简介
什么是Felty综合征？
Felty综合征是三种同时发生的疾病组成的三联征：
它通常以类风湿关节炎（RA）开始，其他两种情况作为RA的并发症出现。医生称这些为“关节外表现”，这意味着它们是发生在关节以外的关节炎的表现。同样的炎症和自身免疫过程导致了这些情况。关节外表现在RA中很常见，但Felty综合征相对少见。
Felty综合征如何影响我？
Felty综合征始于类风湿关节炎，这是一种关节内膜的疼痛性炎症。当中性粒细胞减少症和脾肿大出现时，它们会影响你的免疫力。中性粒细胞减少症是指一种称为中性粒细胞的白细胞数量偏低，而中性粒细胞在保护你免受感染方面起着重要作用。脾肿大是指脾脏增大，这可以导致中性粒细胞减少症。
Felty综合征有多常见？
大约2%的类风湿关节炎患者会发展成Felty综合征。像RA一样，Felty综合征在女性和出生时被指定为女性的人群（AFAB）中的发病率是男性的三倍，以及被指定为男性的人群（AMAB）中的发病率。那些与RA一起发展出Felty综合征的人几乎总是血清阳性，这意味着他们对类风湿因子抗体测试呈阳性。血清阴性的人很少会发展成Felty综合征。
症状
Felty综合征有哪些症状？
大多数情况下，类风湿性关节炎的症状会在其他症状出现之前显现。这些症状包括：
- 关节疼痛。
- 关节肿胀。
- 关节僵硬。
有些人会出现类风湿性关节炎的额外表现，伴有以下症状：
- 类风湿结节，在关节附近的皮肤下形成的坚硬肿块。
- 颈部或腋下的淋巴结肿大。
- 肝脏肿大，可能会感到疼痛或可触及。
- 眼睛干涩和口腔干燥（舍格伦综合征）。
- 眼睛红肿（前葡萄膜炎）。
- 皮肤溃疡（疮），尤其是在腿部。
- 皮下出血的迹象。
- 肺部肿胀，导致呼吸短促。
- 心脏周围的肿胀，导致胸痛。
- 发热。
- 疲劳和不适。
- 食欲减退或不明原因的体重减轻。
Felty综合征还会出现额外症状——有时在类风湿性关节炎症状之前——包括：
- 频繁且持续的感染，如感冒、胃肠道疾病和皮肤感染。
- 脾脏肿大，可能会感到疼痛或可触及。
- 皮肤异常色素沉着（斑块）。
偶尔，Felty综合征可能在没有任何症状的情况下被诊断出来。在你注意到症状之前，血液检测和影像学检查可能已经显示出类风湿性关节炎、中性粒细胞减少症和脾脏肿大的迹象。
Felty综合征的平均发病年龄是多少？
Felty综合征通常在50至70岁之间发展。大多数人患有进展性的类风湿性关节炎10到15年后才会出现Felty综合征。
Felty综合征的原因是什么？
类风湿性关节炎是一种自身免疫性疾病，大多数科学家认为Felty综合征是RA的一种严重并发症。在自身免疫性疾病中，你的免疫系统会错误地将身体的一部分视为外来物质，并通过炎症攻击这些部分。有时，它会产生抗体，与体内的某些蛋白质结合并标记它们以供清除。这样，抗体可以加速炎症。
自身免疫性抗体并不总是出现在RA中，但它们总是在Felty综合征中出现。它们还与更严重的RA和更多的体外表现相关。涉及抗体的RA称为“血清阳性”RA。证据表明，血清阳性的RA和Felty综合征都与某些遗传因素有关，这意味着它们可能是部分遗传的。
类风湿性关节炎如何导致中性粒细胞减少症和脾脏肿大？
中性粒细胞减少症通常以两种方式之一发生：要么骨髓无法产生足够的中性粒细胞，要么身体去除现有的中性粒细胞。在Felty综合征中，这两种情况都可能发生。自身免疫过程可以干扰骨髓生成中性粒细胞的能力，并破坏你现有的中性粒细胞。脾脏增大也可能去除一些中性粒细胞。
脾脏的工作是过滤血液并去除过期的血细胞。当它变得过大时，可能会变得过度活跃并去除过多的血细胞。类风湿性关节炎有时会导致脾脏肿大，尽管其原因并不总是明确。脾脏肿大可能在没有中性粒细胞减少症和Felty综合征的情况下发生，而Felty综合征也可能在没有脾脏肿大的情况下发生，尽管这种情况不常见。
Felty综合征的严重并发症有哪些？
由于Felty综合征会影响你的免疫力，这会使你更容易受到持续和严重的感染。原本你可以轻易战胜的常见疾病现在可能会变成慢性病，甚至在某些情况下可能危及生命。不受控制的细菌感染可能导致败血症。患有Felty综合征的人也比一般人更容易患上某些癌症，例如淋巴瘤。
诊断
如何诊断费尔蒂综合征？
当医疗检测显示类风湿关节炎、中性粒细胞减少和脾肿大的证据时，医生会诊断费尔蒂综合征。（有时，他们在没有脾肿大的情况下进行诊断。）
通常包括以下检测：
- 血液检测，包括全血细胞计数以测量你的中性粒细胞。
- 关节的X光片以寻找关节炎的证据。
- 脾脏的影像学检查，如超声波或CT扫描。
- 骨髓活检以帮助排除其他疾病。
治疗方法
Felty综合征的治疗方法是什么？
Felty综合征的治疗包括：
- 控制潜在的类风湿性关节炎。
- 当中性粒细胞减少症过于严重时直接治疗。
- 预防和治疗感染。
Felty综合征可能是未经治疗或治疗无效的类风湿性关节炎的结果。对于许多Felty综合征患者来说，当中性粒细胞减少症得到改善时，类风湿性关节炎也会有所好转。医生会重点选择有效的抗风湿药物（DMARDs）来治疗类风湿性关节炎，同时尽可能避免使用免疫抑制剂，即那些会抑制你的免疫系统的药物。
用于Felty综合征的可能DMARDs包括：
如果DMARDs未能改善你的中性粒细胞减少症，或者你的中性粒细胞减少症过于严重或你有活动性感染，你的医生可能会尝试其他方法来增加你的中性粒细胞。这些方法可能包括：
- 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。
- 短期皮质类固醇治疗。
- 脾切除术（移除过度活跃的脾脏）。
医生还会采取额外措施来保护你免受感染，特别是在你的治疗计划影响到你的免疫力时。他们可能会建议一些预防性治疗，包括：
- 服用广谱抗生素。
- 接种疫苗。
- 特别注意口腔卫生。
如果你在Felty综合征期间出现感染，医生会非常重视。你应该立即寻求治疗。你的医生会为你开具强效药物。
预后情况
Felty综合征的预期寿命或死亡率是多少？
目前没有关于Felty综合征预期寿命或死亡率的具体统计数据。但总体而言，近年来治疗选择有了很大的改善，很可能其中一种会起作用。Felty综合征最大的死亡风险仍然是来自严重的感染。因此，你采取的预防措施来保护自己免受感染，可以在你的长期预后中产生真正的差异。