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简介
弥漫性大B细胞淋巴瘤是什么?
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种快速生长的血液癌症,也是最常见的非霍奇金淋巴瘤形式。DLBCL有多种类型,当健康细胞发生多种不同的基因变化或突变时,就会变成癌细胞。
大多数DLBCL类型的治疗通常会结合使用多种抗癌药物。这种治疗方法常常可以消除DLBCL的症状并治愈该疾病。然而,并非所有弥漫性大B细胞淋巴瘤病例都对这种药物组合有效。医学研究人员正在研究针对那些对治疗无反应或复发的DLBCL的不同治疗方法。
弥漫性大B细胞淋巴瘤如何影响我的身体?
为了理解DLBCL可能如何影响你,了解一些关于非霍奇金淋巴瘤的知识可能会有所帮助。这些疾病发生在被称为淋巴细胞的白血球发生突变或改变时。这些细胞包括B细胞、T细胞和自然杀伤(NK)细胞。
非霍奇金淋巴瘤分为两大类——B细胞淋巴瘤和T细胞/NK淋巴瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种B细胞淋巴瘤。
B细胞淋巴瘤通常会影响你的淋巴系统。淋巴系统是一组组织、血管和器官,它们共同作用将一种无色的水样液体——淋巴液送回你的血液循环中。淋巴液中含有B细胞(B淋巴细胞)。B细胞产生抗体。抗体是针对病毒和细菌等入侵者的蛋白质。
正常情况下,当B细胞完成对抗感染的任务后会死亡。而当健康的B细胞变成快速生长的癌细胞,不会像正常情况那样死亡时,就发生了B细胞淋巴瘤。癌细胞不断复制,最终压倒了健康的细胞。
在弥漫性大B细胞淋巴瘤中,癌变的B细胞可能出现在淋巴结中,但在某些情况下,它们也可以出现在几乎任何器官中,包括胃肠道、甲状腺、皮肤、乳腺、骨骼或大脑。弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种侵袭性肿瘤,意味着它可能迅速扩散。
这是一种严重的疾病吗?
这取决于具体情况。一项研究表明,作为一线或初始治疗的抗癌药物组合能够治愈90%的早期或局限期淋巴瘤患者。(早期癌症是指尚未扩散的癌症)。同样的治疗方法帮助了多达60%的患有更晚期弥漫性大B细胞淋巴瘤的患者。然而,这种组合疗法并不能治愈所有DLBCL,也不能保证防止该病复发。
弥漫性大B细胞淋巴瘤常见吗?
不常见,至少与其它类型的癌症相比是这样的。根据国家癌症研究所的数据,在2020年,每10万人中有大约6人被诊断为DLBCL。相比之下,同年,每10万人中有19人被诊断为某种类型的非霍奇金淋巴瘤,约每10万人中有500人被诊断为影响其身体任何部位的癌症。
哪些人容易受到这种疾病的影响?
弥漫性大B细胞淋巴瘤通常影响60岁左右的人群。相比于黑人,它更多地影响白人。
症状
弥漫性大B细胞淋巴瘤的症状有哪些?
大多数患者注意到的症状是颈部、腋窝或腹股沟的淋巴结肿大。他们可能会注意到一个持续存在且似乎在逐渐增大的肿块或包块。其他症状有时还包括:
- 不明原因的发热:持续超过两天或反复出现的体温超过103华氏度(39.5摄氏度)的发热可能是严重问题的标志。
- 重度夜间盗汗:这种出汗的程度非常严重,以至于会浸湿床单。
- 不明原因的体重减轻:这是在没有刻意减肥的情况下失去身体重量。六个月内体重减轻超过10%是不明原因体重减轻的标志。
重要的是要记住,这些是与许多不同状况相关的常见症状。拥有其中一个或全部这些症状并不意味着你患有弥漫性大B细胞淋巴瘤。然而,如果你注意到身体的变化并持续数周,你应该联系医生。
弥漫性大B细胞淋巴瘤的原因是什么?
弥漫性大B细胞淋巴瘤发生在B细胞发生突变时。这些是后天获得的基因突变,这意味着你在一生中发展出它们,而不是生来就有的。
医学研究人员不确定是什么触发了这些突变,但有DLBCL家族史可能是一个风险因素。风险因素是指增加你患病风险的活动或条件。其他风险因素可能包括:
就医指导
我该如何照顾自己?
