纤维肉瘤

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什么是纤维肉瘤？

纤维肉瘤是一种罕见的软组织癌症（肉瘤）。如果你患有纤维肉瘤，你的身体内有连接不同部位的结缔组织肿瘤。这些组织包括肌腱和韧带。有时，纤维肉瘤会在骨头内部或覆盖骨头的纤维结缔组织中形成。

纤维肉瘤最常见于腿部深处（尤其是胫骨或股骨）、上臂、膝盖或躯干的软组织中。较少见的是，它们可能起源于头部或颈部。

如果你或你的孩子被诊断出患有纤维肉瘤，接下来会发生什么取决于很多因素——从年龄到肿瘤的大小和位置。你的医生将根据你的诊断向你解释预期情况。

类型

纤维肉瘤有两种类型。它们非常不同：

• 婴儿型（先天性）纤维肉瘤。这种类型通常在出生时或出生后不久出现。它生长迅速但很少扩散。通常可以治愈。
• 成人型纤维肉瘤。这种类型最常见于20至60岁的成年人。但它也可以影响较大的儿童和青少年。与婴儿型相比，成人型纤维肉瘤通常更具侵袭性且更难治疗。

纤维肉瘤有多常见？

纤维肉瘤在成人和儿童中都很少见。成人型约占所有软组织肉瘤诊断的10%。婴儿型纤维肉瘤是5岁以下儿童中最常见的肉瘤之一，但总体来说仍然罕见。它影响不到每100万婴儿中的5例。

纤维肉瘤的症状是什么？

纤维肉瘤的症状通常需要一段时间才会显现。由于纤维肉瘤在深层软组织中发展，你可能直到肿瘤变大并压迫神经或血管时才注意到身体上的变化。

纤维肉瘤的典型症状包括：

• 腿部、手臂或躯干内的无痛或触痛软肿块。
• 刺痛感或“针刺”感觉，或尖锐、隐痛或烧灼感（这可能是肿瘤附近的神经受压的迹象）。
• 异常肿胀（这可能是肿瘤压迫血管的迹象）。

纤维肉瘤的症状可能与其它较不严重的状况相似。只有医生才能确定这些变化是否由于纤维肉瘤或更常见的良性（非癌性）状况引起。

纤维肉瘤的原因是什么？

研究人员尚未确定纤维肉瘤的确切原因，但细胞中的基因突变（改变）可能起作用。许多纤维肉瘤在其细胞DNA中具有相同的改变。这些改变可导致细胞快速增殖并形成癌性肿瘤。

医学专家已经确定了婴儿型纤维肉瘤中的一种常见突变。大约90%涉及NTRK基因家族的问题（有三个NTRK基因）。当这些基因无法正常工作时，肿瘤可能会形成。

风险因素

研究人员已确定了一些遗传条件，这些条件可能会增加你患纤维肉瘤的风险：

• 家族性腺瘤性息肉病
• 李-佛美尼综合征
• 1型神经纤维瘤病
• 痣样基底细胞癌综合征
• 视网膜母细胞瘤
• 结节性硬化症
• 维尔纳综合征

与纤维肉瘤相关的其他情况包括：

• 骨梗死（血流缺乏导致骨细胞死亡）
• 慢性（长期）骨髓炎
• 纤维结构不良
• 骨Paget病

与环境和既往病史相关的风险因素包括：

• 针对肿瘤所在区域的先前放射治疗
• 肿瘤部位的先前严重烧伤
• 暴露于某些化学物质，如二氧化钍、聚氯乙烯或砷
• 暴露于骨科植入物中的某些金属，如铬、钴或镍

如果你患有纤维肉瘤，应该如何照顾自己？ 通常情况下，癌症诊断会让人们感到无力。在癌症治疗期间和之后致力于自我护理是管理这些情绪的一种方式。以下是你能做的一些事情： - **了解你的随访护理计划**：询问你的医生关于康复和随访预约的预期情况。了解接下来会发生什么可以帮助你专注于你能控制的事情，而不是你无法控制的事情。 - **处理焦虑**：治疗后的定期检查和测试是早期发现复发（癌症复发）的重要部分。但它们也可能引起焦虑。向心理治疗师寻求帮助以管理焦虑。 - **请求帮助**：在你接受治疗期间，你可能需要帮助。你的亲朋好友可能很愿意提供帮助。让他们知道他们如何能帮助你。 - **关注健康**：无论是否被诊断为癌症，吃有营养的食物、获得足够的体育活动以及每晚获得充足的睡眠都同样重要。 - **休息**：癌症和癌症治疗会让你感到精疲力尽。在治疗期间尽可能多地休息。 - **应对压力**：癌症是有压力的。像冥想、放松练习和深呼吸这样的活动可以帮助缓解压力。 ### 何时应该看我的医生？ 大多数人会在治疗后的前两年每三个月看一次医生，然后每隔更长的时间看一次，直到治疗后四到五年。这个时间表有助于医生立即检测任何复发。当纤维肉瘤复发时，通常会在头五年内发生。 你应该在任何时候注意到新肿块或出现新的疼痛时联系你的医生。虽然肿块和疼痛不一定是癌症，但你应该去看医生，以便他们可以检查你的症状。 ### 何时应该去急诊室？ 许多癌症治疗会影响你的免疫系统，增加你感染的风险。在治疗期间可能需要急诊室就诊的症状包括： - **体温达到100.4华氏度（38.3摄氏度）及以上** - **寒战** - **咳嗽有痰或“湿”咳** - **腹痛** - **持续性腹泻** - **持续性恶心和呕吐** ### 我应该问我的医生哪些问题？ 你可能想问的问题包括： - **纤维肉瘤有多严重？** - **你推荐什么治疗方法？** - **我会接受单一治疗还是多种治疗？** - **这些治疗方法的成功率是多少？** - **每种治疗方法的副作用是什么？**

