埃文斯综合征

• Promacta

什么是埃文斯综合征？

埃文斯综合征是一种自身免疫性疾病，会破坏你体内某些类型的血细胞，导致你缺乏足够的这些细胞。某些血细胞水平异常低被称为细胞减少症。

大多数患有埃文斯综合征的人会出现红细胞计数低（贫血）和血小板计数低（血小板减少症）。有些人还会有中性粒细胞（一种白细胞）计数低（中性粒细胞减少症）。

这些情况会影响你血液中的氧气含量、血液凝固能力和身体抵抗感染的能力。它们会让你感到虚弱和疲倦，容易出血和容易生病。

埃文斯综合征的严重程度可以从轻微到严重不等，并且可能对你产生轻微或严重影响。在你的生活中，这种情况的影响可能会有所不同。目前没有治愈方法，但治疗可以帮助管理症状和影响。

埃文斯综合征的症状有哪些？

埃文斯综合征的症状因你所患的血细胞减少症类型以及其严重程度而异。大多数人首先出现贫血或血小板减少症，随后出现其他症状。

贫血（红细胞减少）的早期症状可能包括：

• 异常疲倦（疲劳）。
• 面色苍白。
• 头晕或眩晕。
• 呼吸急促（气短）。
• 心跳过快（心动过速）。
• 不正常的心跳或心悸。

血小板减少症（血小板减少）的早期症状可能包括：

• 皮肤下出现小红点出血（瘀点）。
• 皮肤上出现紫色斑块（紫癜）。
• 不明原因的淤青（瘀斑）。
• 牙龈出血或鼻出血。
• 月经量过多。
• 大便或尿液中带血。

中性粒细胞减少症（中性粒细胞减少）的症状可能会在后期出现，也可能不会出现。这些症状可能包括：

• 发热。
• 口腔溃疡。
• 频繁感冒、流感和胃肠道感染。
• 反复耳部感染。
• 持续的真菌感染。
• 尿路感染（UTI）。

埃文斯综合征的其他症状，可能会时有时无，包括：

• 颈部淋巴结肿大。
• 脾脏肿大。
• 肝脏肿大。
• 黄疸。

埃文斯综合征的原因是什么？

埃文斯综合征是一种自身免疫性疾病，这意味着你的免疫系统功能失调。它会误将身体的一部分（在这种情况下是某些血细胞）当作外来入侵者并发起攻击。

特殊的免疫细胞称为B细胞会产生抗体，这些抗体能够识别、寻找并摧毁某些类型的血细胞。它们通常先针对一种类型的血细胞，然后逐渐开始针对其他类型的血细胞。

这个过程会导致你最终至少发展出两种，有时甚至三种血细胞减少症——即某些类型血细胞的缺乏。同时出现这三种情况被称为全血细胞减少症。这三种类型包括：

• 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。贫血是红细胞缺乏的表现。当你的身体破坏红细胞的速度超过生成红细胞的速度时，就会发生溶血性贫血。
• 免疫性血小板减少症（ITP）。血小板减少症是血小板缺乏的表现。免疫性血小板减少症是指免疫系统从血液循环中清除血小板。
• 自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）。中性粒细胞减少症是中性粒细胞缺乏的表现，中性粒细胞是一种白细胞。AIN是指免疫系统攻击并清除你的中性粒细胞。

血细胞减少症可以由不同的原因引起。有时，你的骨髓只是不能产生足够的血细胞。但自身免疫性血细胞减少症是因为你的免疫系统破坏了你的血细胞。

埃文斯综合征的诱因是什么？

科学家们不知道为什么自身免疫性疾病会发生。但他们注意到，这些疾病往往会在严重的疾病或事件之后发生，这些疾病或事件会对你的免疫系统造成压力。这些被称为诱因。

患有一种自身免疫性疾病的人患另一种疾病的风险也更高。好像你的免疫系统的功能紊乱会从你身体的一个部分扩散到另一个部分。

埃文斯综合征可以单独发生（原发性埃文斯综合征），也可以与其他疾病一起作为继发性病症发生（继发性埃文斯综合征）。其中一些疾病包括：

• 系统性红斑狼疮（狼疮）。
• 常见变异型免疫缺陷病。
• 选择性IgA缺乏症。
• 干燥综合征。
• 非霍奇金淋巴瘤。
• 慢性淋巴细胞性白血病。
• 慢性丙型肝炎。
• 慢性HIV感染。

如果你患有原发性埃文斯综合征，它可能是在暂时性疾病后发生的，或者可能没有明显的诱因。科学家将埃文斯综合征分类为特发性，意思是没有直接原因。

埃文斯综合征的并发症有哪些？

并非所有人都会出现埃文斯综合征的并发症。有些人只有轻微的症状。但在严重的情况下，血细胞减少症（血细胞缺乏）可能会有生命威胁。例如：

• 红细胞不足无法携带氧气，导致血液中缺氧（低氧血症）。这对心脏不利，并可能导致心血管疾病和心力衰竭。
• 血液中血小板不足，无法有效凝血，使你容易出血过多且过快。这可能导致严重的失血。
• 血液中缺乏中性粒细胞帮助抵抗感染，意味着你更容易受到感染，且感染更有可能变得严重并扩散。这可能导致败血症。

