嗜酸性肉芽肿性多血管炎

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什么是EGPA（以前称为Churg-Strauss综合征）？

EGPA代表“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”。这是一个很长的名字，但它比以前的名称Churg-Strauss综合征更具体。EGPA是一种罕见的疾病，发生在有过严重过敏和/或哮喘病史的人群中。它会影响你的血管，尤其是肺部的血管。

让我们来分解一下这个名称：

• 嗜酸性：嗜酸性是指血液中的嗜酸性粒细胞数量异常升高。嗜酸性粒细胞是白细胞的一种，支持你的免疫系统。当你的免疫系统高度活跃时，嗜酸性粒细胞水平会上升。在EGPA患者中，嗜酸性粒细胞水平通常是正常值的两倍。
• 肉芽肿性：肉芽肿是由免疫细胞形成的小团块，当组织发炎时可以在组织中形成。它们是免疫系统的另一种工具，旨在帮助“隔离”感染和其他威胁。肉芽肿性是指肉芽肿形成的病理过程。
• 多血管炎：多血管炎是一种血管炎，即血管的慢性炎症。它影响身体内众多小至中等大小的血管（而不是少数较大的血管）。多是指许多，而血管炎是血管炎症的另一个术语。

EGPA似乎始于呼吸道的炎症，与过敏或哮喘有关。嗜酸性粒细胞增多和肉芽肿性病变表明你的免疫系统处于过度活跃状态。多血管炎是一种失调的免疫反应，表现为自动、持续且无明确目标的炎症。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）如何影响我的身体？

慢性血管炎会削弱你血管的壁。这可能导致血管扩张，形成动脉瘤，或者导致破裂，引起内部出血。炎症还会导致肿胀和瘢痕形成，使血管变窄。这可以限制或阻断流向组织和器官的血流。

随着较小的血管遍布全身，多血管炎可以在全身引起症状。但它特别影响那些依赖大量小血管的器官。EGPA对呼吸系统的影响最大。它还可能影响肾脏、肠道、心脏或神经。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（曾称Churg-Strauss综合征）的症状有哪些？

EGPA逐渐发展，症状通常在数年内分阶段出现。

常见的早期症状（第一阶段）包括：

• 成人期哮喘，伴有咳嗽、喘息和呼吸困难。
• 慢性花粉症，伴有打喷嚏、鼻塞和鼻痒。
• 慢性鼻窦炎（鼻窦炎症）和鼻窦压力。
• 鼻息肉（鼻腔内的非癌性生长物）。
• 全身性关节痛和/或肌肉疼痛。
• 发热、不适（全身不适）和疲劳。

随着病情的发展，可能会出现嗜酸性粒细胞浸润——嗜酸性粒细胞在肺部和其他组织中聚集形成的簇或团块。这可能导致额外的（第二阶段）症状，包括：

• 胸痛和呼吸困难。
• 心悸。
• 皮肤疹或损伤。
• 胃肠道症状，如腹痛和腹泻。

血管炎（多发性血管炎）通常是这种疾病发展的最后阶段（第三阶段）。它可导致：

• 内出血的症状，如便血、咳血或皮肤下出现变色斑点。
• 神经炎症或损伤的症状，如麻木、刺痛、无力或神经痛。
• 心脏病的症状，如心律不齐、头晕、呼吸短促和肿胀（水肿）。

多发性血管炎常常也会影响肾脏，但通常没有症状。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（曾称Churg-Strauss综合征）的原因是什么？

嗜酸性肉芽肿性多血管炎伴肉芽肿病（EGPA）是由免疫系统过度反应引起的。你的免疫系统会在你的血管中引发炎症，在你的组织中形成肉芽肿，并引起嗜酸性粒细胞增多，从而导致你的症状。但是研究人员还不确定为什么会这样。

