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简介
什么是额颞叶痴呆？
额颞叶痴呆是一组涉及大脑额叶和颞叶退化的疾病。随着这些区域的退化，你失去它们所控制的能力。患有额颞叶痴呆（FTD）的人通常会失去行为控制或语言表达和理解的能力。
FTD患者通常属于以下三个常见症状群中的一个。其中两个是原发进行性失语症（PPA）的亚型。尽管PPA的名字叫作“原发进行性失语症”，但它与中风等疾病导致的失语症非常不同，后者会影响你的语言表达或理解能力。这三个常见的症状群如下：
- 行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）。
- 语义变异型原发进行性失语症（svPPA）。
- 非流利/语法变异型原发进行性失语症（nfvPPA）。
此外，FTD相关的症状也可能伴随以下情况发生：
- FTD-ALS。当FTD与肌萎缩侧索硬化症（ALS）同时出现时。
- 类似帕金森症的FTD综合征。包括帕金森病、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性。
它影响谁？
额颞叶痴呆是一种与年龄相关的疾病，但比大多数影响大脑的年龄相关疾病发生得更早。大多数人在50至80岁之间发展出FTD，发病的平均年龄为58岁。
总体而言，FTD似乎对男性和女性的影响相同。然而，在FTD下的三种情况并不对出生时被指派为男性和出生时被指派为女性的人均等影响。男性更有可能发展出bvFTD和svPPA，而女性则更可能发展出nfvPPA和皮质基底节变性。FTD也是一种可能在家族中遗传的疾病，大约有40%的病例发生在有FTD家族史的人群中。
这种病症有多常见？
FTD是一种不常见的病症，但其发生的频率足以使其较为知名。专家估计，每10万人中有15到22人会患上这种疾病。这意味着全球约有120万到180万人患有此病。
这种病症如何影响我的身体？
FTD在疾病早期和中期影响大脑的额叶和颞叶。随着FTD影响这些区域，由于这些区域的神经元停止工作，你会失去某些能力（详见以下列表）。
你的额叶位于前额后方，负责以下功能：
- 运动。
- 规划和决策。
- 判断和推理。
- 社交技能。
- 口语表达。
- 分辨什么合适和不合适。
- 自我控制行为和言语。
你的颞叶位于大脑两侧，紧挨着额叶下方和后方。它负责以下功能：
- 听觉。
- 理解口语。
- 记忆。
- 情感表达和处理。
症状
症状是什么？
额颞叶痴呆（FTD）的症状取决于受影响的大脑部位。即使在同卵双胞胎中，大脑也没有完全相同的，因此FTD对每个人的影响都不同。许多症状相似，但它们通常以不同的组合出现，或者可能程度不同。
bvFTD的症状可以分为六个类别：
- 抑制力丧失。
- 冷漠。
- 缺乏同情心。
- 强迫行为。
- 饮食或口部相关行为的改变。
- 执行功能丧失。
抑制力丧失
抑制力是大脑告诉您不要做某事的能力。由于额叶退化导致的抑制力丧失可能表现为以下任何一种情况：
- “过滤器”丧失。“过滤器”丧失时，您可能会说一些伤人、粗鲁或冒犯性的话。对某些人来说，这似乎是一种人格的重大转变。
- 对他人的不尊重。这通常涉及与人过于接近（忽视他们的个人空间）或以不受欢迎的方式触摸他们。不当的性评论或行为也很常见。
- 冲动行为和举止。这些通常是冒险行为，如鲁莽赌博或花钱。盗窃等犯罪行为也是可能的。
冷漠
医生常常将冷漠误认为抑郁症，因为两者有很多相似之处。冷漠往往表现为以下几点：