像大多数癌症一样,患有弥漫性大B细胞淋巴瘤可能会让人感到压力和疲惫。在整个弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗过程中,你需要尽你所能照顾好自己。以下是一些建议:
- 保持健康的饮食。
- 尽可能多地休息。
- 制定一个锻炼计划。温和的锻炼可能有助于你应对压力。
- 寻求支持。弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见的情况。你可能会觉得没有人理解你的处境。与处于同样情况的人交流可能会有所帮助。
我应该在什么时候看医生?
在整个治疗过程中,你将定期看医生。他们会监测你的整体健康状况,并评估你对治疗的反应以及治疗是否有效。前两年,你可能每三到四个月见一次医生,然后接下来的三年内频率会降低。这是因为弥漫性大B细胞淋巴瘤有可能复发。如果你注意到身体的变化,可能意味着病情复发,请联系你的医生。
我应该在什么时候去急诊室?
癌症治疗可能会有强烈的副作用。你的医生可能已经给你开了药来帮助管理这些副作用。如果你出现以下情况,应前往急诊室:
- 比预期更严重的副作用。
- 体温超过100.4华氏度(38摄氏度)。
- 持续不退的寒战。
- 腹部疼痛。
- 持续腹泻。
关于弥漫性大B细胞淋巴瘤,我应该向医生询问哪些问题?
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见疾病。如果你有这种病症,你可能想问你的医生以下一些问题:
- 我患的是哪种类型的弥漫性大B细胞淋巴瘤?
- 这种癌症处于哪个阶段?
- 你推荐什么治疗方法?
- 治疗有哪些副作用?
- 治疗后我会有怎样的预期?
- 这种治疗能否治愈我的病?
- 治疗后这种病复发的可能性有多大?
- 如果我的病复发,有哪些治疗方法可用?
- 是否有针对不同治疗方法的临床试验?
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种快速增长的血液癌症,也是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型。通常情况下,医生可以使用癌症药物的组合疗法作为初始或一线治疗来治愈这种疾病。(在这种情况下,“治愈”意味着治疗消除了癌症的症状。)
不幸的是,在某些情况下,初始治疗可能不起作用。弥漫性大B细胞淋巴瘤可能在治疗后复发。当这种情况发生时,医生可能有不同的治疗方法可能会成功。
同时,医学研究人员正在测试许多可能对弥漫性大B细胞淋巴瘤患者更有帮助的新治疗方法。如果你有这种病并且想要了解更新的治疗方法,请咨询你的医生,看看是否可以参加临床试验。
诊断
医护人员如何诊断弥漫性大B细胞淋巴瘤?
医护人员使用多种血液检测和影像学检测来诊断这种疾病。他们还会进行基因检测,以了解特定的突变或变化是否是弥漫性大B细胞淋巴瘤发生的原因。
医护人员可能会使用的检测包括:
- 详细的体格检查。
- 全血细胞计数(CBC)及其分类。
- 综合代谢谱(CMP)。
- 乳酸脱氢酶(LDH)。
- 人类免疫缺陷病毒(HIV/AIDS)。
- 乙型肝炎和丙型肝炎病毒。
- 淋巴结活检。
- 正电子发射断层扫描(PET)和/或计算机断层扫描(CT)。
为什么在诊断DLBCL时基因检测很重要?
弥漫性大B细胞淋巴瘤发生在基因突变或改变时。在DLBCL中,这些突变可能影响多个不同的基因和染色体,从而产生不同类型的弥漫性大B细胞淋巴瘤。
- 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL-NOS):NOS代表“未另行说明”。DLBCL-NOS有两种形式:生发中心B细胞样(GCB)和活化B细胞样(ABC)。这两种形式有不同的基因组成,这会影响它们对治疗的反应。GCB约占DLBCL-NOS的50%,比ABC更有可能对治疗有反应。其他亚型包括双重打击淋巴瘤和三重打击淋巴瘤,这些名称反映了由基因突变和染色体变化共同作用所产生的癌细胞。
- 原发纵隔B细胞淋巴瘤:这种亚型的患者在其胸部中央有快速生长的淋巴瘤。他们也可能在身体其他部位出现淋巴瘤增生。
- 中枢神经系统淋巴瘤:这种弥漫性大B细胞淋巴瘤影响人们的中枢神经系统。
弥漫性大B细胞淋巴瘤的分期
检测结果有助于医护人员确定癌症分期。医护人员使用癌症分期系统来制定治疗计划并估算预后,即预期的结果。以下是关于DLBCL分期的信息:
第一期
- 淋巴瘤仅限于一个淋巴结区域或一个淋巴器官。你的胸腺、脾脏和扁桃体都是淋巴器官。
- 第一期E(IE):淋巴瘤仅限于淋巴系统外的一个器官的一个区域。
第二期
- 淋巴瘤存在于膈肌(分隔胸部和腹部的一组肌肉)同一侧(上方或下方)的两个或更多组淋巴结中。
- 或者淋巴瘤是淋巴结的一部分,并且位于附近器官的一个区域。在这个阶段,淋巴瘤还可能影响膈肌附近的其他淋巴结。
第三期
- 淋巴瘤存在于膈肌两侧(上下方)的淋巴结区域。
第四期
- 淋巴瘤存在于淋巴系统以外至少一个区域,例如骨髓、肝脏或肺部。
理解癌症分期
医护人员使用癌症分期系统来规划弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗。
一些患有癌症的人可能会被描述其病情的字母和数字公式或风险因素所分类的系统所困惑和害怕。他们甚至可能觉得自己的病情分期或类别定义了他们的身份。
如果你处于这种情况,请与你的医护人员交谈。他们会理解你为什么会这样感觉,并愿意回答你关于癌症分期系统的任何问题。
治疗方法
医护人员如何治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤?
