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空蝶鞍综合征(ESS)

英文名:
Empty Sella Syndrome (ESS)
就诊科室:
内分泌科 神经外科 中医内分泌科
发病部位:
颅脑

相关药物

简介

什么是空蝶鞍综合征(ESS)?

空蝶鞍综合征(ESS)是一种罕见的病症,由于蝶鞍内的内容物问题,导致您的垂体腺变平或萎缩。蝶鞍是位于您大脑底部的一个骨性结构,它包围并保护着您的垂体腺。

蝶鞍是一个类似马鞍的腔室,在拉丁语中意为“土耳其座椅”。ESS 引起某些症状,包括激素失衡、频繁头痛和视力变化。

您的垂体腺是一个位于大脑底部、下丘脑下方的小腺体。它是内分泌系统的一部分,负责产生许多重要的激素。这些激素影响并控制您的内分泌系统中的其他腺体。

空蝶鞍与空蝶鞍综合征有什么区别?

一些信息来源将“空蝶鞍综合征”和“空蝶鞍”交替使用,但它们略有不同。简而言之,空蝶鞍是一个放射学发现,而空蝶鞍综合征是一种病症。

空蝶鞍是指垂体腺变平的放射学发现。当您的垂体腺萎缩或变平时,在影像扫描上无法看到它。这使得垂体腺所在的区域——蝶鞍——看起来是空的,因此称为“空蝶鞍”。

然而,蝶鞍实际上并不是空的。它通常充满了脑脊液(CSF)。脑脊液是围绕大脑和脊髓的液体。在空蝶鞍的情况下,脑脊液泄漏到蝶鞍中,对垂体腺施加压力。这会导致腺体变小或变平。

通常情况下,医生在对人们进行其他原因评估时,通过计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)意外发现空蝶鞍。

有些人可以在影像结果中显示出空蝶鞍但没有任何症状——他们的垂体腺功能正常。

如果有人有空蝶鞍且其垂体腺功能不正常,则称为空蝶鞍综合征(ESS)。综合征是一组相关联的医学体征和症状,通常与特定疾病相关。患有 ESS 的人可能会经历激素失衡、视力变化和频繁头痛。

空蝶鞍有哪些类型?

当您的医生在您的影像扫描中识别出空蝶鞍时,他们会将其归类为两种类型之一:原发性或继发性。

原发性空蝶鞍(PES)意味着您的医生无法确定您扁平垂体腺的根本原因。原发性空蝶鞍通常不会导致空蝶鞍综合征。换句话说,它通常不会引起症状。

继发性空蝶鞍(SES)是由可识别的基础条件引起的,该条件改变了您的垂体腺和/或蝶鞍的解剖结构。这通常是由于某种条件或事件造成的损伤。

继发性空蝶鞍(SES)比 PES 更常导致空蝶鞍综合征。

空蝶鞍综合征(ESS)是否危及生命?

空蝶鞍综合征(ESS)不是危及生命的病症。可以通过激素药物治疗,并且有时需要手术。

在脑部影像扫描中发现空蝶鞍也不是危及生命的。大多数空蝶鞍病例并不会导致空蝶鞍综合征或任何症状。

垂体腺的作用是什么?

您的垂体腺是一个重要的内分泌腺体,负责产生许多不同的激素。它还告诉其他内分泌腺体释放激素,包括:

  • 肾上腺。
  • 卵巢或睾丸。
  • 甲状腺。

激素是通过血液向器官、肌肉和其他组织传递信息的化学物质。这些信号告诉您的身体做什么以及何时去做。

您的垂体腺通过血管和神经的茎与下丘脑相连。这被称为垂体柄。通过这个柄,下丘脑与垂体腺进行通信,并告诉它释放某些激素。下丘脑是大脑的一部分,控制诸如血压、心率、体温和消化等功能。

您的垂体腺产生以下激素:

  • 促肾上腺皮质激素(ACTH 或促皮质素)。
  • 抗利尿激素(ADH 或血管加压素)。
  • 卵泡刺激素(FSH)。
  • 生长激素(GH)。
  • 黄体生成素(LH)。
  • 催产素。
  • 催乳素。
  • 促甲状腺激素(TSH)。

您的垂体腺并不连续地产生和释放所有这些激素。大多数激素每1到3小时以脉冲形式释放。

谁会患上空蝶鞍综合征(ESS)?