在患有埃文斯综合征期间，我该如何照顾自己？

如果你患有埃文斯综合征，定期进行医疗检查是非常重要的。即使你感觉良好，你的医生也会希望监测你的病情，并在病情开始恶化时及时发现。

你也应该定期自我检查，注意是否有任何新的或出现的症状。如果你感冒了但似乎没有好转，或者出现无法控制的出血，应立即联系你的医生。

我应该问我的医疗服务医生哪些问题？

你可能想问你的医生：

• 我的哪种血细胞数量低？
• 它们低到什么程度？
• 我应该注意哪些症状或预警信号？
• 我如何知道治疗是否有效？
• 如果治疗不起作用会怎样？
• 我什么时候应该安排随访预约？

埃文斯综合征是一种罕见的疾病，你可能之前从未听说过。其症状可能会令人困惑和担忧。理解发生了什么以及这意味着什么可能是一个令人不安的过程。

埃文斯综合征是终身性的，但它并不总是保持不变。你应该期望有时会感觉更好。无论你感觉如何，你的医疗团队都会在那里为你提供所需的护理。

如何诊断埃文斯综合征？

血液检测可以诊断埃文斯综合征。如果你出现细胞减少症的症状，你可能需要进行血液检测，或者你可能在常规健康检查中，包括血液细胞计数时进行这项检测。

如果你的全血细胞计数（CBC）显示红细胞、血小板或中性粒细胞水平低，你的医疗团队会通过对你血液样本进行进一步的测试来深入调查。

例如，他们可能会在你的血液中寻找与埃文斯综合征相关的高浓度抗体。他们还会测试其他可能导致细胞减少症的原因，包括某些传染病和癌症。

医生只有在排除了其他原因后才能诊断埃文斯综合征。在某些情况下，他们可能希望进行其他测试以帮助排除一些情况，如CT扫描（计算机断层扫描）或骨髓活检。

埃文斯综合征有治愈方法吗？

埃文斯综合征或任何自身免疫性疾病都没有治愈的方法。医生通过使用药物来降低你的免疫反应的“音量”来治疗自身免疫疾病。

他们还可以分别治疗你的症状或疾病的后果。例如，如果你的血细胞计数过低，你的医生可以通过输血定期提高它们。

与许多慢性（长期）自身免疫性疾病一样，埃文斯综合征可能在不同时期好转或恶化。有时，症状似乎消失了，但随后又会复发或加重。

你可能需要在一生中尝试不同的治疗方法，因为它们的效果可能会改变。你的医生将努力预防埃文斯综合征最严重的并发症。

埃文斯综合征的治疗方法是什么？

埃文斯综合征的标准治疗包括免疫抑制药物和必要时的输血。免疫抑制剂的作用是抑制你的免疫系统对自身组织的攻击。

这些药物包括：

• 皮质类固醇，如泼尼松。这是最常见的首选治疗。
• 静脉注射免疫球蛋白疗法（IVIG）。这是一种将人抗体输入你血液中的输液。新的抗体可以压倒并迷惑自身抗体。

如果你对标准治疗反应不佳，你的医生可能会尝试其他治疗方法，包括：

• 单克隆抗体，如利妥昔单抗。这些是实验室制造的抗体，有时可以抑制自身免疫反应。如果其他药物不起作用，你的医生可能会建议这些。
• 脾切除术。在严重的情况下，你的医生可能会建议一个移除你的脾脏的手术。脾脏从循环中清除老化的血细胞，所以去掉它可以减缓这个过程。

治疗的并发症或副作用

服用免疫抑制剂可以减少你的免疫反应对抗自身免疫疾病的能力，但它也会减少你的免疫反应对抗感染的能力。你可能需要采取特殊的预防措施以避免生病。

你的医生还可能推荐一些你可能已经接种过的疫苗之外的疫苗。当你免疫力低下时，你会变得容易感染那些通常不会感染的疾病。

患有埃文斯综合征的预期寿命是多少？

埃文斯综合征不一定会影响您的预期寿命。有些人只有轻微或偶尔的症状。但是某些并发症，如出血、心脏病和感染，可能会危及生命。

如果您有继发性埃文斯综合征并伴有另一种慢性疾病，这也会影响您的预期寿命。您可能还有其他危及生命的并发症。

埃文斯综合征的预后如何？

患有埃文斯综合征的人可能会经历各种各样的情况。症状可以从轻微到严重不等。对于一些人来说，它们似乎消失了（进入缓解期）。而对于另一些人来说，它们会在后期再次出现（复发）。

大多数人需要一些治疗并在之后进行定期检查。治疗通常效果很好，但并不总是如此。有时，随着时间的推移，治疗的效果似乎不如以前好。您可能需要尝试其他治疗方法。