双出口右心室

什么是双出口右心室？

双出口右心室（DORV）是一种异常的心脏状况，在这种情况下，两条主要动脉（而不是一条）连接到您的右心室或心腔。这是一种先天性心脏状况，意味着您出生时就患有它。

通常，每条主要血管或“大”动脉都连接到心脏的两个心室之一。

• 您的肺动脉从右心室分支出来，并将血液输送到肺部以获取氧气。
• 您的主动脉从左心室分支出来，并将富含新鲜氧气的血液输送到身体其他部位。

在DORV中，两条大动脉都连接到右心室——要么完全连接，要么部分连接。左心室只有一部分大动脉，或者根本没有动脉。

双出口右心室可能导致您的身体接收含氧量低的血液，而不是富含氧气的血液。此外，您的肺部可能会接受过多的血流，这会使心脏更努力地工作，并可能损害心脏和肺部。

患有DORV的婴儿通常还有其他先天性（自出生以来）问题：

• 纤毛功能障碍：婴儿气道内的微小、毛状结构出现问题。
• 异位症：婴儿胸腔和腹腔内的器官不在正常位置。
• 肠旋转不良：婴儿的肠道以不寻常的方式扭转。
• 肺动脉狭窄：婴儿的肺动脉瓣（位于右心室和肺动脉之间）太小或僵硬。
• 心室发育不全：一个或两个心室比应有的要小。

双出口右心室的类型

患有DORV的婴儿总是也有室间隔缺损（VSD）。这个位于两个心室之间的隔膜或壁上的孔让血液通过这个孔并在心室之间流动。

医生根据孔的位置对DORV进行分类：

• 亚主动脉下VSD的DORV：VSD正好在主动脉下方。
• 亚肺动脉下VSD（也称为Taussig-Bing）的DORV：VSD正好在肺动脉下方。
• 双重承诺VSD的DORV：两条大动脉下方都有VSD。
• 非承诺（或远程）VSD的DORV：VSD不在主动脉或肺动脉附近。

双出口右心室有多常见？

DORV是罕见的。它每10,000名新生儿中大约发生1至1.7次。

双出口右心室有哪些症状？

双出口右心室的症状通常在出生后的头几天或几周内出现。这些症状包括：

• 发绀（皮肤、嘴唇或指甲呈现蓝色或紫色）。
• 呼吸困难，如气促（呼吸急促）或呼吸短促。
• 进食困难或体重增加缓慢。
• 心脏杂音（心跳时额外的声音，医护人员可以通过听诊器听到）。
• 心动过速（心率超过每分钟100次）。
• 大量出汗，例如在进食时。
• 异常嗜睡或显得“恍惚”。

双出口右心室的原因是什么？

研究人员并不完全了解双出口右心室的具体原因。在50%的病例中，它发生在那些染色体（即携带其DNA的细胞结构）有问题的婴儿身上。

双出口右心室有哪些并发症？

双出口右心室的可能并发症包括：

心律失常。

心脏瓣膜问题。

心力衰竭。

肺动脉高压。

心内膜炎。

我该如何照顾我的孩子？

带孩子去复查非常重要，以确保他们没有出现任何问题。您的医生会告诉您孩子需要多久进行一次检查或接受更多测试。此外，请确保您的孩子正在服用他们的医疗服务医生开具的药物。

由于感染性心内膜炎的风险，一些患有双出口右心室的人在进行某些牙科手术前可能需要服用抗生素。无论是否需要使用抗生素，保护皮肤和牙齿的健康可以帮助预防心内膜炎。

我应该什么时候去看医生？

即使进行了双出口右心室的手术修复，婴儿也可能出现异常的心律。有些人可能在数年后发展出心力衰竭。如果您的孩子有异常的心律或心力衰竭的症状（如胸痛或呼吸困难），请与您的医生联系。

我应该何时前往急诊室？

如果您的孩子出现呼吸困难和/或指甲、嘴唇或皮肤呈现蓝色，请立即带孩子去急诊室。

我应该问医生哪些问题？

• 我的孩子患有哪种类型的双出口右心室（DORV）？
• 需要什么样的手术？
• 我的孩子应在什么时候进行手术？
• 手术有哪些风险？
• 不进行手术会有哪些风险？
• 我的孩子是否需要看专科医生？
• 手术能否解决这个问题，还是我的孩子需要更多的手术？
• 我的孩子需要服用药物吗？

