移植物抗宿主病

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• Omalizumab
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• Rezurock

什么是移植物抗宿主病（GvHD）？

移植物抗宿主病（GvHD）是在异基因移植后可能发生的一种并发症。在异基因移植过程中，您的医生会将造血干细胞（未成熟的血细胞）从供体移植到您的体内。这些捐赠的干细胞最终会成熟为血细胞。

如果您存在血液细胞方面的问题，例如患有白血病或淋巴瘤等癌症，或其他骨髓衰竭性疾病如再生障碍性贫血，您可能需要捐赠者的干细胞。

在GvHD中，捐赠的干细胞（移植物）将受体的细胞（宿主）视为一种陌生的威胁。结果，捐赠的细胞攻击受体的细胞。这就是为什么这种疾病被称为“移植物”对抗“宿主”。

GvHD有哪些类型？

主要有两种类型的GvHD。以前，医生根据症状开始的时间来分类GvHD。最近，医生根据症状和临床表现（如测试或影像学检查的结果）以及症状开始的时间来诊断具体的GvHD类型。

• 急性移植物抗宿主病（aGvHD）：aGvHD通常在移植后的短时间内发生，一般在前100天内。但aGvHD的症状也可能更晚出现。aGvHD最常影响皮肤、胃肠道（GI）或肝脏。
• 慢性移植物抗宿主病（cGvHD）：cGvHD可以在异基因移植后的任何时间出现，但大多数病例在两年内开始。慢性GvHD可能会影响皮肤、口腔、肝脏、肺部、胃肠道、肌肉、关节或生殖器。

作为异基因移植的接受者，您可能会经历GvHD的任意一种形式、两种形式或都不经历。

GvHD的症状是什么？

GvHD的症状可以从轻微到中度再到严重（可能致命）。

急性GvHD

aGvHD的症状通常影响您的皮肤、消化道（GI）或肝脏。

皮肤aGvHD最常见的症状是皮疹或皮肤上的红斑（类似于晒伤）。皮肤可能会感到疼痛或瘙痒。这些皮疹通常首先出现在颈部、肩膀、耳朵以及手掌和脚底。皮疹可以扩散到身体的其他部位。

消化道aGvHD最常见的症状是恶心、呕吐和腹泻。症状可以轻微，也可以严重到需要住院治疗的程度。

症状可能包括：

• 皮疹和/或瘙痒。
• 腹泻。
• 恶心和呕吐。
• 腹痛。
• 黄疸（皮肤和/或眼睛发黄）。

慢性GvHD

cGvHD最常影响皮肤、肝脏、消化道和肺部，但任何部位都可能受到影响。症状可能包括：

• 皮疹和/或瘙痒。
• 皮肤紧绷和肿胀。
• 头发脱落（头和身体）。
• 口干。
• 口腔溃疡。
• 牙龈疾病。
• 眼睛干燥或有异物感。
• 视力变化。
• 腹泻。
• 恶心和呕吐。
• 皮肤和/或眼睛发黄（黄疸）。
• 呼吸困难（气短）。
• 持续性干咳。
• 疲劳。
• 肌肉无力、痉挛或疼痛。
• 关节活动范围减少。
• 阴道干涩、瘙痒或性交疼痛。
• 阴茎或阴囊瘙痒或性交疼痛。

GvHD的原因是什么？

在GvHD中，来自异基因干细胞移植的供体干细胞会攻击你的身体细胞，因为它们将你的身体细胞视为威胁。

通常情况下，你免疫系统中的血细胞通过对抗不属于你的入侵者（如病毒和细菌）来防止感染。这些血细胞不会攻击你身体的细胞，因为它们识别出一种称为人类白细胞抗原（HLA）的蛋白质。可以把HLA想象成一个身份标签，标识一个细胞属于你的身体。

除了同卵双胞胎之外，每个人的HLA都不同。

在异基因移植后，你的身体会从捐赠的干细胞产生新的血细胞。这些新产生的血细胞会有像供体一样的HLA——而不是你的。如果HLA与你的太不相同，捐赠的血细胞就会攻击你身体的细胞。

进行这些移植的医生会仔细测试潜在供体的HLA，以找到与你的HLA非常接近的匹配，从而降低GvHD的风险。但是，除非你接受的是同卵双胞胎的捐赠细胞，否则有可能发展出GvHD。

谁最容易发生GvHD？

最重要的风险因素是供体/受体HLA匹配情况。如果你：

• 接受了与你有HLA不匹配关系的亲属捐赠的干细胞。
• 接受了与你不相关的HLA匹配的捐赠者的干细胞。

其他风险因素还包括：

• 过去曾怀孕过的供体。
• 供体或受体年龄较大。
• 供体与受体之间的性别不匹配（男性供体/女性受体或相反）。
• 从血液中而不是骨髓中提取供体干细胞（血细胞在那里生成）。

