巨细胞心肌炎

• Tocilizumab
• Methylprednisolone
• Prednisone

什么是巨细胞性心肌炎？

巨细胞性心肌炎是一种非常罕见的心肌炎症。炎症细胞聚集形成巨大的细胞，攻击你的心肌并导致瘢痕形成。这可以迅速导致心脏泵血功能、收缩功能以及心跳信号通过心脏的正常路径受到干扰。

• 泵血能力。
• 在心跳期间同时收缩其所有部分。
• 允许心跳信号通过心脏时保持正常且不间断的路径。

由于巨细胞性心肌炎通常是致命的，许多患者需要进行心脏移植。

心肌炎和巨细胞性心肌炎有何区别？

巨细胞性心肌炎是一种非常罕见的心肌炎类型。患有GCM（巨细胞性心肌炎）的人可能会出现与其他类型心肌炎相同的异常心律。通常，病毒性感染会引起心肌炎。研究人员仍在研究导致巨细胞性心肌炎的原因。

谁会患上巨细胞性心肌炎？

大多数患有巨细胞性心肌炎的人是年轻成人或中年人，在患病前身体健康。然而，它也可能发生在其他年龄段的人群中，不论性别。

巨细胞性心肌炎有多常见？

巨细胞性心肌炎非常罕见。每年每100,000人中有0.13人被诊断出患有此病。

症状是什么？

巨细胞性心肌炎的早期症状包括：

• 心悸。
• 胸痛。
• 呼吸短促。
• 脚踝肿胀。
• 极度疲劳。

巨细胞性心肌炎的症状通常会迅速发展，异常的心律可能稍后出现。超过一半的巨细胞性心肌炎患者会出现室性心律失常，这是一种可能导致心脏停搏的危险心律。

在巨细胞性心肌炎中，你的心跳可能会过快或过慢。这会让你感到头晕或昏倒。

患有GCM的人也可能出现心源性休克。

什么是导致巨细胞性心肌炎的原因？

研究人员尚不清楚巨细胞性心肌炎的确切原因。他们正在探索一些可能的原因，如感染、免疫系统异常或基因中的某些因素，这些因素使你更容易患上GCM。

由于有20%的巨细胞性心肌炎患者同时伴有自身免疫性疾病，这些疾病可能是另一个原因或风险因素。

我该如何照顾自己？

如果你患有巨细胞性心肌炎，至少在三到六个月内你不应该参加竞技性体育活动。如果您的GCM病情稳定，请咨询你的医生，了解是否可以逐渐恢复锻炼。

我应该何时看我的医生？

如果你正在服用的药物有严重的副作用，或者你注意到症状加重，请联系你的医生。定期与你的医生保持预约也很重要，这样他们可以监测你的病情。

我应该何时去急诊室？

如果你出现胸痛或呼吸困难，请拨打120。

我应该问医生什么问题？

• 我需要多久进行一次随访检查？
• 有没有我可以加入的支持小组来应对这种疾病？
• 您认为我需要心脏移植吗？

巨细胞性心肌炎是一种比过去预后更好的疾病。现在人们比以往任何时候都活得更长。你对它的体验取决于你的医生诊断的速度和你开始治疗的速度有多快。对于医生推荐给你的治疗方案持开放态度，比如帮助心脏维持正常节律的医疗设备。

巨细胞性心肌炎是如何诊断的？

您的医生会从您心脏组织中取样（活检），以做出巨细胞性心肌炎的诊断。他们会将样本送到实验室，由一位专门研究心脏病理学的专家来分析样本并作出诊断。由于巨细胞性心肌炎的活检结果可能与其他引起心肌炎症的疾病（如心脏肉芽肿）相似，因此由专家分析样本非常重要。获得准确的诊断很重要，因为这会影响您的治疗计划。

这种活检过程存在一些风险，但这是确诊巨细胞性心肌炎的唯一方法。心脏肌肉活检的并发症可能包括：

• 心包积液。
• 心脏压塞。
• 心室壁穿孔（即心脏腔室的壁穿孔）。

为了获取样本，您的医生会在您的颈部或腹股沟处插入一根导管，并使用影像技术引导导管进入心脏。导管内的特殊工具会取出一块心肌组织。

您可能需要多次活检，因为巨细胞性心肌炎可能只影响某些区域而不影响其他区域。影像学检查（如心脏MRI）可以帮助您的医生决定在哪里进行活检。

将进行哪些测试来诊断巨细胞性心肌炎？

如果您的医生想确保您没有其他心脏问题，他们可能会要求进行其他测试。

这些测试可能包括：

• 心电图（ECG）。
• 超声心动图。
• 心脏导管插入术。

巨细胞性心肌炎如何治疗？

您的医生可以开一些药物来：

• 减少炎症。
• 帮助您预防异常心律或心力衰竭。
• 让您有更多时间等待心脏移植。
• 帮助您延长寿命。

其他巨细胞性心肌炎的治疗方法包括处理心力衰竭和异常心律。治疗方法可能包括：

• 药物。
• 导管消融术。
• 起搏器。
• 植入式心律转复除颤器（ICD）。
• 心脏移植。

在等待心脏移植期间，您可能需要使用左心室辅助装置。如果您需要进行心脏移植，您需要在一个设有心脏移植项目的医院接受评估和治疗。

使用哪些药物？

巨细胞性心肌炎的治疗包括抑制免疫系统的药物。

这些药物可能包括：

• 环孢素（商品名：Gengraf® 或 Neoral®）。
• 皮质类固醇，如泼尼松（商品名：Sterapred® 或 Rayos®）。
• 硫唑嘌呤（商品名：Imuran® 或 Azasan®）。

重要的是尽快开始服用这些药物。如果不服用这些药物，您从症状出现到需要进行移植或病情变得致命的时间只有大约三个月。服用药物来抑制免疫系统的人平均可以活12个月。

治疗的副作用

根据您所服用的药物不同，副作用可能会有所不同。

副作用可能包括：

• 肌肉疼痛或无力。
• 头痛。
• 高血糖。
• 腹泻。
• 睡眠困难。

如果您患有巨细胞心肌炎，我该有何期待？

如果您患有巨细胞心肌炎，可能会导致心力衰竭或心脏阻滞。当这些情况恶化（大约五个月后），如果您符合条件，可能需要进行心脏移植。大多数人在接受新心脏后没有症状，但必须服用许多新的药物来支持他们的心脏。

您能从巨细胞心肌炎中存活下来吗？

与过去相比，您可以活得更久，但如果不能进行心脏移植，它仍然是致命的疾病。在二十世纪大部分时间里，GCM 患者活不过三个月。如今，90% 的巨细胞心肌炎患者在得到及时诊断和使用免疫抑制药物治疗的情况下至少可以存活一年。在需要心脏移植之前，药物可以让您多活几个月或几年。

巨细胞心肌炎的预后

大约 71% 的人（另一项研究中为 82%）在接受心脏移植五年后仍然存活。心脏移植十年后，巨细胞心肌炎的生存率为 68%。

巨细胞可能在 10% 至 50% 接受新心脏的人身上复发。这可能发生在移植后的几周到九年后。如果这种情况发生，您可能需要服用几个月的类固醇。