相关药物
简介
什么是双主动脉弓？
双主动脉弓是一种罕见的先天性心脏缺陷，影响婴儿和儿童。通常情况下，您宝宝的主动脉（向其全身供血的大动脉）会发育成一个大的血管，从其心脏延伸出来。主动脉从您宝宝的心脏向下延伸到其腹部。在心脏上方、靠近心脏顶部的弯曲部分被称为主动脉弓。
在双主动脉弓的情况下，存在两个主动脉弓，这是由于附着在宝宝主动脉弓上的额外血管造成的。这些血管形成了与主要主动脉弓相连的第二个主动脉弓。这两个弓形成一个圆圈，环绕着宝宝的气管（气道）和食道（食管）。如果这个圆圈太紧，可能会导致严重的症状，如呼吸困难、喘鸣或吞咽困难。
主动脉弓在怀孕早期，大约在第2到第7周之间形成。在此期间，随着心脏和血管的发育，会发生许多复杂的改变。一些正在发育的心脏部分会暂时形成，然后消失，因为它们不再需要。双主动脉弓就是这样形成的。它是由在怀孕第五周应该消失的血管组成的。但由于未知的原因，这些血管仍然存在并形成了双主动脉弓。
双主动脉弓属于一组被称为“血管环”的先天性心脏缺陷。
患有双主动脉弓的婴儿有多余的血管压迫他们的气管和食道，这可能会影响他们的呼吸和进食。
血管环
血管环是异常的主动脉弓形成，可能会压迫孩子的气管（气道）或食道（食管），或者两者都会受到压迫。血管环是一种罕见的先天性心脏缺陷。大约每100个婴儿中就有1个出生时患有某种类型的先天性心脏病。大约每10,000个婴儿中就有1个出生时患有血管环。
血管环的类型包括：
- 双主动脉弓。两个主动脉弓（左侧和右侧）环绕气管和食道。
- 右主动脉弓伴有异常的左锁骨下动脉和左韧带。只有一个主动脉弓，但它下降到气管的右侧，而不是左侧（通常是应该的位置）。在这种情况下，左锁骨下动脉（供应宝宝手臂血液的动脉）起源于主动脉，并在气管和食道后面运行。加上左韧带（胎儿血管的残留物），它完成了血管环。
- 左侧主动脉弓伴有异常的右锁骨下动脉。这里，右锁骨下动脉在气管和食道后面行进，可以压迫这些结构。
- 无名动脉压迫。无名（臂头）动脉分支离开主动脉。在这种情况下，它从气管左侧出发，然后向右移动，在气管前方移动。这会对气管施加压力。
- 肺动脉吊带。左侧肺动脉从右侧肺动脉延伸，并在气管和食道之间行进。
双主动脉弓的类型
双主动脉弓有三种类型。它们根据哪个弓更大以及较大弓的位置（在气管右侧或左侧）来定义。
- 主要为右侧弓，左侧弓较小（占所有病例的80%）。
- 主要为左侧弓，右侧弓较小（约10%）。
- 两侧弓大小相似，平衡弓（约10%）。
哪种类型的血管环最常见？
研究人员过去认为双主动脉弓是最常见的血管环类型。然而，新的研究表明，实际上右侧主动脉弓是最常见的类型。
有右侧主动脉弓的婴儿比有双主动脉弓的婴儿更容易出现其他形式的先天性心脏缺陷。但他们在出生后立即被诊断出的可能性较小。这是因为右侧主动脉弓可能不会引起早期症状。因此，婴儿可能要到出生后6至18个月才接受手术治疗该问题。
双主动脉弓是最可能导致症状的血管环类型。因此，您的宝宝的医生会更早地诊断出这个问题。与患有其他类型血管环的婴儿相比，您的宝宝可能需要在出生后更早进行手术。
症状
双主动脉弓的症状有哪些？
双主动脉弓的症状通常与婴儿的气管、食道或两者同时受压有关。这种压迫可能会影响婴儿的呼吸、进食或心脏功能。
症状通常在婴儿早期出现（尤其是在严重的情况下）。但有时它们可能在三岁或甚至青少年时期才出现。
有些儿童因症状类似哮喘而被诊断为哮喘。当哮喘治疗无效时，进一步检查可以导致正确的诊断。
呼吸道症状
呼吸道症状影响到91%的患有双主动脉弓的婴儿和儿童。这些症状包括：
- 喘鸣声（一种高音调的声音）或哮鸣声引起的呼吸困难。
- 类似由喉炎引起的“海豹吼”的咳嗽。
- 反复出现的下呼吸道感染。
消化道症状
消化道症状影响到40%的患有双主动脉弓的婴儿和儿童。这些症状包括：
- 喂养时窒息。
- 吞咽困难（吞咽障碍），这通常发生在婴儿开始吃固体食物后。
- 体重增加困难。
- 反流/胃食管反流（食物从食道返回）。
心脏症状
心脏症状影响到30%的患有双主动脉弓的婴儿和儿童。这些症状包括：
- 胸痛。
- 心脏杂音。
- 皮肤发蓝（紫绀）。
双主动脉弓的原因是什么？
双主动脉弓的确切原因尚不清楚。它在通过体外受精怀孕的婴儿中更为常见，但我们不知道为什么。
双主动脉弓与其他医疗状况相关联。高达12%的患有双主动脉弓的婴儿有另一种先天性心脏病。这些包括室间隔缺损（VSD）和法洛四联症。高达20%的患有双主动脉弓的婴儿可能患有染色体22q11缺失和21三体综合症等遗传疾病。
就医指导
