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红细胞增多症

英文名：
Erythrocytosis
就诊科室：
血液内科
发病部位：
血液血管

相关药物

简介

什么是红细胞增多症（多血症）？

红细胞增多症涉及血液中红细胞（红血球）的浓度高于正常水平。你的血液由固体部分组成，包括红细胞、白细胞和血小板。它还包括一个称为血浆的液体部分。红细胞增多症描述了相对于血浆（液体部分），你有过多的红细胞（固体部分）。

红细胞增多症会导致你的血细胞比容和/或血红蛋白水平升高。

  • 血细胞比容水平：血细胞比容是你的红细胞数量。
  • 血红蛋白水平：血红蛋白是存在于红细胞中的重要蛋白质。

红细胞增多症也常被称为多血症。

红细胞增多症如何影响我的身体？

红细胞很重要，因为它们负责将氧气输送到你的全身。它们使你的组织保持氧气充足、营养丰富且健康。

过多的红细胞可能会以多种方式影响你的身体，这取决于引起红细胞增多症的原因。有些影响较轻，而其他影响则更严重。许多人在红细胞增多症的情况下只会经历头痛或疲劳等不适症状。更严重的红细胞增多症原因可能导致你的血液变得过于粘稠，使你面临血栓、心脏病发作或中风的风险。

与你的医生合作，确定导致你红细胞增多症的原因是非常重要的，以便你获得适当的治疗，缓解症状或预防并发症，如有必要。

红细胞增多症有哪些类型？

红细胞增多症根据导致红细胞高浓度的血液成分进行分类。

  • 绝对性红细胞增多症是因为你的红细胞数量超过正常水平，导致红细胞浓度高。
  • 相对性红细胞增多症是因为你相对于红细胞的数量缺乏足够的血浆，导致红细胞浓度高。例如，脱水可能导致你的血液中没有足够的液体或血浆。

绝对性红细胞增多症涉及比相对性红细胞增多症更多样化的病因。它进一步根据其病因是否被认为是原发性或继发性进行细分。

原发性红细胞增多症

原发性红细胞增多症是由你的骨头内部海绵状组织（骨髓）的问题引起的。骨髓是你的身体“主要”制造红细胞的地方。

在原发性红细胞增多症中，由于最终成熟为红细胞的细胞存在遗传缺陷，导致你的骨髓中红细胞生成增加。这些细胞被称为干细胞或祖细胞。遗传缺陷是指告诉细胞如何行为的细胞代码中的错误。遗传缺陷可导致细胞失控繁殖，产生过多的红细胞。

随着时间推移，你可以发展出基因突变（获得性），或者你可能天生就有遗传性疾病（遗传性）。

  • 获得性原发性红细胞增多症：最常见的获得性红细胞增多症类型是真性红细胞增多症。真性红细胞增多症有时会被误认为是红细胞增多症（多血症），但这两个情况并不相同。相反，真性红细胞增多症是一种特定类型的红细胞增多症。它是与红细胞增多症相关的最严重的情况之一。
  • 遗传性原发性红细胞增多症：你可以从父母那里继承导致你的骨髓产生过多红细胞的基因突变。

继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症是由骨髓外的问题引起的。大多数继发性红细胞增多症涉及你的身体产生过多一种称为促红细胞生成素（EPO）的激素。像所有激素一样，EPO是一种化学信使。EPO会告诉你骨髓制造更多的红细胞。

例如，缺氧的身体状况（如肺部疾病）会触发你的身体产生更多的EPO。EPO会指示你的骨髓制造更多的红细胞。红细胞反过来会向你的身体组织输送更多的氧气。在继发性红细胞增多症中，红细胞生成过多。

