简介
什么是尿道上裂?
尿道上裂是一种罕见的先天性缺陷,即婴儿出生时就存在的状况。它影响尿道,尿道是从膀胱将尿液排出体外的管道。患有尿道上裂的婴儿,其尿道没有完全发育。
尿道上裂通常发生在男性中,尽管女性尿道上裂较为罕见。小儿泌尿科医生,即专门治疗婴儿和儿童泌尿系统问题的医生,可以通过手术来修复这个问题。
什么是膀胱外翻?
大多数情况下,尿道上裂会与其他先天性泌尿系统问题一起发生,包括膀胱外翻。患有膀胱外翻的儿童出生时膀胱位于腹腔外部而不是内部。
尿道上裂如何影响男性?
患有尿道上裂的男婴会有:
- 短、宽且向上弯曲的阴茎,称为背侧阴茎硬结。
- 尿道口(meatus)位于阴茎顶部而不是尖端。尿道口是尿道的孔或开口。患有尿道上裂时,通常在尿道口和阴茎尖端之间有一条深沟。
男性尿道上裂有哪些类型?
根据尿道口的确切位置,医生对尿道上裂进行分类。其位置会影响膀胱储存尿液的能力。
尿道口越靠近阴茎基部,情况也越有可能影响到膀胱括约肌和尿液控制能力。膀胱括约肌打开和关闭以释放或保留尿液。
在男孩中,尿道上裂的类型包括:
- 龟头型尿道上裂:这是最常见的类型。尿道口位于龟头(阴茎头部)的顶部。
- 阴茎型尿道上裂:尿道口沿阴茎体分布。
- 阴茎耻骨型尿道上裂:尿道口靠近耻骨。骨盆骨骼不能完全闭合,括约肌也不能完全闭合。
尿道上裂如何影响女性?
女婴可能会有:
- 尿道口靠近阴蒂甚至位于下腹部(肚子)。
- 分开的耻骨,导致阴蒂不能在中间连接。
- 阴道外的皮肤褶皱(即阴唇)没有正常形成。
- 膀胱颈部的问题,导致尿液控制问题。
尿道上裂与尿道下裂有什么区别?
尿道上裂和尿道下裂都是涉及尿道的先天性缺陷。两者都描述了尿道开口的位置。Epi- 意为上方,hypo- 意为下方。
尿道下裂主要影响男孩。在尿道下裂中,尿道没有完全发育并到达阴茎尖端。尿道开口最终位于阴茎底部的不同位置。
在尿道上裂中,管子也没有正确形成。开口位于阴茎顶部。尿道上裂在男孩中更为常见,但也可能影响女孩。
尿道上裂有多常见?
尿道上裂是一种罕见疾病,影响大约:
- 每117,000名男婴中约有1例。
- 每484,000名女婴中约有1例。
症状
尿道上裂的原因是什么?
研究人员并不确切知道尿道上裂的原因,但这种情况发生在发育中的婴儿出现与闭孔膜有关的问题时。该膜覆盖着闭孔,在正常情况下会发展成为消化系统、泌尿系统和生殖系统的器官。
尿道上裂的症状有哪些?
医生通常在婴儿住院期间的第一次新生儿检查中诊断出尿道上裂。诊断通常在任何人注意到症状之前就完成了。
如果病情非常轻微,医护人员可能在医院里未能发现。父母可能直到孩子开始如厕训练时才会注意到一些尿液泄漏的情况。女孩更有可能未被诊断出来。
就医指导
我怎样才能最好地照顾我的宝宝?
您的医疗服务提供者将在手术后解释如何护理手术部位。请遵循医疗服务提供者的指示以缓解疼痛并保持该区域清洁。
我应该何时看我的医疗保健提供者?
手术后,您的医疗服务提供者将讨论何时返回进行后续预约。如果您的孩子有以下情况,请立即寻求医疗帮助:
- 高烧。
- 手术部位有感染迹象(发红、肿胀或有液体渗出)。
- 其他令人担忧的症状。
尿道上裂手术会影响勃起功能吗?
不会,尿道上裂修复不应影响勃起功能。
尿道上裂会影响生育能力吗?
尿道上裂通常不会影响女性的生育能力。然而,患有阴茎耻骨尿道上裂或尿道上裂-外翻综合征的男性可能会出现不育症。手术可能会减少这些问题。请与您孩子的外科医生谈论此问题。
如果您小时候患有尿道上裂,请与您的医疗保健提供者谈论它可能如何影响您。
如果我的孩子患有尿道上裂,他们患尿路感染的风险更高吗?
不会,研究未表明尿道上裂与更多尿路感染之间有任何联系。
患有尿道上裂的男婴可以进行包皮环切术吗?