我应该什么时候联系宝宝的医生？
如果你注意到宝宝有任何新的或加重的症状，请立即联系宝宝的医生。婴儿和儿童经历许多变化，有时很难分辨什么是正常的，什么是不正常的。但是，如果宝宝有典型的“海豹吼”咳嗽或呼吸声嘈杂，应立即告知他们的医生。这可能只是一种常见的儿童疾病，但在极少数情况下，它可能是影响宝宝呼吸的心脏问题的迹象。
何时拨打120
双主动脉弓可能会对婴儿的气管造成危及生命的压迫。如果你的宝宝皮肤看起来发蓝（紫绀）或者宝宝明显在努力呼吸，请立即拨打120。
我应该问宝宝的医生哪些问题？
如果你的宝宝被诊断为双主动脉弓，你将有许多问题需要了解。重要的是要了解更多关于宝宝的病情以及何时需要手术的信息。你也需要知道宝宝是否有其他健康问题。你可能想要问：
- 我的宝宝什么时候需要手术？
- 手术将在哪里进行，谁来提供手术？
- 我在家里应该注意哪些症状？
- 我该如何让我的宝宝在家里感到舒适？
- 我的宝宝是否有其他心脏缺陷？
- 我的宝宝或我们家里的其他人是否需要进行基因检测？
- 我的宝宝的预后如何？
诊断
双主动脉弓是如何诊断的？
双主动脉弓可能是在偶然情况下或当症状出现时被诊断出来的。有时在进行其他原因的影像学检查时会意外发现，这些检查可以在孕期或出生后不久进行。自2004年以来，通过产前影像学诊断的病例数量一直在增加。这很有帮助，因为可以为婴儿出生后的治疗做计划。
当症状开始出现时，婴儿也可以在出生后被诊断出来。您的宝宝的医生将与您讨论症状，然后进行一些测试。
用于诊断双主动脉弓的检查
用于诊断双主动脉弓的检查包括：
- 胸部X光片。这通常是首先进行的检查。
- CT扫描。
- 超声心动图（回声）。这种检查对于发现其他心脏缺陷最有帮助。
- 磁共振成像（MRI）。
支气管镜检查可用于检查婴儿的气道。这可能在双主动脉弓诊断之前进行，以应对呼吸系统症状。或者，也可能在手术前进行，以查看有助于外科医生了解的细节。
基因检测对于诊断遗传性疾病很有用。
治疗方法
如何修复双主动脉弓？
需要手术来修复双主动脉弓。没有症状的婴儿应在6至9个月大时进行手术。有症状的婴儿可能需要更早进行手术，特别是如果症状严重的话。
双主动脉弓首次被识别是在1737年，而第一次成功修复手术则是在1947年。从那时起，我们已经取得了长足的进步！由于手术修复，患有这种缺陷的婴儿可以过上长寿且健康的生活。
双主动脉弓修复
双主动脉弓修复是安全的，并且效果极佳。您的宝宝不需要体外循环（心肺机）。
手术包括侧胸切口。这意味着外科医生会在您宝宝胸部的两根肋骨之间做一个切口，通常在左侧，因为大多数宝宝在这个位置有一个“额外”的较小的弓。术前的影像学检查将使外科医生能够看到您宝宝的解剖结构并相应地计划。
外科医生使用结扎和切断技术。这意味着较小的弓将被结扎以阻止血液流经它。然后外科医生将其切断并缝合。这些步骤会重复进行，直到弓完全被切断并且不再压迫气管和食道。
您的宝宝将在医院恢复长达一周，然后回家。
Kommerell憩室修复
少数患有双主动脉弓的婴儿还会有称为Kommerell憩室（KD）的情况。这种情况在右侧主动脉弓的婴儿中更为常见，但在双主动脉弓的情况下也可能罕见发生。
KD是在靠近主动脉弓的降主动脉中形成的动脉瘤。这个动脉瘤可能会占据空间并对婴儿的气管和食道施加压力。它可能不会立即引起问题。但外科医生更倾向于在修复双主动脉弓时一并移除它，以防止将来出现并发症。
其他心脏缺陷修复
如果您的宝宝还有其他需要手术的心脏缺陷，可以在同一时间修复双主动脉弓。这可能需要正中胸骨切开术，即在胸部中间做一个垂直切口。根据需要治疗的问题，您的宝宝的外科医生将与您讨论最佳方法。
手术并发症
双主动脉弓修复的并发症风险较低。罕见情况下，婴儿可能会出现喂养困难或持续呼吸问题。任何持续的呼吸问题通常会在手术后一年内消失。
同时修复双主动脉弓和其他心脏缺陷的手术并发症各不相同。请向您宝宝的外科医生询问所有风险和并发症。
预后情况
双主动脉弓患者的预后如何？
接受双主动脉弓修复手术的婴儿和儿童预后极佳。他们可以享受正常的生活和活动，没有任何限制。
手术后，您的宝宝可能会持续一年内有响亮的呼吸声。这是因为双主动脉弓会妨碍宝宝气管的正常发育。因此，气管需要更多时间来变得更强壮。
很少有婴儿和儿童在手术一年后仍有呼吸道症状。
请务必定期带宝宝进行检查，并将任何持续的症状告知其医生。对所有接受心脏手术的儿童来说，长期随访护理非常重要。
如何预防
如何预防双主动脉弓？
双主动脉弓无法预防。它在怀孕早期形成，并在出生时就存在。