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简介
什么是十二指肠闭锁？
十二指肠闭锁是一种罕见的先天性（出生时存在）消化系统疾病，其中婴儿的十二指肠被阻塞。十二指肠是小肠的第一部分。食物在通过胃后会进入十二指肠。
在十二指肠闭锁的情况下，这种阻塞会阻止奶和消化液从婴儿的胃进入小肠以继续消化过程。患有十二指肠闭锁（发音为“dew-oh-DEE-nul uh-TREE-zh-uh”）的婴儿也可能在出生时伴有其他问题，包括心脏缺陷或唐氏综合症。
十二指肠闭锁是一种严重的状况，但它是可治疗的。重要的是你的宝宝需要立即得到护理。如果没有治疗，婴儿无法进食。接受治疗后，患有该病的婴儿的预后非常好。
十二指肠闭锁的类型
主要有三种类型的十二指肠闭锁：
- 第一型闭锁：在这种情况下，一层薄薄的粘膜膜堵塞了十二指肠，但肌肉层完好无损。这种类型也称为十二指肠隔膜。
- 第二型闭锁：在这种情况下，十二指肠的两端分离但由一条细索相连。这种类型也被称为完全性十二指肠闭锁。
- 第三型闭锁：在这种情况下，十二指肠的两端分离，但它们之间没有组织。
除了这三种主要类型的十二指肠闭锁外，一些婴儿还有一种称为十二指肠狭窄的情况。十二指肠闭锁和十二指肠狭窄都是小肠的先天性阻塞。患有十二指肠闭锁的婴儿其十二指肠完全闭塞。而患有十二指肠狭窄的婴儿则有异常狭窄的十二指肠。
症状
幽门闭锁的症状有哪些？
大多数患有幽门闭锁的婴儿在出生后的最初几个小时内会出现呕吐。呕吐物可能是黄色、绿色或浅棕色。这种情况通常发生在婴儿第一次喂食后。如果未得到治疗，呕吐会加剧。
婴儿还可能出现：
幽门部分阻塞的婴儿即使在婴儿期仍然可能因为严重的阻塞而出现呕吐。较轻微的部分阻塞也可能在儿童后期发生。幽门狭窄症状可能在后期出现且更加多样，包括：
幽门闭锁最常见的原因是什么？
通常，在胎儿发育的第五和第六周，十二指肠是一条实心的索状结构。实心索状结构中心的细胞被编程为死亡，形成十二指肠的空心管腔（管腔）。当这种程序性细胞死亡（或“凋亡”）没有发生时，就会导致幽门闭锁。
该过程部分完成会导致幽门狭窄或其他类型的阻塞。婴儿也可能由于肠道扭曲或外部压力导致其压迫十二指肠而出现幽门梗阻。
哪些人更容易患上幽门闭锁或幽门狭窄？
幽门闭锁在某些遗传条件（如唐氏综合症）的婴儿中更为常见。研究尚未将任何环境暴露与幽门闭锁和狭窄联系起来。
就医指导
我应该向宝宝的医生问哪些问题？
您可能想向宝宝的医生询问以下问题：
- 我的宝宝的治疗计划是什么？
- 哪种类型的手术：微创手术还是开放手术？
- 我的宝宝的治疗计划是否会有任何风险？
- 我的宝宝需要什么样的后续护理？
- 手术后我需要注意哪些并发症的迹象？
- 我再生一个患有十二指肠闭锁的孩子的概率是多少？
虽然十二指肠闭锁听起来很严重，但重要的是要记住它是一种可治疗的疾病。许多医院都具备诊断和处理该病症的能力，可以在出生前或出生后不久进行。纠正阻塞的手术成功率很高，通过适当的护理，大多数患有十二指肠闭锁的婴儿能够过上健康的生活。如果您对十二指肠闭锁有疑虑，与您的医生交谈可以帮助缓解您的焦虑，并指导您下一步的行动。
诊断
十二指肠闭锁是如何诊断的？
医生可能在出生前或出生后检测到十二指肠闭锁。
在出生前（产前），医生可能使用以下方法检测潜在的十二指肠闭锁：
- 胎儿超声检查：这些测试可以检查胎儿的消化道。如果发现两个“气泡”，分别代表胃和十二指肠，或者仅发现大的胃气泡，这将引起对十二指肠闭锁或狭窄的担忧。超声检查还可能显示羊水量过高（多羊水症）。通常情况下，胎儿会吞咽并吸收部分子宫内的羊水。但患有十二指肠闭锁或狭窄的胎儿可能不会以正常量吞咽和吸收羊水。这可能导致胎儿周围有过多的羊水。
- 胎儿磁共振成像（MRI）：这种影像学检查可能会显示出与超声检查相似的结果，但它有助于确定闭锁的水平，如果在超声检查中不明显的话。
