乳房外佩吉特病

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什么是体外乳腺佩吉特病？

体外乳腺佩吉特病（EMPD）是一种罕见的皮肤状况，可能与不同类型的癌症相关。它通常会导致皮肤上缓慢生长的红色、鳞状或结痂区域。有时，EMPD 在形成多年后才被诊断出来。

EMPD 得名于著名英国医生詹姆斯·佩吉特爵士。由于他在病理学领域的贡献，多种癌症都以他的名字命名。“体外乳腺”意味着“乳房以外”，有助于避免与其他以佩吉特命名的疾病（如乳腺佩吉特病）混淆。

大约 7% 到 40% 的体外乳腺佩吉特病病例与潜在癌症有关。但 EMPD 并不总是其他疾病的征兆。接受治疗可以帮助改善症状并评估潜在癌症。

体外乳腺佩吉特病有哪些类型？

有两种类型的 EMPD：

• 原发性，单独在皮肤中发展。
• 继发性，由于潜在癌症发展。

哪些人可能会患体外乳腺佩吉特病？

任何人都可能患体外乳腺佩吉特病。然而，EMPD 最有可能影响以下人群：

• 年龄在 50 至 80 岁之间。
• 出生时被指定为女性（DFAB）。
• 出生时被指定为男性（DMAB），且是亚洲人。
• 白人。

EMPD 是一种罕见疾病。

原发性外阴Paget病的病因是什么？

医生并不确切知道原发性外阴Paget病的病因。他们怀疑这种疾病可能由身体某些部位发现的特定类型细胞形成。这些细胞类型包括：

• 顶泌腺导管细胞：与毛囊相关的皮肤汗腺。
• 角质形成干细胞：帮助皮肤修复的细胞。
• Toker细胞：乳头和外阴组织皮肤中的细胞。

继发性外阴Paget病的病因是什么？

继发性外阴Paget病是由潜在癌症引起的。三分之一的EMPD病例是由直肠癌引起的。其他可能导致继发性EMPD的癌症包括：

• 肛门癌。
• 膀胱癌。
• 宫颈癌。
• 卵巢癌。
• 前列腺癌。
• 子宫癌。

外阴Paget病的症状有哪些？

EMPD的主要症状是一种非常类似于湿疹的皮肤疹。现有研究表明，大约65%的EMPD病例影响外阴，20%影响肛门周围区域。

你可能会有皮肤出现以下情况：

• 结痂。
• 红色。
• 鳞屑。

皮疹生长缓慢，边缘可能不规则。随着EMPD的发展，可能会出现被称为溃疡或结节的深层伤口。其他症状可能包括皮肤：

• 灼热感。
• 刺激感。
• 瘙痒。
• 疼痛或触痛。
• 肿胀（水肿）。

EMPD最常发生在你有许多汗腺开口到毛囊的地方（顶泌腺皮肤腺体）。它最常见于外阴。它也可能出现在你以下部位的皮肤上：

• 肛门。
• 阴茎。
• 会阴。
• 阴囊。

在极少数情况下，EMPD可能出现在身体其他部位附近的皮肤上，包括：

• 腹部。
• 腋窝。
• 肚脐。
• 臀部。
• 耳朵、眼睑、面部或头皮。
• 下胸部。
• 膝盖或大腿。

大约10%的外阴Paget病患者没有任何症状。

我如何照顾自己，如果我患有外阴Paget病？

你可以通过定期预约看医生来进行自我护理。如果你的医生发现任何复发的迹象，及时治疗可以帮助控制病情。

我应该在什么时候看我的医生？

如果你注意到任何新的EMPD症状或出现任何新症状，你应该去看你的医生。

在你身体敏感或私密部位出现任何类型的皮肤疹都可能让你感到害怕、尴尬和沮丧。外阴Paget病（EMPD）经常被误认为是其他皮肤状况，并且可能需要相当长的时间才能得到正确的诊断。如果你同时患有潜在的癌症，EMPD可能会更加严重。

幸运的是，许多接受治疗的EMPD患者能够过上充实的生活。通常医生会通过手术来治疗EMPD。如果你确实有潜在的癌症，你也需要进行癌症治疗。由于外阴Paget病很容易复发，定期去看医生可以帮助尽早发现并处理复发的情况。

如何诊断体外乳腺佩吉特病？

医生会首先询问您的症状并进行身体检查。如果他们怀疑是EMPD（体外乳腺佩吉特病），他们会进行皮肤活检。在活检过程中，他们会取一小块皮肤样本，在显微镜下进行检查。

在显微镜下，病理学家会寻找具有特殊特征的异常大细胞，称为佩吉特细胞。他们还会通过各种化学物质（免疫组织化学）来观察佩吉特细胞的反应，以正确识别这些细胞。

如何诊断与癌症相关的体外乳腺佩吉特病？

在您的医生诊断出您患有EMPD后，他们会使用其他测试来确定您是否有潜在的癌症，包括：

• 超声波。
• 乳房筛查（乳腺X线摄影）。
• 宫颈筛查（巴氏涂片）。
• 结肠镜检查或直肠镜检查。
• CT扫描。
• 膀胱镜检查。
• 前列腺检查。
• 逆行性肾盂造影。
• 淋巴结的超声波或针刺活检。
• 上消化道内镜检查。

如何治疗体部Paget病？

医生通常通过手术来治疗体部Paget病，包括：

• 莫氏手术（Mohs手术）：在此过程中，外科医生一层一层地移除受影响的皮肤细胞。这种方法有助于保留周围的健康皮肤。
• 广泛局部切除术：外科医生移除EMPD区域及其周围的一些健康组织，然后缝合伤口边缘。

外科医生通常需要移除一大片皮肤和其他组织。一些患有外阴体部Paget病的人可能需要切除全部或部分外阴（外阴切除术）。

如果你由于健康状况不佳或其他情况无法进行手术，你的医生可能会建议以下治疗方法：

• 免疫疗法。
• 激光皮肤重塑。
• 光动力疗法（PDT）。
• 放射疗法。
• 用于治疗癌症的外用药物（细胞毒性药物）。

任何潜在的癌症也需要额外的治疗。

如果您患有外阴Paget病，我会有何预期？

在接受EMPD治疗后，您需要根据EMPD的位置与医生进行定期随访。在已经接受治疗的同一区域或周围区域复发EMPD并不罕见，因此随访非常重要。

外阴Paget病扩散（转移）的情况很少见。但它有时可能会进展到淋巴结或其他器官。其他因素也会影响您的预后。您的医生是解释您个人情况最合适的人员。

如果我患有外阴Paget病，我的预后如何？

EMPD在初次治疗后的数年内复发是很常见的。在某些情况下，它可能在超过15年后再次出现，因此您的医生可能会建议长期监测和随访。

我如何才能降低患外阴Paget病的风险？

不幸的是，你无法降低EMPD的风险。