纤维肉瘤是如何诊断的？

医生在诊断纤维肉瘤时会进行多种测试。他们会根据所了解的信息来确定纤维肉瘤的分期和分级。这些测试可能包括：

• 磁共振成像（MRI）。这是诊断纤维肉瘤最常用的影像学检查。它可以显示肿瘤的大小和位置，以及是否影响血管或神经。
• 计算机断层扫描（CT扫描）。这种检查使用一系列X射线和计算机来创建软组织和骨骼的三维图像。
• 活检。医生可能会从肿块中取出部分组织（核心针活检），或者完全切除肿块（切除活检）。病理学家会在实验室中检查这些组织是否有癌细胞。
• 免疫组化（IHC）。这是一种实验室测试，使用被称为抗体的蛋白质来确定肿瘤是纤维肉瘤还是其他类型的软组织肿瘤。

纤维肉瘤的分期

医生会对纤维肉瘤进行分期以确定其发展程度。您的医生将考虑肿瘤的大小、位置以及是否已经扩散。他们还会对癌症进行分级，这取决于细胞在显微镜下的异常程度。具有异常外观细胞的肿瘤被定为“高级”，并且往往更具侵袭性。

纤维肉瘤的分期如下：

• 一期：低级别纤维肉瘤。更晚期的一期肿瘤大于5厘米（cm）。
• 二期：中级别或高级别纤维肉瘤。更晚期的二期肿瘤大于5厘米（cm）。
• 三期：高级别纤维肉瘤。三期肿瘤大于5厘米（cm）并且已扩散到附近的淋巴结。
• 四期：任何级别或大小的纤维肉瘤，如果已经扩散到远处器官或组织。

您的医生将解释癌症分期如何影响您的预后，即治疗后的可能结果。

纤维肉瘤如何治疗？

纤维肉瘤的治疗取决于许多因素，包括您的整体健康状况、偏好以及肿瘤类型。

对于成人型纤维肉瘤，医生通常会使用：

• 手术。在手术过程中，医生会移除肿瘤及其周围的一圈健康组织，以确保没有癌细胞残留。
• 放射治疗。您可能需要在手术前接受放射治疗以缩小肿瘤，或在手术后接受放射治疗以消灭任何残留的癌细胞。
• 化疗。尽管一些医生会开化疗药物，但就这种治疗方法而言，结果参差不齐。化疗对大多数成人型纤维肉瘤不起作用。

对于婴儿型纤维肉瘤，手术切除肿瘤通常是治愈性的。您的医生还可能会建议：

• 放射治疗和/或化疗。这些治疗方法可以在手术前缩小肿瘤，或在手术后消灭任何残留的癌细胞。与成人型不同，大多数婴儿型纤维肉瘤对化疗反应良好。
• 靶向治疗。这种治疗方法可以阻止细胞由于NTRK基因的问题而分裂过快。它可以缩小肿瘤，使手术更容易。

如果我患有纤维肉瘤，会有什么样的预期？

婴儿型纤维肉瘤的预后非常好。大多数可以通过手术、放疗、化疗或靶向治疗的组合治愈。

成人型纤维肉瘤的预后则更为复杂。许多肿瘤在长到足够大并可被注意到，成为影响神经或循环系统的软肿块之前，往往未被诊断出来。和许多类型的癌症一样，早期诊断可以带来更好的结果。一旦纤维肉瘤发展到晚期，治疗起来会困难得多。大约有一半的患者在接受治疗后病情会复发。

然而，许多因素会影响您的预后。一些因素，如您的年龄和整体健康状况，是您独有的。另一些因素，如肿瘤的分期和分级，则取决于纤维肉瘤。

请咨询您的医生，了解哪些因素会影响您的预后。

纤维肉瘤的生存率是多少？

大约有40%到60%的成人型纤维肉瘤患者在确诊后五年内仍然存活。研究人员正在调查几种减缓纤维肉瘤生长的新方法。

婴儿型纤维肉瘤的10年生存率为90%。如果手术成功地清除了所有癌细胞的痕迹，这一数字接近100%。

如何降低纤维肉瘤的风险？

你无法预防纤维肉瘤。但是了解你的生物学家庭的医疗历史可能有助于早期诊断和治疗。纤维肉瘤似乎与某些遗传状况有关。如果你的家族有这些状况的历史，询问你的医生关于监测你健康的建议，以便发现这种状况的迹象。