如果你的医生怀疑或诊断出胎儿患有十二指肠闭锁，那么寻找染色体差异变得重要，例如与唐氏综合症相关的染色体差异。他们可以通过羊膜穿刺术或绒毛取样来寻找这些差异。
即使医生在出生前怀疑十二指肠闭锁，他们也无法在婴儿出生前确认诊断。婴儿出生后，医生可能会使用：
- 腹部X光片：该测试用于检查婴儿胃部及小肠第一部分是否有空气或液体。通常，在十二指肠闭锁的情况下，医生会看到膨胀（扩张）的胃和十二指肠，但在婴儿肠道更远端没有空气。这称为“双重气泡”征象。对于十二指肠狭窄、部分十二指肠阻塞或伴有罕见胆管畸形的十二指肠闭锁，医生仍可能看到十二指肠之后肠道内有空气。
- 钡餐造影检查：该测试使用安全剂量的对比剂（能在X光下显影的液体）和透视（利用实时X光生成电影）。医生使用此测试检查上消化道（GI）。婴儿通常通过鼻胃管（从鼻子进入至上消化道）接受对比剂。此测试最适用于突出部分十二指肠阻塞或狭窄，并在没有明确诊断为十二指肠闭锁的情况下查找其他症状的原因。
治疗方法
十二指肠闭锁如何治疗？
医生通过手术修复十二指肠闭锁。在手术前，您的宝宝的医生将评估他们是否存在相关情况，这有助于优化修复的最佳时机。大多数患有十二指肠闭锁的婴儿将在出生后两到三天内接受手术。一些婴儿可能需要先解决其他问题，然后再进行十二指肠闭锁的治疗。
在手术前，患有该病的婴儿无法母乳喂养或瓶喂。相反，他们通过静脉（肠外营养）获取食物。医生还会通过他们的鼻子或嘴巴插入一根管子进入胃中，以去除由于梗阻而积聚的空气和液体。
十二指肠闭锁手术
医生通过一种称为十二指肠-十二指肠吻合术（发音为“du-ODD-en-o-du-ODD-en-os-to-me”）或十二指肠-空肠吻合术的手术来治疗十二指肠闭锁。宝宝的医生会将梗阻前后十二指肠的部分连接起来，从而绕过梗阻。
在极少数情况下，他们会通过内镜用扩张术来管理部分十二指肠梗阻。当十二指肠外部的压力导致梗阻时，外科修复将取决于您的外科医生识别的问题。
在几乎所有情况下，医生都可以通过微创手术来进行这种手术。这种方法使用微小切口（3毫米），通常避免开放腹部手术（剖腹术）。
十二指肠闭锁手术后的恢复过程是什么？
手术后，婴儿会在新生儿重症监护病房（NICU）或其他类似的病房恢复。可能需要一周或更长时间，直到他们的肠道苏醒并准备好进食。在此期间，将保持一根管子在位以排出婴儿胃中的任何空气和液体。有些婴儿还需要几天时间使用机械通气帮助呼吸。
婴儿可以在能够完全通过口腔摄取所有食物并且体重增加时出院。通常，婴儿需要住院两周到三周。住院时间的长短取决于您的宝宝的医生是否诊断出与十二指肠闭锁相关的其他情况以及婴儿对治疗的反应如何。
可以在出生前治疗十二指肠闭锁吗？
医生不能在婴儿出生前治疗十二指肠闭锁。但是，如果他们在出生前检测到十二指肠闭锁，他们可以采取额外措施来降低出生并发症的风险。
例如，过多的羊水积聚会增加早产的风险。如有必要，您的医生可能会使用羊膜穿刺减量术。这个程序会移除一些羊水。
您的医生还将能够提供产前咨询，并建议在可以照顾您宝宝的设施进行分娩。这可能：
- 提前诊断和治疗。
- 减少宝宝开始完全通过口腔摄取食物所需的时间。
- 缩短住院时间。
- 避免常见的液体和电解质管理问题。
预后情况
先天性肠闭锁婴儿的预后如何？
对于未接受治疗的先天性肠闭锁婴儿，可能会致命。通常通过手术纠正该状况的婴儿预后非常好。早期诊断和治疗可以增加积极结果的可能性。
一些婴儿可能伴有其他与先天性肠闭锁相关的状况，如唐氏综合症。这些婴儿即使在进行了先天性肠闭锁手术后，也可能面临其他挑战。您的宝宝的医疗团队可以帮助您做好准备并了解预期情况。
如何预防
我如何预防十二指肠闭锁？
目前没有已知的方法可以预防十二指肠闭锁。如果你的医生在怀孕期间检测到十二指肠闭锁，他们会仔细监测你以降低并发症的风险。