- 动机丧失。
- 社交孤立。
- 自我护理和卫生状况下降。
缺乏同情心
缺乏同情心（有时称为“情感钝化”）的人可能难以读懂他人的情绪。这可能看起来像是他们表现得冷漠、无情或漠不关心。
强迫行为
患有FTD的人的行为常常与没有这种病症的人明显不同。有时，行为变化很小且仅限于有限的方式。对其他人来说，这些变化可能更复杂，涉及多个步骤或严格的例行程序。一些例子包括：
- 重复动作。FTD患者经常重复小规模的动作，例如拍手、踏脚、踱步等。
- 复杂的或仪式般的动作。强迫性地观看同一部电影、阅读同一本书或收集特定类型的物品。囤积物品也属于这一类。
- 言语重复。FTD患者可能会重复同样的声音、单词或短语。
饮食或口部相关行为的改变
FTD患者常表现出一种称为“过度口腔活动”的症状，这意味着他们吃得过多、吃非食物的东西（这称为异食症），或表现出与口腔相关的强迫行为（如吸烟或用嘴巴去感觉事物，类似于婴儿正常的探索行为）。
执行功能丧失而不丧失其他能力
执行功能是指您规划和解决问题、保持组织性和激励自己完成任务的能力。FTD患者在执行功能方面有困难，但直到疾病后期，其他能力如视觉处理能力和记忆才受到影响。
原发进行性失语症
原发进行性失语症（PPA）有三个主要亚型，其中两个可能与FTD一起发生：
- 非流畅变体（nfvPPA）。这种类型涉及语法和词汇形成的问题。个别单词和简单句子是可以理解的，但复杂的句子可能会导致混淆。
- 语义变体原发进行性失语症（svPPA）。这种类型涉及选择和理解词汇的问题。这种情况下的人经常说一些不合逻辑的话，或者无法理解别人说的话。
什么是额颞叶痴呆？
当神经元（一种关键的大脑细胞）退化时，就会发生FTD。这种情况通常发生在您的身体在制造某些蛋白质时出现故障时。蛋白质工作的关键部分是其形状。就像一把钥匙如果不是正确的形状就不能打开锁一样，如果蛋白质的形状不对，您的细胞就不能使用它。您的细胞通常不能分解那些有缺陷的蛋白质并将其清除。
这些畸形蛋白质无处可去，可以纠缠在一起。随着时间的推移，这些有缺陷的蛋白质会在您的神经元内及其周围积累，损害这些细胞直至它们完全失效。专家已经将畸形蛋白质与FTD及其相关疾病（如Pick病）联系起来。畸形蛋白质还在阿尔茨海默病等疾病中起作用。
这些蛋白质故障是由特定的DNA突变引起的。DNA就像您的细胞的操作手册，告诉它们如何完成特定的任务。突变就像是操作手册中的拼写错误。您的细胞严格遵循DNA指令，因此即使是小的突变也会引起问题。
一些DNA突变在家族中遗传，这也是为什么大约40%的FTD病例涉及家族病史的原因。突变也可能自发发生，意味着您自己发生了突变，而不是从父母那里遗传来的。
虽然它们不是原因，但另外两个因素会增加患FTD的风险。一是头部创伤的历史，这使您患FTD的风险增加了三倍以上。甲状腺疾病也与此有关，使FTD的发生风险增加了2.5倍。
它会传染吗？
FTD不会传染，也不能从一个人传给另一个人。然而，FTD确实会在家族中出现，因此如果您有家族成员（尤其是父母或兄弟姐妹）患有FTD，那么您患病的可能性会增加。
就医指导
我该如何照顾自己？
患有额颞叶痴呆（FTD）意味着你最终需要长期护理，因为这种疾病会影响你自我照顾的能力。你的医生可以告诉你更多关于这种情况的预期情况。他们还可以指导你找到可能对你有帮助的护理选择和服务资源（或者如果你是护理人员，对你的亲人来说）。
诊断
如何诊断？
通常由神经科医生等医生根据您的病史和身体及神经系统检查（在此过程中，医生会寻找问题的体征和症状）来诊断额颞叶痴呆症（FTD）。一些实验室测试也是可能的，并且影像学检查非常重要，因为它们可以显示您大脑中正在发生退化区域。
