相关药物
简介
什么是上皮样肉瘤？
上皮样肉瘤（ES）是一种罕见的软组织肉瘤亚型。它通常以手臂、手、手指、小腿或脚上的肿块开始出现，尽管它也可能出现在其他部位。最终，可能会发展出多个肿块，但这并不总是如此。在某些情况下，你可能在肿块上方的皮肤上也有开放性伤口（溃疡）。
上皮样肉瘤生长缓慢。一个人可以患有这种癌症数月（甚至数年），但在此之前可能不会注意到任何症状。
这种病症的另一个名称是上皮肉瘤。它有两种类型：远端型和近端型。
上皮样肉瘤有哪些类型？
- 远端型是上皮样肉瘤最常见的形式。远端型ES影响你的四肢，如手、脚、前臂和小腿。
- 近端型是最罕见的ES形式。近端型上皮样肉瘤（PES）影响靠近身体中心的区域。这可以包括胸部、腹部、腋窝、生殖器（阴茎或外阴）或头颈部。近端型上皮样肉瘤通常比远端型ES更具侵袭性。因此，它通常更难治疗。
上皮样肉瘤有多常见？
上皮样肉瘤非常罕见。为了提供一些背景信息，软组织肉瘤（包括50多种亚型）约占所有成人癌症的1%。在美国，每年上皮样肉瘤占所有软组织肉瘤的大约1%。
专家认为，目前美国有不到1000人患有ES。
远端型上皮样肉瘤（最常见的类型）通常影响青少年和年轻成人。近端型上皮样肉瘤（较罕见的类型）主要影响成年人。
症状
上皮样肉瘤的症状有哪些？
在早期阶段，上皮样肉瘤可能不会引起症状。随着肿瘤的持续生长，你可能会开始注意到这些上皮样肉瘤的症状：
- 一个新肿块或肿胀区域（大小不一）。
- 肿块上方皮肤上的开放性伤口（溃疡）。
- 疼痛（如果肿瘤压迫肌肉或神经）。
- 一个已有的肿块变大。
上皮样肉瘤的原因是什么？
医生并不确切知道上皮样肉瘤的原因。但专家们知道它与SMARCB1基因的异常有关（该基因告诉你的身体如何制造蛋白质）。这种基因突变通常发生在人的一生中。换句话说，这通常不是你出生时就有的问题。
和其他大多数软组织肉瘤一样，上皮样肉瘤往往没有明显的原因就会发展。过去接受过其他癌症放射治疗的人患上皮样肉瘤的风险略微升高。
专家还发现，某些家族性癌症综合征的患者患上皮样肉瘤的风险略高。这些家族性癌症综合征包括：
上皮样肉瘤是如何扩散的？
在大多数情况下，上皮样肉瘤不会扩散（转移）到身体的其他部位。但如果它确实扩散了，最常见的部位是淋巴结、肺和骨骼。
就医指导
我应该在什么时候去看医生？
如果你身体的任何部位发现异常肿块，你应该去看医生。患有上皮样肉瘤（ES）的人通常会在前臂、手、手指、小腿或脚上出现肿块。但是肿瘤可能出现在你身体的任何部位。
我应该向我的医生询问哪些问题？
如果你或你的亲人被诊断为上皮样肉瘤，以下是你可能想要询问的一些问题：
- 肿瘤位于哪里？
- 我只有一个肿瘤还是有多个？
- 癌症是否已经扩散到我身体的其他部位？
- 您推荐哪种治疗方法？
- 治疗将持续多长时间？
- 在接受治疗期间我会感觉如何？
- 是否有我可以获取更多信息的资源？
如果你被诊断为上皮样肉瘤（ES），感到害怕、愤怒或沮丧是正常的。与你的医生讨论在治疗前、中和后的预期情况。你也可以考虑与咨询师或心理治疗师交谈。这些医生可以帮助你处理可能出现的复杂情绪和感受。考虑加入本地或在线支持小组，以便与经历相同情况的人交流。
诊断
上皮样肉瘤是如何诊断的？
医生将进行多项测试来诊断上皮样肉瘤（ES），这些测试可能包括：
- 体格检查。
- 活检。
- 癌症血液检测。
- 磁共振成像（MRI）。
- 计算机断层扫描（CT）。
- 正电子发射断层扫描（PET）。
治疗方法
如何治疗上皮样肉瘤？
您的医生将根据肿瘤的大小和位置、是否已经扩散到身体其他部位、您的身体愈合能力和个人偏好来选择治疗方法。
手术
切除肿瘤是最常见的上皮样肉瘤治疗方法。如果癌症已经扩散到附近的淋巴结，外科医生可能会同时移除这些淋巴结。
放射疗法
这种常见的癌症治疗方法使用高能X射线杀死癌细胞。您的医生可能会在手术前使用放射疗法来缩小肿瘤，或者在手术后使用以杀死任何残留的癌细胞。
化疗
如果癌症已经扩散到身体的其他部位，您的医生可能会建议进行化疗。这种治疗方法使用药物来杀死癌细胞。化疗药物通常通过静脉注射（通过血管）给予。但也可以口服（片剂或液体形式）、外用（涂在皮肤上）或作为注射（打针）给予。
靶向药物治疗
靶向药物治疗通过改变控制癌细胞生长和分裂的基因和蛋白质来发挥作用。有几种药物用于靶向治疗。您的医生可以根据您的独特需求定制特定的治疗方案。塔塞梅司他是一种常用于治疗ES（上皮样肉瘤）的药物。医生们使用它来针对手术无法完全切除的癌细胞。
预后情况
如果我患有上皮样肉瘤，会有什么预期？
上皮样肉瘤是可以治疗的，特别是在早期发现时。您的医生将进行多项测试，以确定肿瘤的大小以及它是否已经扩散到身体其他部位。然后，他们会设计一个个性化的治疗计划。
您可能会有一支医疗团队来治疗您。这支团队可能包括：
- 全科医生，即负责您整体健康的主诊医生。
- 肿瘤学家，专门治疗癌症患者的医生。这包括骨肿瘤学家、肿瘤外科医生和给予癌症治疗（如化疗和放射治疗）的医生。
- 皮肤科医生，专门诊断和治疗皮肤疾病的医生。
- 病理学家，解读您的血液检查和活检结果。
- 理疗师，帮助您处理护理中的情感方面问题。
上皮样肉瘤可以治愈吗？
唯一能治愈上皮样肉瘤的方法是完全切除肿瘤。但在所有情况下，并不是都能完全切除。
如果外科医生无法完全切除肿瘤，他们可能会推荐多种治疗方法来管理您的病情。由于上皮样肉瘤生长缓慢，许多患者仍然可以过上长寿且充实的生活。
上皮样肉瘤的生存率是多少？
多年来，许多研究都报道了上皮样肉瘤的生存率。但由于这种疾病非常罕见，所以数字差异很大。根据您所阅读的研究，上皮样肉瘤的五年生存率在25%到92%之间。
如何预防
我能否预防上皮样肉瘤？
由于上皮样肉瘤通常没有明显的原因而发生，因此你无法预防它。