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简介
Ebstein畸形是什么？
Ebstein畸形是一种罕见的先天性心脏状况。先天性意味着某种情况在出生时就存在。畸形是指某种出乎意料或不寻常的情况。Ebstein畸形影响三尖瓣的功能，这是心脏中的四个瓣膜之一。
一位名叫Wilhelm Ebstein的德国医生在1866年首次描述了这种状况。
在Ebstein畸形中，三尖瓣会发生什么变化？
在患有Ebstein畸形的人中，这个瓣膜：
- 畸形：瓣叶或每次心跳时打开和关闭的瓣膜的移动部分形状异常，并且可能被卡在心壁上。
- 位置异常：该瓣膜通常位于比正常情况下更低的位置。
由于这些问题，血液会向后泄漏到右心房（反流），即心脏的右上方腔室。心房也可能变得肥大。随着时间的推移，心脏右侧增大可能会导致心力衰竭。
谁会患上Ebstein畸形？
患有Ebstein畸形的人经常伴有其他心脏问题。高达94%的人有隔开两个心房（上腔室）的墙壁上的孔（房间隔缺损或卵圆孔未闭）。
其他心脏瓣膜和心脏左侧腔室的缺陷也可能会发生在Ebstein畸形患者身上。
Ebstein畸形有多常见？
大约每20万个婴儿中就有1个出生时患有Ebstein畸形。它占所有先天性心脏缺陷不到1%的比例。
症状
埃布斯坦畸形有哪些症状？
根据畸形的程度，该病及其症状可以从轻微到严重不等。
当病情严重时，症状会在出生后不久或生命中的头几个月出现。婴儿的皮肤可能由于血液中缺氧而呈现蓝紫色（发绀）。他们还可能出现心力衰竭的早期迹象，包括：
- 呼吸急促。
- 呼吸短促。
- 体重增长缓慢。
- 腿部、腹部或眼周区域肿胀（水肿）。
如果您的病情较轻，您可能没有任何症状，或者症状可能要到成年后才会出现。在成人中，症状包括皮肤呈蓝紫色和心跳不规则（心律失常）。如果您出现心力衰竭，症状可能包括：
- 胸痛。
- 头晕或昏厥。
- 疲劳。
- 尤其在运动时呼吸短促。
- 腿部或腹部肿胀。
埃布斯坦畸形是什么原因引起的？
医生不确定为什么会出现埃布斯坦畸形。它可能是由遗传和环境因素的综合作用引起的，但具体因素尚不清楚。
就医指导
我应该在什么时候去看我的医生？
如果你有三尖瓣下移畸形（Ebstein’s anomaly），当你出现以下症状或新症状时，请告知你的医生。这些症状可能包括：
- 皮肤发青。
- 能量下降。
- 液体潴留。
- 心跳加速。
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏状况，对不同人的影响程度各不相同。婴儿时期被诊断出此病时，通常缺陷较为严重。那些存活至成年的人病情较轻，但可能会出现心律失常和心力衰竭。如果出现这种情况，你可能需要手术来修复或替换你的三尖瓣，并解决其他相关的心脏问题。你需要定期检查以发现任何心脏功能的变化并获得有效的治疗。
诊断
埃布斯坦畸形如何诊断？
医生会检查您的症状并检测您的生命体征。您可能需要进行一些测试来了解心脏功能是否正常，例如：
- 心脏影像学：胸部X光片可以显示心脏扩大。心脏磁共振成像（MRI）能更详细地显示瓣膜和心腔。
- 超声心动图：这是一种心脏的超声波检查。超声心动图帮助医生检查心脏瓣膜和心腔的结构与功能。
- 心电图（ECG或EKG）：这项测试测量心脏的电信号。心电图可以检测到异常的心律。
- 运动负荷试验：这是在您运动时（如在跑步机上跑步或骑自行车）由医生进行的一项心电图检查。运动负荷试验可以测量心脏在高强度工作下的功能。
- 动态心电监护仪（Holter 监测器）：您需要佩戴这个设备24至48小时，以收集每次心跳的心电图测量数据。动态心电监护仪帮助医生评估您长时间内心率和心律的情况。
治疗方法
埃布斯坦畸形如何治疗？
治疗取决于您的症状有多严重。如果您有轻微或无症状，您的医生可能会监测您的心脏并观察变化。
如果您有心力衰竭或心律失常的迹象，您可能会接受非侵入性治疗，例如：
- 药物来帮助您管理心律失常和心力衰竭。
- 如果您的心脏扩大或有心律失常的历史，限制体力活动可能会有所帮助。请遵循您的医生的建议。
对于更严重的症状，三尖瓣手术可能是改善瓣膜功能的最佳选择。如果有足够的组织存在，外科医生可以修复瓣膜。这是首选治疗方法，因为它使用的是您自身的组织。
如果无法进行修复，可能需要插入一个机械瓣膜或由生物组织制成的瓣膜。如果您安装了机械瓣膜，您将需要终生服用血液稀释药物。
您的医生可能会将三尖瓣手术与其他心脏手术结合进行。这可能包括修复心脏上腔之间的孔或心律失常的治疗。心律失常有许多种治疗方法，包括导管消融或起搏器。很少情况下，如果其他治疗方法失败，您可能需要心脏移植。
预后情况
Ebstein畸形的预后如何？
Ebstein畸形的预后差异很大。有些患有该病的婴儿无法存活，而有些人则可以正常生活且不需要治疗。总体而言，如果你的病情较轻，则预后会较好。
接受手术的人可能会继续出现心脏问题。手术后的预期寿命也可能会下降。一项研究跟踪了1972年至2006年间接受手术的539名Ebstein畸形患者。手术后20年，65%的患者至少因心脏问题住院一次，76%的患者仍然存活。对于今天接受手术的患者，由于手术程序和随访护理的改进，结果可能会更好。
如何预防
如何预防埃布斯坦畸形？
由于医生不知道埃布斯坦畸形是如何发展的，所以你无法预防它。