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简介
艾森门格综合征是一种严重的医学状况，通常发生在未经治疗的先天性心脏缺陷患者身上。具体来说，艾森门格综合征发生在过多的血液通过将血液从心脏输送到肺部的动脉时。结果是肺动脉高压——肺血管和心脏右侧的血压升高，并且还会导致心脏左右两侧之间的血液分流。这意味着存在异常连接，使血液从心脏左侧流向心脏右侧。
这种综合征通常是由于先天性心脏缺陷，特别是室间隔缺损（VSD）引起的。VSD 是一种先天性心脏缺陷，其中心脏两个底部泵血腔室（左心室和右心室）之间的隔膜上有一个孔。艾森门格综合征也可能由其他未修复的先天性心脏缺陷引起，例如心房-心室管缺陷、房间隔缺损、发绀性心脏病、动脉导管未闭和法洛四联症等。患有唐氏综合症的儿童可能也更容易患先天性心脏缺陷和艾森门格综合征。大约 25% 到 50% 的成人艾森门格综合征患者有唐氏综合症。
艾森门格综合征很少见。它发生在出生时就有心脏缺陷的成年人中的 1% 到 6%。艾森曼格综合征是出生时即存在的未修复心脏问题（先天性心脏缺陷）的长期并发症。艾森曼格综合征会危及生命。艾森曼格综合征患者心脏和肺部的血流不规律，这会导致肺部血管变硬变窄。肺动脉血压会升高（肺动脉高压）。艾森曼格综合征会对肺部血管造成永久性损伤。
尽管艾森门格综合征的治疗具有挑战性，但早期诊断和修复先天性心脏缺陷通常可以预防该综合征的发生。如果已经患病，治疗方法包括定期就诊以及使用药物来改善症状。此外，对于艾森门格综合征患者，医生可能会建议进行心脏移植或肺移植手术，特别是在病情严重的情况下。总之，艾森门格综合征是一种复杂的医学状况，需要综合性的管理和治疗策略。
病因
艾森曼格综合征通常是由心脏主要血管或腔室之间存在未修复的孔洞（分流）所导致。分流是一种出生时即存在的心脏问题（先天性心脏缺陷）
了解心脏通常如何工作有助于了解艾森曼格综合征如何影响心脏和肺。
症状
艾森门格综合征是一种严重的心脏疾病，其病因与心脏内部的结构缺陷有关。正常情况下，健康的心脏中血液的流动是有条不紊的，但在存在某些心脏缺陷的情况下，例如右心室和左心室之间的间隔（室间隔）有孔洞时，含氧血和缺氧血就会混合在一起。这会导致过多的血液流向肺部，从而引起肺动脉高压，并且流向身体的含氧血量也会减少。
艾森门格综合征的症状可能因个体差异和心脏缺陷的类型而有所不同，但通常不会在青春期之前或早期成年期出现，而是逐渐加重。常见的症状包括：
- 心绞痛（胸痛）
- 心律失常（心跳异常）
- 杵状指/趾（指甲或趾甲异常增大且弯曲）
- 咳血
- 发绀（皮肤呈蓝灰色）
- 头晕或晕厥
- 水肿（腿部、脚踝、足部或腹部肿胀）
- 心悸（心跳快、强烈或不规则）
- 乏力（疲劳和缺乏活力）
- 呼吸短促（气促）
艾森门格综合征还可能导致一系列并发症，包括但不限于：
此外，艾森门格综合征的症状还包括由于氧含量较低而导致的皮肤颜色变化（发绀）、胸部疼痛或绷紧、咳血、头晕或昏厥、活动时容易疲劳和气短、头痛、手指甲或脚趾甲变大且圆（杵状指）、手指或脚趾麻木或刺痛、休息时气短、心脏漏跳或心跳加速（心悸）等。
如果您出现上述任何症状，尤其是气短或胸部疼痛，应立即就医。即便您从未被诊断出心脏问题，出现这些症状也应及时寻求医疗帮助。