标准治疗方法是R-CHOP。它结合了单克隆抗体药物利妥昔单抗与三种化疗药物和一种有助于杀死淋巴瘤细胞的药物。
这种治疗是安全有效的,但并不总是奏效或防止DLBCL复发。(研究表明,大约10%到35%接受R-CHOP治疗的人会出现复发或疾病再次发生的情况。)如果出现这种情况,医护人员可能会推荐以下治疗方法:
- 二线治疗和自体干细胞移植:二线治疗是指使用联合抗癌药物进行强化治疗。
- 嵌合抗原受体(CAR)T细胞疗法:这种治疗可能对那些经过治疗后复发的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者有所帮助。
- 靶向治疗:这种治疗针对导致弥漫性大B细胞淋巴瘤的基因变化或突变。
预后情况
如果我患有弥漫性大B细胞淋巴瘤,我可能会有哪些预期?
这取决于你的具体情况。和许多类型的癌症一样,医生在治疗早期阶段的DLBCL(弥漫性大B细胞淋巴瘤)方面比治疗已经扩散或晚期癌症的成功率更高。总的来说,诊断后两年内无癌生存的人可以预期寿命与同龄人相当。
然而,弥漫性大B细胞淋巴瘤有可能复发。并且有不同形式的DLBCL更难以治疗。如果你有这种状况,你的医生是你最可靠的信息来源。
有没有可能治愈这种病症的治疗方法?
很多时候,一线或初始治疗可以治愈早期阶段的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者。(在这里,“治愈”意味着治疗消除了所有癌症的迹象和症状。)一线或初始治疗治愈了大约60%的晚期或后期阶段DLBCL患者。
弥漫性大B细胞淋巴瘤的存活率是多少?
根据国家癌症研究所的数据,64.6%的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者在诊断后五年内仍然存活。(相对存活率是基于大量人群的估计值。)
像许多类型的癌症一样,早期阶段癌症患者的存活率更高。在这种情况下,79.5%的I期弥漫性大B细胞淋巴瘤患者在诊断后五年内仍然存活。通常情况下,患者在被诊断时已经是晚期癌症。在这种情况下,88.7%的IV期弥漫性大B细胞淋巴瘤患者在诊断后五年内仍然存活。
重要的是要记住,存活率只是估计值。它们基于不同形式的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者群体在不同生活阶段和不同整体健康状况下的经验。
存活率的估计可能是有用的,但如果你有关于自己可能的预期的问题,你的医生是最好的资源。
如何预防
我能否降低患弥漫大B细胞淋巴瘤的风险?
风险因素是指增加您患病风险的活动或条件。弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)有一些无法控制的风险因素,例如自身免疫性疾病或免疫缺陷。还有一些风险因素可能可以避免,比如某些感染。
避免这些风险因素可能会有所帮助,但并不能保证您不会患上DLBCL。这是因为这种疾病的发生是由于某些基因突变并产生癌细胞。这些是获得性基因突变,意味着您在一生中获得了它们,而不是出生时就带有它们。医学研究人员还不确定这些突变为什么会发生,或者风险因素可能发挥的具体作用。弥漫大B细胞淋巴瘤的其他风险因素包括:
- 器官移植后使用的免疫抑制药物。
- 接触农业杀虫剂。
- 接触电离辐射。