肉芽肿性多血管炎

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什么是肉芽肿性多血管炎（GPA）？

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种血管炎——即你身体内血管的慢性炎症。它以前被称为韦格纳肉芽肿病，但新名称更准确地描述了这种疾病。GPA 包括：

• 在你身体中许多不同类型的血管中的炎症（多血管炎）
• 称为肉芽肿的炎症团块在你的血管和器官中形成（肉芽肿性病变）

不同类型的血管炎影响不同的血管。GPA 影响你身体内许多较小的血管。这意味着它可能在全身引起问题，但特别影响依赖许多小血管的器官。GPA 最常影响你的呼吸系统和肾脏。

血管内的炎症可导致血管肿胀、破裂和出血。它还可以导致瘢痕形成，从而限制血液通过血管流动，剥夺你的组织氧气和营养物质。GPA 可以导致你的肾和肺系统出血及器官损伤（肺肾综合征）。

格鲁布病伴有多血管炎（韦格纳肉芽肿病）的症状是什么？

格鲁布病伴有多血管炎主要影响您的呼吸系统和肾脏。但它也可能影响许多其他器官和组织，以及您整体的感觉。它所针对的较小血管遍布您的全身。

在结缔组织中的血管炎可能会导致肌肉疼痛和关节疼痛，以及一种总体上的不适感（不适）。其他一般症状可能包括疲劳、食欲不振和体重减轻。

呼吸道症状

许多患有格鲁布病伴有多血管炎的人最初注意到并寻求治疗的是呼吸道症状。早期症状可能类似于感冒或感染，但它们持续时间过长。这些症状可能包括：

• 鼻窦头痛或压力
• 持续性鼻窦感染
• 持续流鼻涕，并且鼻孔周围有结痂
• 鼻塞
• 无明显原因的反复鼻出血
• 耳痛
• 胸痛
• 慢性咳嗽
• 呼吸短促

随着格鲁布病伴有多血管炎的恶化，您可能会出现耳朵、鼻子和喉咙软骨的炎症（多发性软骨炎）。这可能导致更严重的症状，包括：

• 鼻部肿胀严重到使鼻梁塌陷（鞍鼻）
• 喉咙狭窄（喉下狭窄），导致声音嘶哑、喘息或喘鸣
• 内耳炎症，导致眩晕和听力损失

您还可能在肺部出血，这可能导致呼吸困难或咳血。

肾脏症状

格鲁布病伴有多血管炎时，您可能不会感到肾痛。但您可能会注意到尿液的变化，如泡沫尿或血尿。面部或脚部的肿胀（水肿）是肾脏疾病的另一种症状。

如果您患有格鲁布病伴有多血管炎，即使您从未出现过症状，医护人员也会继续检查您的肾脏。虽然早期格鲁布病伴有多血管炎并不总是涉及肾脏，但几乎最终都会涉及。

眼部症状

格鲁布病伴有多血管炎可能会影响您的眼睛，导致眼表或眼内部的炎症。这可能导致眼痛和压力，并使眼睛变红和肿胀。严重的情况下可能导致视力丧失。

皮肤症状

皮肤中的血管炎可能表现为：

• 斑驳的皮肤，呈现蓝红色图案。
• 紫色、红色或棕色的斑点（紫癜）。
• 皮肤病变，如硬结节或丘疹。
• 开放性溃疡。

神经系统症状

格鲁布病伴有多血管炎可能会影响您的神经系统。通常影响的是您的周围神经系统——从脊髓延伸到身体其他部位的神经。

炎症和肿胀可能会压迫或损伤单根神经，导致某一区域的症状（单神经病）。更常见的是，它可能影响多根神经（多发性神经病）。症状可能包括：

• 运动症状，如肌肉无力
• 感觉症状，如麻木和刺痛或神经痛
• 自主神经系统对血压、膀胱或出汗的控制丧失

格鲁布病伴有多血管炎（韦格纳肉芽肿病）最严重的并发症是什么？

严重的格鲁布病伴有多血管炎可能威胁器官并危及生命。并发症可能包括：

• 肺部出血（肺出血），可能导致呼吸衰竭
• 快速进展性肾小球肾炎（肾病），可能导致肾功能衰竭
• 永久性视力丧失或听力丧失
• 皮肤感觉或肌肉控制丧失（周围神经病）