就医指导
如果我有艾森门格综合征，我该如何照顾自己？
你可以通过以下方式降低艾森门格综合征并发症的风险：
- 控制钠的摄入。
- 接种疫苗以避免感染。
- 保持水分充足。
- 服用心脏病专家开具的所有药物和其他疗法。
- 在进行牙科治疗或手术前服用抗生素。
你还应该避免：
- 高海拔地区。
- 桑拿房、蒸汽房或热水浴缸，因为它们可能导致血压突然下降。
- 吸烟或使用烟草制品。
- 剧烈的体力运动。
艾森门格综合征是指肺部血管和心脏右侧的高血压。未经治疗的先天性心脏缺陷会导致高血压。症状通常在青春期或成年早期出现，并可能包括发绀、运动耐受力差和心律异常。治疗是非手术性的，重点在于缓解症状并防止严重的心脏和肺部损伤。
并发症
艾森曼格综合征是一种危及生命的状况。艾森曼格综合征患者的前景取决于具体的病因以及是否存在其他医疗状况。
未经适当的治疗和监测，艾森曼格综合征可能伴有以下并发症：
- 血氧水平低。流经心脏的反向血流会减少输送到各身体组织和器官的氧气量。若不及时治疗，血氧水平会逐渐恶化。
- 心律不齐（心律失常）。艾森曼格综合征会导致心脏壁变大、变厚。此外还会导致血氧水平下降。这些变化可能会导致心律不齐。有些心律失常会增加血凝块风险，可能导致心脏病发作或卒中。
- 心搏骤停。它是指心脏活动由于心律不齐而突然中止。如果不立即治疗，心搏骤停可能很快导致死亡。如果得到快速、适当的医疗护理，就有可能存活。
- 心力衰竭。心脏压力增加可能导致心肌衰弱。心脏会更难泵血。
- 肺出血。艾森曼格综合征可能导致危及生命的肺部和呼吸道出血。这可能导致您咳血，并进一步降低血氧水平。出血还可能发生于身体其他部位。
- 卒中。如果血凝块从心脏右侧向左侧移动，则凝块可能阻塞大脑内的血管，导致卒中。
- 肾脏问题。血氧水平低可能会导致肾脏问题。
- 痛风。艾森曼格综合征可增加一种称为痛风的关节炎的风险。痛风会导致一个或多个关节（通常是大脚趾）突然出现剧烈疼痛和肿胀。
- 心脏感染。艾森曼格综合征患者发生心脏感染（称为心内膜炎）的风险更高。
- 怀孕风险。怀孕期间，心脏和肺部必须更努力地工作才能支持胎儿生长。因此，在患有艾森曼格综合征的情况下怀孕会给您和宝宝带来很高的死亡风险。如果您患有艾森曼格综合征，请向医务人员咨询具体的怀孕风险。
诊断
艾森门格综合征是一种严重的心脏病，其诊断通常基于详细的体格检查和一系列的辅助检查。在初次诊疗过程中，医生会在进行体格检查时发现艾森门格综合征的迹象。为了确认诊断，他们可能会要求进行以下测试：
- 血氧水平：了解患者血液中的氧气含量。
- 心脏导管插入术：这是一种侵入性的检查方法，医生会将一根长细软管插入血管并引导至心脏，以观察心脏内部结构和血流情况。
- 胸部X光片：可以显示心脏和肺部的状况。
- 全血细胞计数（CBC）：通常会进行全血细胞计数，艾森门格综合征患者的红细胞计数可能较高。
- 超声心动图（超声）：这项检查利用声波生成心脏运动的详细图像，显示心脏的血液流动情况。
- 心电图（ECG）：这项检查测量心脏的电活动，显示心脏跳动的快慢。
- 心脏磁共振成像（MRI）：这项检查利用磁场和无线电波生成肺部血管的详细图像。
- 肺功能测试：评估肺部的功能状态。
在进行这些检查时，医生还会进行一些具体的检测，例如：
