双入口左心室

什么是双入口左心室？

双入口左心室是一种罕见的先天性心脏缺陷，意味着它在出生时就存在。在这种情况下，宝宝的心脏只有一个功能正常的下心腔——即左心室。宝宝心脏的上腔室——左右心房——都与左心室相连。双入口左心室是一种单心室缺陷。

双入口左心室如何影响宝宝的身体？

人类心脏有四个部分（腔室）：顶部是左心房和右心房，底部是左右心室。血液在心房和心室之间循环。心房接收来自静脉的血液，心室通过动脉泵出血液。

在正常的心脏中，右心房从被称为腔静脉的大静脉接收需要氧气的血液。血液进入右心室，然后通过肺动脉将血液泵送到肺部以获取氧气。血液返回到心脏的左心房，在那里收集并传递到左心室。左心室随后通过一条称为主动脉的大动脉将含氧血液泵送到身体其他部位。

患有双入口左心室的婴儿通常有一个功能正常的左心室和一个小的右心室。右心室通常功能有限。两个心房都向左心室供血。因此，富氧血和缺氧血在宝宝的心脏中混合在一起。这种混合后的血液流向宝宝的肺部和全身。

双入口左心室有多常见？

双入口左心室非常罕见。这种情况发生在每1,000例活产婴儿中有0.05到0.1例。它占所有先天性心脏病的约1%。

双侧心室流入道的症状是什么？

双侧心室流入道的婴儿通常在生命的早期就开始出现症状，从几天到几周不等。这些症状可能包括：

• 皮肤和嘴唇发蓝（紫绀）。
• 体重增长不正常。
• 呼吸困难。
• 进食不良。
• 出汗。
• 心律异常。
• 心跳加快。
• 心脏杂音。
• 心力衰竭。

双侧心室流入道的原因是什么？

双侧心室流入道的原因尚不清楚，但这种缺陷可能在胎儿心脏发育的早期就已发生。

许多患有双侧心室流入道的婴儿在其心脏或主要动脉中还有其他异常。这些异常可能会阻碍血液流向肺部。这些异常可能包括：

• 主动脉缩窄：婴儿的主动脉变窄。
• 肺动脉闭锁：婴儿的肺动脉瓣没有正常形成。
• 肺动脉瓣狭窄：婴儿的肺动脉瓣变窄。

双侧心室流入左心室如何诊断？

在怀孕期间，医生可能会进行胎儿超声心动图检查以听胎儿的心脏。您可以在怀孕的18至24周之间接受此检查。该检查使用声波（超声波）来创建胎儿心脏的图像。如果出现以下情况，您的医生可能会建议进行胎儿超声心动图：

• 他们在超声波检查中发现异常，例如异常的心律。
• 胎儿有可能与心脏问题相关的遗传状况。
• 您有心脏病的家族史。
• 您患有糖尿病等健康状况，这可能导致心脏不规则。
• 您正在服用增加胎儿患心脏状况风险的药物。

在宝宝出生后，他们的医生将在新生儿筛查中测试他们是否有心脏问题。新生儿筛查包括血液、听力和心脏检查。您的宝宝的医生将使用脉搏血氧测定法（脉搏氧饱和度仪）来筛查他们是否有心脏状况。这项测试会检查您宝宝的血液中的氧气水平。低水平的氧气可以表明心脏存在问题。

您的宝宝的医生还将进行身体检查。他们会听您宝宝的心跳并检查他们的生命体征。

为了诊断双侧心室流入左心室，会进行哪些检查？

您的宝宝的医生可能会订购各种测试来诊断或确认您宝宝的状况。这些测试可能包括：

• 胸部X光：一个集中的辐射束，用于创建您宝宝心脏的图像。
• 心电图（ECG）：测量您宝宝心脏的电活动。
• 超声心动图：一种使用超声波拍摄您宝宝心脏图像的测试。
• 心脏导管插入术：在这种程序中，您的宝宝的医生会在您宝宝的大腿根部插入一根细小的柔性管，并将其移向心脏以测量心脏功能。
• 心脏MRI：一种使用电磁波和磁铁创建您宝宝心脏图像的影像扫描。

双侧入口左心室如何治疗？

双侧入口左心室的治疗包括手术，以平衡和优化您宝宝肺部和身体的血液流动。您的宝宝可能需要多次手术，使其心脏有效工作。这些是开胸手术，可能包括：

布劳洛克-陶西格分流术

您的宝宝的外科医生将在宝宝出生后的几天到几周内进行第一次手术。他们会使用一个称为分流器的小管子来引导血液流向宝宝的肺部。小儿心脏病专家将决定您的宝宝何时需要第二次手术。

格伦分流术

当您的宝宝4到6个月大时，外科医生将进行第二次手术。他们将引导来自宝宝上半身的血液流向他们的肺动脉，使血液能够在不通过心脏的情况下从宝宝的肺部收集氧气。

冯氏手术（Fontan procedure）

当您的孩子2到3岁时，外科医生将进行最终的手术。他们会分离血液循环，使孩子的血液不会混合。在这一最终阶段手术后，孩子的血氧水平将类似于正常心脏的孩子。尽管冯氏手术不能使孩子体内的血液循环恢复正常，但它可以改善血液循环并允许孩子成长。

您的孩子接受医疗服务的医生可能会在手术前后开具某些药物。这些药物可能包括：

• 地高辛以帮助心脏收缩。
• ACE抑制剂以降低血压。
• 抗凝剂以防止血栓形成。
• 利尿剂以去除体内多余的液体。

此外，在任何牙科治疗前，孩子都需要服用抗生素，以预防心内膜炎（心脏内膜感染）。

在双侧入口左心室最严重的情况下，您的宝宝的医疗服务医生可能会建议进行心脏移植。

双入口左心室的预期寿命是多少？

双入口左心室婴儿在10年的生存率在70%到80%之间。由于手术程序的进步，许多患有这种状况的婴儿能够活到成年。影响您宝宝双入口左心室预后的因素包括：

• 您宝宝的心脏状况有多严重。
• 当他们接受诊断时的整体状况。
• 是否还有其他心脏问题。
• 遗传综合征。

患有双入口左心室的儿童需要定期随访。此外，他们可能会面临各种并发症，并且体力活动可能受限。双入口左心室的并发症可能包括：

• 孩子手指和脚趾指甲床增厚（杵状指/趾）。
• 频繁肺炎。
• 心律问题。
• 心力衰竭。

准父母最不想听到的消息之一就是胎儿有问题。虽然您无法预防双入口左心室，但可以在怀孕期间采取措施以减少环境影响的可能性。当得知您的宝宝有先天性心脏病时，感到担忧、焦虑或害怕是正常的。请与您的医生讨论您的担忧。他们可以帮助您更好地理解这种情况以及预期的情况。

如何预防双入口左心室？

你无法预防双入口左心室，因为这种状况的原因尚不清楚。然而，在怀孕之前你可以采取措施确保自己有一个健康的怀孕。照顾自己的方法包括：

• 在怀孕前去看你的医生，了解你的健康状况并分享你家庭的健康历史。
• 吃健康的食物并定期锻炼以保持健康的体重。
• 服用400微克叶酸补充剂以防止脊柱和脑部缺陷。
• 戒烟、戒酒和/或不正当使用处方药或街头毒品。如果你怀孕了，这些物质可能会伤害你的宝宝。