一些遗传条件也可能导致继发性红细胞增多症。与原发性红细胞增多症不同，这些突变不涉及骨髓中的基因突变。

哪些水平与红细胞增多症相关？

许多因素可以影响被视为正常红细胞浓度的因素。你的年龄、性别，甚至你居住的海拔高度都会起作用。

红细胞增多症与成年人血细胞比容和/或血红蛋白水平升高有关。你的医生可以在血液检查过程中测量这些水平。

男性和出生时被指定为男性的人

  • 血细胞比容（HCT）：>50%
  • 血红蛋白（HB）：>17.5 g/dL

女性和出生时被指定为女性的人（非孕妇）

  • 血细胞比容（HCT）：>45%
  • 血红蛋白（HB）：>15.3 g/dL

症状

相对性红细胞增多症的原因是什么？

缺乏足够的液体可以导致相对性红细胞增多症。呕吐、腹泻和利尿剂等药物可能会使你的血液中液体过少。利尿剂可以帮助你的肾脏排出体内的水分。如果你有高血压或者体内积聚了过多的液体，你可能需要使用利尿剂。

绝对性红细胞增多症的原因是什么？

原发性和继发性红细胞增多症有不同的原因。

原发性红细胞增多症

原发性红细胞增多症通常是由影响骨髓的基因突变引起的。原因包括：

  • 真性红细胞增多症和其他骨髓增殖性肿瘤：骨髓增殖性肿瘤（骨髓增殖性疾病）是一类可能导致骨髓产生过多血液细胞——包括红细胞——的疾病。真性红细胞增多症是最常见的与红细胞增多症相关的骨髓增殖性疾病。
  • 涉及遗传性基因突变的疾病：你可能天生就有基因突变，导致你的骨髓产生过多的红细胞。

继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症通常涉及高水平的促红细胞生成素(EPO)。原因包括：

  • 导致组织缺氧的疾病：多种情况都可能导致身体缺氧。作为反应，EPO水平上升，从而产生更多的红细胞。这些情况包括肺病、心脏病和睡眠呼吸暂停。一组称为血红蛋白病的疾病也可能导致继发性红细胞增多症。这些疾病涉及血红蛋白的问题，血红蛋白是构成红细胞的重要蛋白质。
  • 肾脏疾病和移植：导致红细胞增多症的疾病包括肾动脉狭窄和肾积水。肾移植后也可能出现红细胞增多症。
  • 肿瘤：一些肿瘤会分泌过多的EPO。它们包括像肾细胞癌、血管母细胞瘤、肝细胞癌和甲状旁腺癌这样的恶性肿瘤。良性肿瘤，如子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤和脑膜瘤，也可能分泌过多的EPO。
  • 一氧化碳中毒和吸烟：一氧化碳中毒可以导致组织缺氧。过度吸烟可以引起一氧化碳中毒。
  • 药物和药品：用于运动中的合成代谢类固醇和其他提高表现的药物可能导致继发性红细胞增多症。服用睾酮也可能导致红细胞增多症。

红细胞增多症的症状有哪些？

你的症状（包括症状的严重程度）将取决于导致你红细胞增多症的原因。例如，继发性红细胞增多症的原因可能导致以下症状：

  • 头痛。
  • 困惑。
  • 睡眠困难。
  • 虚弱和疲劳。

原发性红细胞增多症的原因可能导致更严重的症状，包括：

  • 高血压。
  • 夜间盗汗。
  • 不明原因的体重减轻。
  • 关节（痛风）处严重的疼痛、肿胀和触痛。
  • 出血问题，包括频繁的鼻出血和容易淤青。
  • 皮肤瘙痒，可能在泡在温水后感觉更糟。
  • 手臂、腿、手或脚上的刺痛（针刺感）。
  • 灼热和红斑，特别是在面部、手或脚上。

