孩子在确诊后的生存期为六个月。平均而言，放射治疗可以将生存期延长到九到十一个月。不到10% 的孩子能够存活超过两年。