尽管它很罕见,但儿童和成人都可能患上空蝶鞍综合征(ESS)。

出生时被指定为女性的人(AFAB)患原发性空蝶鞍(PES)的可能性是出生时被指定为男性的人(AMAB)的四倍——不一定患空蝶鞍综合征。

原发性空蝶鞍最常见于30至40岁之间。AFAB 比 AMAB 更早出现这种情况。

如果 AFAB 的人已经历过足月妊娠,他们更有可能患上原发性空蝶鞍。

儿童患原发性空蝶鞍的频率低于成人。在这种情况下,它通常与其他情况有关,包括:

空蝶鞍综合征(ESS)有多常见?

空蝶鞍综合征(ESS)是罕见的。一些研究人员估计,不到1%的空蝶鞍患者会出现症状(发展成空蝶鞍综合征)。

没有症状的空蝶鞍更为常见。据报道,8%至35%的人口有空蝶鞍。根据神经影像学测试的结果,其他报告估计空蝶鞍发生在12%的人群中。

症状

空蝶鞍综合征(ESS)的症状有哪些?

空蝶鞍综合征(ESS)最常见的潜在症状是慢性头痛。然而,研究人员并不确定这些头痛是否确实是由ESS引起的,还是仅仅巧合。许多ESS患者有高血压(高血圧),如果严重的话,高血压本身也可能导致头痛。

ESS通常由于垂体腺受损而导致激素失衡。ESS患者的症状会因受影响的激素种类而异。如果你患有ESS,你可能会出现以下任何一种症状:

  • 不规则的乳头分泌物(泌乳素过多)。
  • 勃起功能障碍
  • 月经不规律或停经。
  • 性欲减退(性趣低下)。
  • 疲劳。

在少数情况下,某些空蝶鞍综合征患者会出现以下症状:

  • 颅内压增高(良性颅内压增高)。
  • 脑脊液从鼻腔泄漏(脑脊液鼻漏)。
  • 视盘肿胀,这是由于颅内压增高造成的(视神经乳头水肿)。
  • 视力变化,如视力模糊。

再次说明,你的大脑影像学检查可能会显示出一个空蝶鞍,但你可能没有任何症状。事实上,大多数空蝶鞍患者都没有症状,也不会发展出症状。

空蝶鞍综合征(ESS)会导致体重增加吗?

如果垂体腺没有释放足够的促甲状腺激素(TSH),空蝶鞍综合征(ESS)可能会导致体重增加。

TSH会刺激位于颈部皮肤下的甲状腺(内分泌腺)释放甲状腺激素。甲状腺的主要工作是释放(分泌)控制新陈代谢速度(代谢率)的甲状腺激素,新陈代谢是将你摄入的食物转化为能量的过程。

如果由于ESS,垂体腺没有释放足够的TSH,那么甲状腺可能就不会释放足够的甲状腺激素。低于正常水平的甲状腺激素可能会减慢新陈代谢,从而导致体重增加。

空蝶鞍综合征(ESS)是什么原因引起的?

空蝶鞍综合征(ESS)可能是由原发性空蝶鞍(PES)或继发性空蝶鞍(SES)引起的,但更多情况下ESS是由继发性空蝶鞍引起的。

原发性空蝶鞍综合征(PES)的原因

原发性空蝶鞍(PES)发生时,覆盖大脑外层的一层(蛛网膜)向下膨出进入蝶鞍,并压迫垂体腺。

医生仍然不知道原发性空蝶鞍综合征的确切原因。

有一种理论认为,原发性空蝶鞍的发生是因为脑组织中的一种先天缺陷,这使得脑脊液有可能进入蝶鞍,从而压平了垂体腺。在这种情况下,尽管在影像学扫描中垂体腺很难看到,但它几乎总是功能正常的,并不会导致空蝶鞍综合征。