就医指导

我该如何照顾自己？

根据您的病情的原因和严重程度遵循医生的建议。同时，以下具体的生活方式改变可以帮助您：

  • 戒烟。
  • 保持健康的体重。
  • 管理高血压。
  • 避免高海拔环境。

我应该何时前往急诊室？

如果您患有与红细胞增多症相关的疾病，了解血栓的征兆是个好主意。如果您注意到以下情况的症状，请立即寻求医疗救助：

  • 深静脉血栓（DVT）。
  • 肺栓塞。
  • 中风。
  • 心脏病发作。
症状包括：
  • 胸痛（心脏病发作/肺栓塞）。
  • 呼吸急促（心脏病发作/肺栓塞）。
  • 感觉头晕或眩晕（心脏病发作/肺栓塞）。
  • 突然失去平衡或协调能力（中风）。
  • 身体肌肉无力或麻木（中风）。
  • 一条腿肿胀、疼痛或发红（深静脉血栓）。

红细胞增多症涉及血液中红细胞（红血球）浓度高于正常水平。您的医生将与您合作确定导致您红细胞浓度高的原因。在某些情况下，简单的改变生活方式——比如减少或停止某种药物的使用——可能解决问题。如果红细胞增多症是由更严重的状况引起的，您的医生会密切监测您的病情，以确保您获得所需的治疗。

诊断

红细胞增多症是如何诊断的？

您的医生可能会进行各种测试和程序来确定导致您红细胞浓度高的原因。首先，他们会通过询问您的病史、正在服用的药物、生活方式和症状来排除相对性红细胞增多症（血液中血浆太少）。他们还可能进行身体检查。

下一步是确定您的红细胞增多症是原发性的还是继发性的。除了考虑上述信息外，您的医生可能会进行多种测试。

为了诊断红细胞增多症会做哪些测试？

您的医生可能会进行以下任何一种测试来诊断红细胞增多症。

  • 全血细胞计数（CBC）：全血细胞计数显示您有多少红细胞以及血红蛋白和血细胞比容水平。医生在做出诊断时会参考这些信息。
  • 外周血涂片（PBS）：在PBS过程中，医生会在显微镜下检查您的血液，以检查是否有异常细胞。形状或大小不寻常的细胞可能是骨髓增殖性肿瘤（如真性红细胞增多症）的迹象。
  • 肾功能和肝功能测试：这些测试可以显示肾病或导致高水平促红细胞生成素（EPO）或红细胞的肿瘤的迹象。
  • 脉搏血氧测定：脉搏血氧测定测量您的血液中有多少氧气（血氧水平）。这涉及将传感器放在手指上以检测您的氧气水平。该测试可以显示您的红细胞增多症是否可能与心脏或肺部疾病等状况有关。
  • 促红细胞生成素（EPO）测试：您的EPO水平可以帮助医生确定您是原发性还是继发性红细胞增多症。原发性红细胞增多症的EPO水平较低，而继发性红细胞增多症的EPO水平较高。
  • 尿液分析：在尿液分析过程中，医生会检查尿样以查找异常。尿液中的红细胞可能表明肾病是导致您红细胞增多症的原因。

如果怀疑特定情况（如真性红细胞增多症），医生可能会进行其他测试，包括影像学检查和骨髓活检。

治疗方法

红细胞增多症如何治疗？

大多数红细胞增多症的原因无法治愈。相反，治疗可以帮助缓解症状。对于更严重的红细胞增多症原因，您的医生可能会提供治疗以预防潜在的并发症，如血栓。

静脉切开术（放血）

静脉切开术是真性红细胞增多症最常见的治疗方法。您的医生将通过抽取血液来消除多余的红细胞并减少总体血容量。继发性红细胞增多症通常不需要这种治疗。

药物

如果您有高风险形成血栓，您的医生可能会建议您定期服用低剂量的阿司匹林。您的医生还可能开具可以降低红细胞计数的药物，包括：

您的医生可能会推荐特定的药物和程序来治疗导致红细胞增多症的根本原因。

预后情况

如果我有这种状况，会有什么样的体验？

你的体验取决于导致你红细胞增多症的原因。许多原发性红细胞增多症的遗传原因只会引起轻微的症状，并且不会危及生命。更严重的疾病，如真性红细胞增多症，则需要终生治疗。

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