得知新生儿有心脏问题确实非常令人沮丧，但这是您的错。研究人员认为该病的原因尚不清楚。集中精力了解孩子的状况以便做出明智的决定。与信任的朋友或家人讨论这些问题可能会有所帮助。手术和定期检查可以帮助那些天生患有双出口右心室的人过上更健康、更长寿的生活。

双出口右心室如何诊断？

有时，医生可以在婴儿出生前发现心脏缺陷。他们可能会在常规的超声波筛查中进行胎儿超声心动图检查时发现。

如果没有，在婴儿出生后的几天或几周内，由于婴儿的症状，医生通常会诊断出双出口右心室。

在检查过程中，医生会：

• 寻找发绀的迹象。
• 使用听诊器听婴儿的心脏。
• 使用脉搏氧饱和度（脉搏氧）筛查来测量婴儿血液中的氧气含量。这项测试简单且无痛。

为了诊断双出口右心室，会做哪些检查？

婴儿的医生可能会要求进行一项或多项检查，例如：

• 非侵入性影像学检查：计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和X光从婴儿体外拍摄图像。
• 心电图（ECG或EKG）：这种无痛测试测量婴儿心脏的电活动。
• 超声心动图（超声）：这种无痛测试通过测量婴儿胸部的声音波来创建其心脏的图像。
• 心脏导管插入术（或血管造影）：在这种测试中，医生会通过静脉将一根细管插入婴儿心脏，以获取有关心脏功能的详细信息。

双出口右心室如何治疗？

几乎所有患有DORV（双出口右心室）的婴儿在出生后的第一年内都需要进行开胸手术。您的医生将根据以下因素帮助您做出手术决定：

• 婴儿心脏或其他器官的其他问题。
• 他们的整体健康状况。
• 他们所患有的DORV类型。

双出口右心室手术

您的宝宝的外科医生可能会采用以下一种方法来修复双出口右心室：

• 心室内修复：外科医生通过室间隔缺损创建一条隧道，将主动脉连接到左心室。
• 双心室修复或动脉转换：如果两个心室都处于良好状态且DORV具有亚肺部室间隔缺损（Taussig-Bing心脏），外科医生可能会建议将主动脉移至左心室。
• 单心室修复：对于更复杂的DORV病例，外科医生可能会推荐Fontan手术。该手术将您孩子的下半身血液流向其肺部。

治疗的并发症

大多数婴儿在接受DORV手术后都有良好的结果。但任何心脏手术都有风险，例如：

• 出血。
• 血栓，可能导致中风或心脏病发作。
• 感染。
• 麻醉恢复中的问题。
• 呼吸衰竭。
• 异常的心律和心脏阻滞。

从双出口右心室治疗中恢复需要多长时间？

接受Fontan手术的儿童可能需要住院一周以上。恢复时间因手术类型和您孩子的具体情况而异。您的外科医生会告诉您预期的情况。

双出口右心室的预后如何？

如果不进行手术，患有双出口右心室的婴儿最终会发展出：

• 发绀。
• 心力衰竭。
• 肺动脉高压（肺部血压高）。

通过手术，大多数患有双出口右心室的婴儿能够活到成年。任何接受过双出口右心室（DORV）手术的人都需要终身由心脏病专家或专门负责心脏护理的医生进行照护。

患有DORV的人可以生育吗？

接受过DORV手术修复的人可以怀孕。但在某些情况下，医护人员不推荐这样做。如果您是成年后因这种状况而接受过手术的成年人，并且正在考虑怀孕，请与您的医护人员讨论。

双出口右心室患者的预期寿命是多少？

在接受双心室修复手术后，人们通常能过上正常的生活，至少拥有平均寿命。那些需要其他手术程序的人可能寿命较短，并且在以后的生活中可能需要进一步的手术。大约90%的人在手术后至少存活10年。

双出口右心室可以预防吗？

由于研究人员仍在努力了解DORV（双出口右心室）的原因，因此无法预防。不过，你也不应该自责，这不是你的错。