如果你已经经历了急性GvHD，你可能更容易发展为慢性GvHD。

我应该如何照顾自己？

您的医生将解释移植后您应该如何照顾自己。例如，他们将描述需要观察哪些症状。他们会解释哪些症状需要您立即联系护理团队。他们也可能提供一些建议，帮助您在有发生移植物抗宿主病（GvHD）风险的情况下进行自我护理。这些建议可能包括：

• 通过穿长袖衬衫和长裤，并使用至少SPF 50的防晒霜来保护皮肤免受阳光照射。（阳光暴露可能会触发或加重GvHD。）
• 保持良好的口腔卫生以减少患牙龈疾病的风险。
• 避免食用可能刺激胃部或口腔的食物，如辛辣食物。
• 采取措施防止接触细菌和病毒。

我应该何时看我的医生？

如果您出现任何身体变化，尤其是感染症状或体温达到100.4华氏度（38摄氏度）或更高的发热，请务必向您的医生报告。当您正在服用免疫抑制剂时，您更容易患上可能危及生命的感染。

您的医生将在异基因造血干细胞移植后监测您的健康状况，以寻找诸如移植物抗宿主病（GvHD）等并发症的迹象。如果您出现急性或慢性GvHD的症状，您的医生可能会调整您的药物或开新的药物。请务必按照处方服药。遵循医生的指导，采取措施照顾好自己，包括降低感染风险的方法。

慢性移植物抗宿主病是如何诊断的？

您的医生可以通过观察某些症状、评估实验室检查结果和活检结果，在体检期间诊断出GvHD。在活检过程中，医生会取一小块组织或细胞样本，并将其送往实验室进行检测。

对于慢性移植物抗宿主病(cGvHD)，一些症状可能表明多种潜在情况。您的医生将在排除其他原因后做出诊断。

急性移植物抗宿主病（aGvHD）的治疗方法是什么？

移植后，您将接受预防性药物以抑制您的免疫系统。这些免疫抑制药物可以降低供体细胞引发免疫反应（攻击）的能力。

如果这些药物无法防止您患上GvHD，您的医生将根据您的病情严重程度和GvHD的类型来开具治疗方案。

急性GvHD的治疗

许多aGvHD患者通过增加口服、静脉注射或外用皮质类固醇的免疫抑制药物得到了有效的治疗。如果类固醇不起作用，您的医生可能会给您开鲁索利替尼（Jakafi®）。此外，您可能还有资格参加临床试验。临床试验是测试新治疗方法及其组合的安全性和有效性的一种研究。

慢性GvHD的治疗

医生通常会开具长期免疫抑制药物来治疗cGvHD。如果这些药物不能改善您的状况，您的医生可能会开具以下药物之一：

• 鲁索利替尼（Jakafi®）。
• 贝卢莫司（Rezurock™）。
• 伊布替尼（Imbruvica®）。
• 光化学疗法。

您可能有资格参加临床试验，您的医生将会与您讨论这个选项。

免疫抑制药物会削弱您的免疫系统，使您面临真菌、细菌和病毒感染的风险。您的医生会开具多种药物以帮助预防可能危及生命的感染。

GVHD能否被治愈？

医生通常可以成功管理GVHD。

与此同时，研究人员正在研究新的方法来预防GVHD，这些研究包括不同的免疫抑制药物和新的预防性药物，并在临床试验中进行测试。

GVHD是否危及生命？

GVHD可能是危及生命的。慢性GVHD是接受异体干细胞移植的人群中除疾病本身外最常见的死亡原因。

在接受任何治疗（包括干细胞移植）之前，与您的医生讨论治疗的风险因素非常重要。他们可以向您解释潜在风险，并帮助您权衡治疗的利弊。

GVHD有哪些潜在的好处？

虽然GVHD可能会对您的生活质量产生负面影响，但它确实有一些好处。引发攻击正常细胞的相同免疫反应还会监控并摧毁任何幸存的癌细胞。这被称为移植物抗肿瘤效应。发展出GVHD的人群复发率较低。

如何预防GvHD？

组织配型实验室不断开发并使用更精确的DNA层面测试，以帮助您的医疗团队为您选择最佳的人类白细胞抗原（HLA）匹配供者。 更加匹配可以有助于预防GvHD。

移植后，您的医疗服务医生会开具免疫抑制剂来预防GvHD。

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