您的医疗服务提供者将建议在手术后推迟包皮环切术。外科医生在手术修复过程中可能需要使用包皮组织来重建阴茎。在尿道上裂修复后,您可以与您的医疗服务提供者讨论包皮环切术。
尿道上裂是一种影响婴儿尿道(从身体排出尿液的管道)的罕见先天性缺陷。通常,医疗服务提供者在出生后不久诊断出该问题。男婴的阴茎可能有异常弯曲。女婴的阴蒂或阴唇可能没有典型的外观。尿道上裂可导致尿失禁,因此治疗至关重要。儿科泌尿科医生通常在出生后不久进行尿道上裂修复手术。根据问题的复杂程度,您的孩子可能需要多次手术。手术通常会提供良好的结果,包括成形良好的生殖器和膀胱控制。如果您注意到尿液泄漏或您孩子的生殖器有任何问题,请咨询您的医疗服务提供者。
诊断
尿道上裂是如何诊断的?
医生通常在婴儿出生时就能诊断出这种情况。他们会在男婴中发现异常形状的阴茎,或在女婴中发现异常形状的阴蒂和大阴唇。如果儿科医生检测到尿道上裂,他们会将您转介给小儿泌尿科医生进行治疗。
我的宝宝需要哪些检查来诊断尿道上裂?
通常,您的医生不需要进行任何诊断测试。通过检查您的宝宝,他们就可以确认诊断。
您的医生可能会建议进行一些测试以确认问题的程度。这些测试可能包括:
- 血液检查。
- 影像学检查,如超声波检查。
- 尿液分析。
尿道上裂可以在怀孕期间被诊断出来吗?
尿道上裂通常在怀孕期间无法诊断。在超声波检查中很难发现这种状况。
治疗方法
包皮阴茎头型尿道上裂如何治疗?
手术可以纠正包皮阴茎头型尿道上裂,改善生殖器的外观和功能。您的小儿泌尿科医生会与您讨论手术方案。
医生建议尽早进行包皮阴茎头型尿道上裂修复。早期手术有助于获得更好的结果,特别是在膀胱控制方面。您的孩子可能需要多次手术。
男孩包皮阴茎头型尿道上裂手术的目标是什么?
男孩包皮阴茎头型尿道上裂手术的目标是改善:
- 阴茎的功能、大小和外观。
- 如果膀胱受到影响,良好的尿液控制。
- 未来的生育能力,这在膀胱(外翻)伴随包皮阴茎头型尿道上裂一起在胎儿期发展时更为重要。
男孩包皮阴茎头型尿道上裂有哪些手术类型?
有几种包皮阴茎头型尿道上裂手术选择。您的医生的建议将取决于尿道上裂的类型。患有外翻-尿道上裂复合症的儿童可能需要更复杂的手术。
手术类型包括:
- 改良Cantwell-Ransley技术重建阴茎。外科医生可能会部分重建阴茎并将尿道移动到更好的位置。
- Mitchell技术完全重建阴茎。这确保了尿道处于最佳位置并纠正了阴茎下弯。
女孩包皮阴茎头型尿道上裂有哪些手术选择?
通常情况下,女孩所需的包皮阴茎头型尿道上裂手术比男孩要简单一些。通常,生育能力不是问题,因为包皮阴茎头型尿道上裂很少影响女性生殖系统。手术类型可能取决于医生诊断尿道上裂的时间。
如果在出生时诊断出包皮阴茎头型尿道上裂,尿液控制很可能不会成为问题。医生可以:
- 连接阴蒂的两部分。
- 将尿道置于正确的位置。
如果问题未被诊断或治疗到后期,女孩可能需要手术来:
- 纠正尿失禁(尿液控制缺失)。
- 重建狭窄的阴道开口。
从包皮阴茎头型尿道上裂手术中恢复需要多长时间?
恢复期取决于修复的复杂性。接受小手术的儿童将迅速恢复。对于患有膀胱外翻的儿童,包皮阴茎头型尿道上裂修复可能是他们需要的许多手术之一,因此恢复时间将更长。
预后情况
尿道上裂患儿的预后如何?
当外科医生在出生时进行修复手术时,儿童可以获得极好的结果。在这类儿童中,有三分之一无需其他任何手术即可实现排尿控制。
出生时伴有其他情况(如膀胱外翻)的儿童可能需要额外的程序来修复膀胱。通过手术修复,大多数儿童可以实现排尿控制。
尿道上裂手术会有并发症吗?
有时,在大型手术之后,可能会形成一个称为瘘管的孔洞,从尿道通向皮肤。然而,凭借先进的外科技术,这种情况今天并不常见。如果确实发生,瘘管可能会自行闭合,或者您的孩子的瘘管可能需要另一项手术来闭合。
如何预防
我能否预防尿道上裂?
目前没有已知的方法可以预防尿道上裂。