抗肾小球基底膜病

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什么是古德帕斯特里综合症？

古德帕斯特里综合症是一种罕见且危及生命的自身免疫性疾病，影响你的肾脏和肺部。当你的免疫系统攻击胶原蛋白时就会发生这种情况，因为你的身体错误地将胶原蛋白识别为外来物质。胶原蛋白是一种蛋白质，构成你的：

• 皮肤。
• 肌肉。
• 结缔组织，如肌腱和韧带。
• 骨骼。

如果你患有古德帕斯特里综合症，你的身体会产生蛋白质（抗体），这些蛋白质会附着在你肺部和肾脏某些部位的胶原蛋白上。当这种情况发生时，会引起炎症并破坏组织。如果不进行治疗，古德帕斯特里综合症可导致肾炎（肾小球肾炎），进而可能引起肾衰竭。它还可能导致肺部（肺出血）严重出血，这是古德帕斯特里综合症导致死亡的主要原因。

古德帕斯特里综合症的其他名称包括：

• 抗肾小球基底膜病（anti-GBM 病）。
• 古德帕斯特里病。

古德帕斯特里综合症有多常见？

古德帕斯特里综合症非常罕见。医疗专家报告每年每100万人中少于两例新病例。

Goodpasture综合征的症状是什么？

Goodpasture综合征是一种肺肾疾病。这意味着它会影响你的肺（肺部）和肾脏（肾部）。通常首先出现的是与肺相关的症状，包括：

• 呼吸急促（气短）。
• 胸痛。
• 咳嗽。
• 吸气时肺部有杂音。
• 感到非常疲倦（乏力）。
• 鼻出血（鼻衄）。
• 咳血。
• 皮肤苍白（苍白）。

与肾脏相关的症状包括：

• 红细胞计数低（贫血）。
• 尿中带血（血尿）。
• 排尿量减少。
• 血压升高。
• 恶心和呕吐。

Goodpasture综合征的病因是什么？

Goodpasture综合征会导致你的免疫系统抗体攻击肾脏肾小球基底膜（GBM）中的胶原蛋白。GBM是你的肾小球的一部分。肾小球是你肾脏中的微小血管，帮助过滤你的血液。抗GBM抗体还会攻击你肺部气囊中的胶原蛋白。这会破坏肺组织，导致出血和呼吸困难。

医生和医学研究人员并不确切知道是什么原因导致你的免疫系统对胶原蛋白过度反应。这可能是由环境因素和你从生物学父母那里继承的基因共同作用的结果。对Goodpasture综合征患者的研究显示了与人类白细胞抗原（HLA）DR15的强烈关联。HLA是帮助你的免疫系统区分自身组织和入侵物质的蛋白质。

有时，Goodpasture综合征可以在感染后（如感冒或流感）发展。如果你有以下情况，也可能更容易患上这种病：

• 吸烟。
• 吸入（吸食）可卡因。
• 接触金属粉尘和碳氢化合物化学物质，如甲烷或丙烷。

Goodpasture综合征影响哪些人？

Goodpasture综合征可以影响所有年龄段的人。但它更常在早期生活中（十几岁到三十几岁）以及六七十岁时发生。

如果我患有古德帕斯特综合症（Goodpasture syndrome），我该如何照顾自己？

如果你患有古德帕斯特综合症，建议你：

• 戒烟并避免吸入二手烟。
• 每天至少进行30分钟的体育活动。
• 减少压力。

我应该在什么时候去看医生？

如果你出现咳血、呼吸困难、尿量比平常少或其他古德帕斯特综合症的症状，请立即就医。早期诊断可以显著改善你的预后。如果不接受治疗，古德帕斯特综合症可能导致永久性肾损伤或致命的肺部问题。

我应该问医生哪些问题？

• 您将如何诊断古德帕斯特综合症？
• 我的病情严重吗？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 我应该如何帮助保护我的肾脏？
• 我是否需要看肾病专家（nephrologist）或肺科医生（pulmonologist）？
• 您能否推荐一个古德帕斯特综合症的支持小组？

嗜酸性粒细胞综合征是如何诊断的？

医生会询问您的症状并进行身体检查。他们还会要求进行一些测试以帮助诊断嗜酸性粒细胞综合征，包括：

• 血液测试。医生使用血液测试来测量您的估算肾小球滤过率（eGFR）。这可以衡量您的肾脏工作得如何。
• 尿液测试（尿液分析）。这可以确定您是否在尿液中有血或高水平的蛋白质（蛋白尿）。
• 影像学测试。胸部X光或CT扫描将确定您是否有肺损伤。
• 支气管镜检查。医生会使用一根长而细的管子，管子的一端有灯光和摄像头（支气管镜），以便寻找肺部损伤。
• 肾活检。医生会移除一小块肾脏组织以帮助诊断肾脏疾病。

古德帕斯特综合征可以治疗吗？

是的，通过正确的诊断，古德帕斯特综合征是可以治疗的。

古德帕斯特综合征如何治疗？

古德帕斯特综合征的治疗方法可能因病情的严重程度而异。医生通常使用以下药物治疗轻度病例：

• 如强的松这样的皮质类固醇，以停止肺部出血。
• 如环磷酰胺这样的免疫抑制剂，以防止免疫系统攻击你的组织。
• 降压药（抗高血压药）以帮助降低血压并减少肾损伤。

医生还会使用血浆置换疗法。在此过程中，他们使用针头从你身体的静脉中抽取血液，通常是手臂上的静脉。然后将血液中的液体部分（血浆）与血细胞分离。血浆中含有有害的抗GBM抗体。他们会用献血者的健康血浆替换你的血浆，并将其返回你的体内。

治疗后我多久会感觉好转？

你可能需要服用6到12个月的免疫抑制剂药物。在大多数情况下，你需要每天进行几次周的血浆置换。

如果您患有古德帕斯特综合症（Goodpasture syndrome），我预计会发生什么情况？

如果没有接受治疗，古德帕斯特综合症可能会导致肺部致命的出血。它还可能导致肾功能衰竭。但是通过早期诊断，治疗是有效的。您的免疫系统只会在此期间产生抗体——几周到两年不等。疾病的复发或复发是非常罕见的。

古德帕斯特综合症最严重的并发症是肾功能衰竭。肾功能衰竭的治疗需要透析或肾移植。

如果我患有古德帕斯特综合症，我的预期寿命是多少？

古德帕斯特综合症患者的五年生存率是80%。

特发性肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）可以预防吗？

你可能无法预防Goodpasture综合征。但你可以通过避免以下因素来降低风险：

• 碳氢化合物，包括甲烷、丙烷、汽油、煤油、焦油和沥青。
• 金属粉尘。
• 可卡因。
• 染发产品。