继发性空蝶鞍(SES)的原因

继发性空蝶鞍(SES)发生在垂体腺或蝶鞍因其他情况或事件而受到损害时。因此,很多因素都可能导致SES。一般损害的原因包括:

  • 肿瘤。
  • 放射治疗。
  • 垂体区域的脑手术。
  • 头部创伤(例如,创伤性脑损伤)。

一些特定的继发性空蝶鞍的原因包括:

  • 脑肿瘤:有时脑肿瘤可以引起脑周围压力增大(颅内压增高),导致蛛网膜下腔疝出,进而压迫垂体腺。
  • 特发性颅内高压(IIH):IIH是指由于脑周围脑脊液积聚导致的颅内压增高。这种额外的压力可以导致垂体腺受压。
  • 垂体腺瘤:垂体腺瘤是在垂体腺上的生长或肿瘤,通常是良性的。这些腺瘤会对垂体腺产生压力并造成损害。
  • 席汉氏综合症:席汉氏综合症是一种影响分娩期间大量失血的人的病症,这可能导致身体缺氧。这种缺氧会导致垂体腺受损。

就医指导

如果我患有空蝶鞍综合征,应该在什么时候看医生?

如果你被诊断为患有空蝶鞍综合征并且正在经历新的或加重的症状,应联系你的医生。

如果你服用药物来纠正由于空蝶鞍综合征引起的激素失衡,定期看你的医生以确保药物正常工作是非常重要的。

空蝶鞍综合征是一种非常罕见的状况。然而,从大脑的影像学检查中得知你有空蝶鞍是比较常见的。如果你的医生告诉你这一点,你无需担心。绝大多数具有空蝶鞍的人并不会发展成空蝶鞍综合征。如果你对你的影像学结果有任何疑问,不要害怕向你的医生提问。他们可以提供帮助。

诊断

什么是空蝶鞍综合征(ESS)?

在许多情况下,医生会在对某人进行头部或脑部影像学检查以检查其他问题时偶然发现空蝶鞍。而在大多数情况下,患有空蝶鞍的人并不会出现或发展为空蝶鞍综合征。

如果你正在经历与空蝶鞍综合征相关的症状,例如频繁头痛和激素失衡,你的医生会询问你的病史、进行体检,并可能需要进行头部和脑部的影像学检查。

用于诊断ESS的影像学程序包括:

  • 脑部CT(计算机断层扫描):脑部CT扫描使用X射线和计算机来创建你大脑和垂体腺的详细图像。
  • 脑部MRI(磁共振成像):MRI扫描使用无线电波和强磁场来创建体内特定器官、组织和结构(如蝶鞍)的详细图像。

你的医生可能会要求进行额外的测试,例如血液测试,以检查你的激素水平。

有时,医生可能会进行测试以检查你脑部的压力升高情况,包括:

  • 由眼科医生对你视网膜(眼睛后部的一层组织)进行的检查。
  • 腰椎穿刺(脊椎穿刺)。

治疗方法

空蝶鞍综合征(ESS)如何治疗?

如果你的医生在你的影像学检查中发现了一个空蝶鞍,但垂体功能正常,你不需要接受治疗。这种情况最为常见。

如果由于空蝶鞍综合征(ESS)导致垂体功能不正常,治疗通常涉及使用药物来调节异常的激素水平,具体取决于哪些激素受到影响。

如果ESS导致脑脊液从鼻子漏出(脑脊液鼻漏),你可能需要手术来修复蝶鞍。

预后情况

空蝶鞍综合征(ESS)的预后如何?

空蝶鞍综合征(ESS)的预后通常较好。有药物可用于治疗激素失衡。如果你因为ESS出现激素失衡,你可能需要终生服药。

如何预防

什么是空蝶鞍综合征(ESS)的危险因素?

医生不确定是什么原因导致一些患有空蝶鞍的人发展为空蝶鞍综合征。然而,与原发性空蝶鞍相比,你更容易从继发性空蝶鞍发展为空蝶鞍综合征。