涉及由免疫系统引起的慢性炎症的疾病有时被称为自身免疫性疾病。自身免疫性疾病的一个常见特征是你的身体会产生针对体内特定细胞的抗体，这些细胞伴随着炎症。这可能是EGPA的一个因素。

研究人员将EGPA归类为一组相似的病症，所有这些病症都涉及一种特定的自身免疫抗体，称为ANCA。他们将这些病症称为ANCA相关性血管炎，或AAV。然而，只有约40%的EGPA患者有ANCA抗体，因此这不是唯一的因素。

嗜酸性粒细胞增多似乎是一种独立的病因，通常发生在血管炎之前。当嗜酸性粒细胞在你的组织中积聚时，它们会引发炎症并造成损害。嗜酸性粒细胞增多与哮喘和过敏有关。患有哮喘的人患EGPA的风险比其他人高34倍。

EGPA（曾称Churg-Strauss综合征）的严重并发症有哪些？

如果未经治疗，EGPA可以对你的器官和组织造成严重的损害，包括：

• 胸腔积液。
• 心包积液。
• 周围神经病变。
• 慢性肾病。
• 慢性呼吸衰竭。
• 充血性心力衰竭。

在患有EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）期间，我该如何照顾自己？

用于治疗EGPA的药物会降低你的免疫力，这使你更容易生病并且更难恢复。当你服用这些药物时，你需要特别注意保护自己免受常见疾病的侵袭，因为你将无法像以前那样容易地“恢复过来”。

长期使用皮质类固醇治疗还会导致副作用，包括高血糖、体重增加、骨质变薄和情绪变化。你的医疗服务医生将与你合作，在管理EGPA的同时处理这些副作用。请随时与你的医疗服务医生沟通所有症状，尤其是新出现的症状。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是如何诊断的？

EGPA 的诊断可能会比较棘手。你可能在不同时期出现不同的症状，你和你的医生可能不会立即把这些症状联系起来。EGPA 的症状也可能与其他许多情况相似。如果你有以下大部分症状，你的医生可能会怀疑是 EGPA：

• 哮喘或慢性花粉热的病史。
• 血液检查中显示嗜酸性粒细胞增多的证据。
• 影像学检查显示嗜酸性浸润的证据。
• 组织活检显示肉芽肿和/或血管炎的证据。

EGPA（以前称为Churg-Strauss综合征）的治疗方法是什么？

EGPA的治疗始于高剂量皮质类固醇以减少炎症和嗜酸性粒细胞。当它们减少到足以缓解您的症状时，您的疾病就进入了缓解期。此时，您的医疗服务医生会开始减少您的药物剂量。大多数人需要继续服用低剂量的皮质类固醇以维持缓解。

如果单独使用皮质类固醇不够有效，或者您想避免使用高剂量皮质类固醇，您的医疗服务医生可能会为您开具其他药物。

这些额外的药物包括免疫抑制剂和生物制剂。Mepolizumab是美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于EGPA的第一个生物疗法。另一种生物制剂Benralizumab在最近的一项临床试验中也表现良好。这些最新的研究突破为EGPA患者提供了新的治疗选择。

EGPA（以前称为Churg-Strauss综合征）的预后如何？

EGPA是可以治疗的，但无法根治。大多数人都可以通过药物管理他们的症状，甚至达到缓解状态，即症状消失。但是，当你停止治疗时，症状可能会再次出现（复发）。你的医生将在你的一生中持续监测你的病情。

患有EGPA是否可以长寿？

通过有效的治疗，你可以拥有与常人无异的预期寿命。在疾病晚期阶段，器官衰竭等并发症可能会影响你的预期寿命。但是，治疗通常可以阻止或逆转器官衰竭。经过治疗，EGPA患者五年生存率超过80%。

是否有方法可以预防嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）？

由于我们不知道EGPA的原因，因此我们不知道如何预防它。然而，早期识别和治疗它可以防止病情恶化。通过密切注意您的症状并向您的医生报告，您可能能够预防EGPA的并发症。