简介
什么是胰高血糖素瘤？
胰高血糖素瘤是一种罕见的胰腺肿瘤，它会释放胰高血糖素，这是一种激素。它属于一种胰腺神经内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤）。
胰高血糖素是身体自然产生的一种帮助管理血糖水平的激素。你的胰腺中特定的细胞，称为α细胞，会产生胰高血糖素。胰高血糖素会促使肝脏释放储存的葡萄糖（糖原），以提高血糖水平。当血糖水平下降、长时间禁食、运动或摄入富含蛋白质的食物时，身体通常会释放胰高血糖素。
胰高血糖素瘤可能会释放过多的胰高血糖素。这会导致胰高血糖素综合征，包括多种症状和并发症，如疼痛性皮肤疹和糖尿病。
大多数胰高血糖素瘤起源于胰腺的尾部或体部。
胰高血糖素瘤是癌症吗？
胰高血糖素瘤通常是恶性的。大约50%的患者在确诊时已有转移（癌细胞已扩散）。最常见的转移部位是肝脏。
胰高血糖素瘤有多常见？
胰高血糖素瘤非常罕见。每年每100万人中不到1例新发病例。它主要影响50至70岁的人群。
症状
嗜铬细胞瘤的症状是什么？
嗜铬细胞瘤通常生长缓慢。如果你的肿瘤没有释放出足够的多余胰高血糖素来引起身体问题，你可能不会有任何症状。
如果一个嗜铬细胞瘤释放了过多的胰高血糖素，而你的身体无法应对，这会引发嗜铬细胞瘤综合征。这种病症有明显的症状。如果你出现这些症状，尽快就医非常重要。
嗜铬细胞瘤皮肤疹
嗜铬细胞瘤综合征最常见的症状是一种广泛分布的皮肤疹，称为坏死性迁移性红斑（NME）。大约90%的患者会出现这种疹子。
这种皮疹可以出现在身体的任何部位，但最常见于生殖器和肛门区域、臀部和小腿。其他特征包括：
- 它可能会时有时无，并在你的身体上移动。
- 一开始通常会发痒且疼痛。
- 开始时是一个环形的红色区域，然后起水泡并结痂。随着该区域愈合，可能会留下棕色痕迹。
- 可能导致舌头发炎（舌炎）、口腔溃疡、干裂的嘴唇和口角炎。
- 可能导致眼睑发炎（睑缘炎）、脱发和指甲问题。
糖尿病症状
这种综合征会导致高血糖，从而引发糖尿病。糖尿病的症状包括：
- 不明原因的体重减轻。
- 过度口渴（多饮）。
- 频繁排尿（多尿），尤其是在夜间。
- 食欲增加或强烈的饥饿感（多食）。
嗜铬细胞瘤综合征的其他症状
嗜铬细胞瘤综合征的其他症状还包括：
它还可能引起神经精神症状，包括：
嗜铬细胞瘤的原因是什么？
在大多数情况下，医生不知道嗜铬细胞瘤的具体原因。在大约10%的病例中，肿瘤与一种遗传性疾病有关，称为多发内分泌腺瘤病1型（MEN1）。
然而，即使在患有MEN1的人群中，也只有极少数人会发展为嗜铬细胞瘤。
诊断
胰高血糖素瘤是如何诊断的？
如果你有坏死松解性游走性红斑（NME），医生可能会怀疑是胰高血糖素瘤并进行相关检测。这些检测可能包括：
- 空腹血糖测试：升高的血糖水平有助于指向胰高血糖素瘤，并且可以帮助确认与胰高血糖素瘤相关的糖尿病。
- 空腹胰高血糖素血液测试：在胰高血糖素瘤的情况下，胰高血糖素水平异常升高——通常大于500皮克/毫升（pg/mL）。正常的空腹血糖胰高血糖素水平小于150 pg/mL。
- 氨基酸血液测试：胰高血糖素瘤通常会导致低氨基酸血症（氨基酸水平降低）。
- 全血细胞计数：此测试检查贫血情况，这在胰高血糖素瘤中可能发生。
影像学检查可以确认肿瘤的存在。它们可能包括：
- 计算机断层扫描（CT扫描）。
- 磁共振成像（MRI扫描）。
- 内镜超声。
治疗方法
胰高血糖素瘤如何治疗？
胰高血糖素瘤的治疗主要取决于肿瘤是局限性的（仅在胰腺内）还是已经转移（扩散到身体其他部位）。
胰高血糖素瘤的初始治疗包括管理与胰高血糖素过多相关的症状和并发症。治疗方法包括：
- 管理胰高血糖素过多的药物：奥曲肽和兰瑞肽注射可以逆转胰高血糖素过多的影响，并防止胰高血糖素的释放。这些药物还可以减缓肿瘤的生长。它们还可以帮助治疗坏死性迁徙性红斑（NME）、糖尿病、腹泻和神经症状。
- 管理糖尿病：您可能需要口服降糖药或胰岛素注射以保持血糖水平在健康范围内。
- 营养支持：这可能包括全肠外营养（TPN）和补充氨基酸和锌以逆转营养不良的影响。
- 管理NME：抗生素和皮质类固醇可以帮助改善NME。
- 抗凝治疗：血液稀释药物（如肝素）可帮助预防深静脉血栓形成。
局限性胰高血糖素瘤的治疗
如果肿瘤仅在胰腺内，则手术为主要治疗方法。如果您的外科医生能够完全切除肿瘤，那么通常可以治愈。一旦胰高血糖素瘤被清除，您的胰高血糖素水平应该会恢复正常。您的症状也应该消失。
转移性胰高血糖素瘤的治疗
尽可能时，您的医生会建议手术以切除肿瘤。这可能包括胰腺、附近的淋巴结和肝脏中的肿瘤。
如果您的外科医生无法切除任何或所有肿瘤，则您的医疗团队可能会推荐以下一种或多种方法：
- 化疗：这种治疗旨在摧毁癌细胞并阻止其增殖。
- 射频消融：这种治疗利用无线电波产生的热量来杀死肿瘤细胞。
- 冷冻手术消融：这种治疗使用极冷的化学物质，如液氮，来摧毁癌细胞。
- 化疗栓塞：这种治疗阻断肿瘤的血液供应。
预后情况
患有胰高血糖素瘤的人的预后如何？
患有胰高血糖素瘤的患者的预后（即疾病的发展趋势）取决于多个因素，包括：
- 您的年龄和整体健康状况。
- 肿瘤的大小。
- 肿瘤是否已经扩散。
如果肿瘤局限于胰腺内，预后通常较好。手术切除肿瘤通常可以治愈这种情况。但这仅占胰高血糖素瘤病例的大约20%。
胰高血糖素瘤非常罕见，因此很难预测转移后的生存率和结果。您的医疗团队将能够根据您的具体情况提供更多信息。
被诊断出患有肿瘤是一种令人不安的经历。而当您被诊断为像胰高血糖素瘤这样罕见的疾病时，会面临特殊的挑战。要知道，您的医疗团队会陪伴在您身边，回答您的问题并支持您。如果您觉得自己在精神和情感上独自面对胰高血糖素瘤，请向您的医疗服务医生咨询可能帮助您的项目和服务。
如何预防
我可以预防胰高血糖素瘤吗？
由于科学家们还不知道大多数胰高血糖素瘤病例的原因，所以你无法预防它。
如果你的一级亲属（亲生父母和兄弟姐妹）被诊断出患有多种内分泌肿瘤综合征（MEN），请与你的医生讨论可以筛查该病的基因检测。如果你确实患有MEN，基因检测可以帮助在早期阶段发现肿瘤。