除了神经系统检查外，医生通常还会让您进行神经心理学评估。在这种测试中，您需要完成任务或回答问题。根据您在测试中的表现，医生可以确定您是否在大脑的某些区域存在功能障碍，这有助于缩小（或排除）您是否患有FTD的范围。
为了诊断这种状况，将进行哪些测试？
FTD最有可能进行的测试包括：
- 计算机断层扫描（CT扫描）。
- 磁共振成像（MRI扫描）。
- 正电子发射断层扫描（PET扫描）。
- 腰椎穿刺（脊椎穿刺）。
- 血液测试。
- 脑电图（较少使用）。
治疗方法
如何治疗，有治愈方法吗？
FTD（额颞叶痴呆）是无法治愈的，也没有直接治疗它的方法。此外，也无法减缓疾病的进程。医生可能会建议治疗一些症状，但这可能因个案而异。您应向您的医生咨询，他们会告诉您他们推荐的治疗方法——如果有的话。
我该如何自我护理或管理FTD的症状？
FTD是一种不能自行诊断的病症。因此，在与医生讨论之前，你不应该尝试自行管理这些症状。
预后情况
如果我有这种状况，会有什么预期？
额颞叶痴呆（FTD）是一种进行性脑病。这意味着它对你的大脑的影响会随着时间的推移而恶化。记忆丧失通常不会在疾病早期出现，但其他症状和影响很可能会发生。根据你所患的FTD类型，你可能会失去以下控制之一：
- 行为控制。
- 说话能力。
- 理解他人说话的能力。
FTD患者通常还会发展出一种称为“无知症”的问题。这意为“缺乏洞察力”，会导致你的大脑处理症状或证据的能力出现问题。这意味着你将失去判断自己是否有医疗条件的能力，并且不能理解这对你的长期影响。
由于这种状况逐渐影响你对自己行为的控制或沟通能力，大多数患有这种状况的人都最终无法独立生活。通常，这类患者需要全天候的专业医疗护理，例如在专业护理机构或长期护理环境中。
FTD会持续多久？
FTD是一种永久性的、终生的状况。
这种状况的预后如何？
FTD逐渐影响你大脑越来越多的区域，干扰这些区域控制的能力。被诊断为FTD的人平均寿命为7.5年。
虽然FTD本身不是致命的，但它常常引起其他严重甚至危及生命的并发症。随着FTD的恶化，一个常见的问题是吞咽困难（dysphagia）。吞咽困难会导致进食、饮水和说话的问题，并增加患肺炎或呼吸衰竭的风险。
当我自己无法选择时，如何确保我的意愿得到遵循？
如果你被早期诊断为任何类型的额颞叶痴呆，你可能希望与你的医疗服务医生、家人或亲人以及任何你信任的人讨论这个问题。这些讨论很重要，因为它们可以帮助你在未来无法为自己做决定时确保看护人能尊重你的意愿。
尽管这些对话往往让人感到不快或困难，但尽早进行这些对话可以避免将来对你自己的愿望产生困惑。这也意味着你的亲人们不必面对痛苦而艰难的局面，去猜测你想要什么。
除了这些对话，你也应该把你的意愿和决定写下来。这包括准备与法律问题相关的文件，以及处理你无法照顾自己或做出关于护理或福祉的决定时会发生的事情。许多人选择咨询律师来准备这些文件。然而，其中许多文件你可以自己准备（根据你所在地区的法律，你可能需要一名公证人或其他官员来确认它们）。
如何预防
我如何预防额颞叶痴呆或降低患病风险？
额颞叶痴呆的发生是不可预测的，因此无法预防。但是，可能有一些方法可以降低患病的风险。
降低额颞叶痴呆发病风险的唯一方法是避免头部受伤。有头部受伤史的人患额颞叶痴呆的风险超过三倍。避免头部受伤的关键方法是在必要时使用安全设备。头盔和安全带（特别是在行驶中的车辆中使用的安全带）可以帮助防止头部受伤或减轻受伤的程度。