格鲁布病伴有多血管炎（GPA）的原因是什么？

格鲁布病伴有多血管炎像其他类型的血管炎一样是一种自身免疫性疾病。这意味着您的免疫系统会在您的血管中产生持续的炎症。正常情况下，您的免疫系统会将炎症发送以对抗感染。但在自身免疫疾病中，它错误地攻击了您的健康组织。

什么触发了格鲁布病伴有多血管炎？

研究人员不确定为什么自身免疫疾病会发生。可能涉及多种因素。有时，对您的免疫系统的额外压力似乎会将其推向过度活跃状态，从而引发功能障碍。研究人员已经将格鲁布病伴有多血管炎的发生与某些严重的细菌和病毒感染联系起来。

格鲁布病伴有多血管炎（GPA）属于一类称为ANCA相关性血管炎或AAV的疾病。这些是涉及特定抗体（ANCA）的血管炎类型。研究人员相信这种抗体在这些疾病中，包括GPA，触发炎症的过程中起着作用。

在患有肉芽肿性多血管炎期间，我应该如何照顾自己？

当你患有慢性自身免疫性疾病如肉芽肿性多血管炎时，你需要对自己的身体保持一定的警觉。即使你感觉良好，你也应该采取防御性的生活方式。

采取措施保护自己免受常见疾病的影响，同时服用免疫抑制剂。确保注意到任何新的或不寻常的症状，并立即让医生知道这些症状。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎如何诊断？

医生会首先询问您的症状并进行身体检查。如果您的症状和病史提示 GPA，他们将进一步进行测试以深入调查。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的检测包括：

• 血液检测，包括检测 ANCA 抗体
• 尿液分析，包括检测尿液中的血液和蛋白质
• 胸部 X 光和 CT 扫描以观察肺部情况
• 肺、鼻窦或肾脏组织活检以寻找特定类型的炎症

Granulomatosis with polyangiitis（Wegener’s）的治疗方法是什么？

医生通过使用抗炎和免疫抑制药物（如皮质类固醇和其他免疫抑制剂）来治疗granulomatosis with polyangiitis（Wegener’s）。

这些药物中有一些比其他的更强效。你的医生会开哪种组合将取决于你的病情有多严重以及你有多大可能会出现副作用。

对于活动性GPA的初始治疗包括：

• 高剂量的皮质类固醇，例如泼尼松。这些剂量最终会逐渐减少。
• 利妥昔单抗。这种新型生物制剂现在是标准治疗方法。
• 环磷酰胺（用于严重疾病）或甲氨蝶呤（用于较轻的疾病）。这些药物也用于治疗癌症，但对于GPA（在低得多的剂量下），它们作为免疫抑制剂起作用。
• 阿伐库单抗。这种药物可以用作辅助治疗以减少你的皮质类固醇剂量。

如果你有严重的并发症，你可能需要额外的治疗，例如：

• 透析
• 器官移植

一旦GPA进入缓解期，你将服用较为温和的药物来维持缓解状态。这些通常包括：

• 利妥昔单抗
• 较温和的免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或霉酚酸酯。

在治疗期间，你将进行持续的检测以监测你的病情和对治疗的反应。你的医生将根据你的反应调整处方和剂量。

每种药物都有其自身的潜在副作用，并且这些副作用可以在治疗过程中的任何时间发生。你可能需要更换药物以避免或降低某些副作用的风险。

这种疾病的预后如何？

肉芽肿性多血管炎是一种终生性疾病，需要终生护理。通过治疗，疾病可以进入缓解期并停止引起症状。但症状也可能会复发。

你可能需要在余生中时断时续地服用药物来管理复发。由于这些药物会抑制你的免疫系统，你也需要格外注意预防生病。

GPA 患者能过正常生活吗？

通过有效的治疗，GPA 患者可以过相对正常的生活。大多数慢性病患者会有缓解期和复发期，因此疾病的进程可能会有起伏。

肉芽肿性多血管炎患者的预期寿命是多少？

未经治疗，平均预期寿命为五个月，不到50%的患者能存活一年。但经过治疗，后续研究表明超过80%的患者至少存活八年。

肉芽肿性多血管炎最常见的死因是什么？

在治疗前，器官衰竭是 GPA 最大的死亡风险。在接受治疗期间，当你免疫系统被抑制时，你更容易受到威胁生命的感染。