- 血液检测：除了全血细胞计数外，还会进行几项血液检测，以检查肾功能、肝功能和铁水平。
- 胸部X光片：用于显示心脏和肺部状况。
- 超声心动图：用于观察心脏的血液流动情况。
- 计算机断层成像（CT）：通过静脉注射染色剂，获取肺部和肺动脉的详细信息。
- 肺部磁共振成像（MRI）扫描：生成肺部血管的详细图像。
- 心脏导管插入术：测量血管和心脏腔室内的血压，并显示心脏孔洞的尺寸及血流情况。
- 行走测试：用以评估患者对低强度运动的耐受程度。
综上所述，艾森门格综合征的确诊依赖于全面的体检和多种辅助检查，以综合评估心脏和肺部的状态。
治疗方法
Eisenmenger综合征的治疗
Eisenmenger综合征是一种严重的先天性心脏病并发症，其特征是肺动脉高压导致右向左分流。治疗的目标是缓解症状、改善生活质量并预防严重并发症。
药物治疗
Eisenmenger综合征的药物治疗主要包括以下几种：
- 抗生素：用于预防心脏和肺部的细菌感染。
- 抗凝剂：预防血栓形成，例如阿司匹林或血液稀释药物如华法林（Jantoven）。
- 利尿剂：减少体内液体积聚，减轻心脏负担。
- 双重内皮素受体拮抗剂：如波生坦（Tracleer），用于降低肺动脉高压，并且需要定期监测肝功能。
- 铁补充剂：治疗缺铁性贫血。
- 氧气疗法：帮助改善呼吸。
- 治疗肺动脉高压的药物：如西地那非（Revatio、Viagra）和他达拉非（Cialis、Adcirca），用于扩张肺部血管，改善血液流动。
- 抗心律失常药物：控制心律，防止不规则心跳。
手术及其他治疗
由于Eisenmenger综合征通常在心脏缺陷严重恶化后才出现，传统的手术修复心脏孔洞（分流）往往已不再适用。然而，对于有严重症状和器官损伤的患者，可能需要进行心脏或肺移植手术。
- 抽血（静脉切开术）：当红细胞计数过高并引起头痛、注意力不集中或视力问题等症状时，可通过静脉切开术来减轻这些症状。
- 移植：如果其他治疗方法无效，部分患者可能需要进行心脏或肺部移植手术。
定期健康检查
定期健康检查（至少每年一次）是Eisenmenger综合征治疗的重要组成部分。找一个有先天性心脏缺陷治疗经验的心脏科医生进行定期检查是非常重要的。
总结
尽管Eisenmenger综合征无法治愈，但通过综合治疗可以显著改善患者的生活质量。药物治疗、定期健康检查、必要的手术和其他治疗手段都是管理这种复杂疾病的关键。务必遵循医生的指导，确保获得最佳的治疗效果。
预后情况
艾森曼格综合征患者的预后如何？
由于艾森曼格综合征可能伴随多种并发症，该病患者的生命预期较短。然而，有些人可以活到中年。生存率因症状的严重程度和先天性心脏病的类型而异。
如果我有艾森曼格综合征，还能怀孕吗？
对于患有艾森曼格综合征的人来说，怀孕是非常危险的。风险包括心力衰竭、血栓形成和猝死。如果您患有此病并考虑怀孕，请与一位专门研究成人先天性心脏病的专家讨论这些风险。
如何预防
埃森曼格综合征可以预防吗？
预防埃森曼格综合征的唯一方法是在生命早期尽可能修复先天性心脏缺陷。由于埃森曼格综合征通常是由未经治疗或治疗不充分的先天性心脏缺陷引起的，因此及时和适当的医疗干预是关键。通过手术或其他治疗方法在症状变得不可逆之前纠正这些缺陷，可以有效避免发展成埃森曼格综合征。