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简介
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome，简称GBS）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特点是免疫系统错误地攻击周围的神经系统。这通常会导致四肢麻木、刺痛以及肌肉无力等症状，严重时甚至可能导致瘫痪。幸运的是，大多数患者能够完全康复。
吉兰-巴雷综合征可以在任何年龄段发生，但最常影响30至50岁的人群。每年全球大约有10万人被诊断出患有此病，这意味着每年每78,000人中大约有1人会被诊断为吉兰-巴雷综合征。该病较为罕见，其最初症状通常表现为四肢无力和麻刺感。这些感觉会迅速扩散，最终导致全身麻痹。在最严重的情况下，吉兰-巴雷综合征属于医疗紧急情况，大多数患者需要住院治疗。
目前尚不清楚吉兰-巴雷综合征的确切病因，但有数据显示大约三分之二的患者在发病前六周曾有过感染症状。这些感染包括COVID-19、呼吸道感染、胃肠道感染或寨卡病毒感染等。
尽管吉兰-巴雷综合征目前没有已知的治愈方法，但有一些治疗方法可以帮助缓解症状并缩短病程。大多数吉兰-巴雷综合征患者能够完全康复，但也有少数病例可能会致命。康复过程可能需要数年时间，但大部分患者在症状首次出现后的六个月内便能够重新行走。然而，部分患者可能会留下一些持久的影响，如肌肉无力、麻木感或疲劳等。
病因
吉兰 - 巴雷综合征的确切病因尚不清楚。该病通常会在呼吸道或消化道感染后的数天或数周后出现。极少数情况下，刚刚做过手术或接种过疫苗可能诱发吉兰 - 巴雷综合征。据报告，有些病例在感染寨卡病毒之后出现了这种状况。感染 COVID-19 病毒后可能会出现吉兰 - 巴雷综合征。这也是强生或阿斯利康 COVID-19 疫苗接种者出现的一种罕见反应。
吉兰 - 巴雷综合征患者的免疫系统（通常只攻击入侵微生物的）开始攻击神经。AIDP 会导致神经的保护层（髓鞘）受损。这类破坏会阻止神经向大脑传送信号，导致虚弱、麻木感或瘫痪。
症状
格兰巴赫-巴雷综合征的症状、原因和并发症
格兰巴赫-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）是一种感染后免疫介导的神经病变，主要影响周围神经系统。这些神经控制肌肉运动、疼痛信号以及温度和触觉感受，因此GBS会导致与这些功能相关的问题。
症状
GBS的早期症状通常是突然出现的肌肉无力和/或刺痛感（感觉异常）。这些症状通常从脚和腿开始，然后向上蔓延到手臂和面部。腿部的肌肉无力可能会使行走或爬楼梯变得困难。GBS的严重程度可以从非常轻微到非常严重不等，其他可能的症状包括：
- 背部和/或腿部的深部肌肉疼痛。
- 腿部、手臂和/或面部肌肉的瘫痪。在严重的情况下，你可能会经历几乎完全的瘫痪。
- 胸部肌肉无力，这会使呼吸变得困难。大约三分之一的GBS患者会有这种情况。
- 说话和吞咽困难（吞咽障碍）。
- 眼球运动困难和视力问题。
GBS的症状可以在数小时、数天或几周内逐渐恶化。大多数人在症状出现后的前两周内达到最严重的虚弱阶段。到第三周时，大约90%的人会达到他们的最弱状态。
并发症
如果GBS影响到你的自主神经系统，它可能会导致危及生命的并发症。你的自主神经系统控制着你需要生存的自动身体功能，如心率、血压和消化。当你有这些问题时，称为自主神经失调。GBS相关的自主神经失调可能导致的并发症包括：
原因
GBS是一种感染后免疫介导的神经病变。这意味着：
- 感染后：这种状况通常在你患某种感染之后发展（“后”意味着“之后”）。在高达70%的GBS患者中，他们的症状是在患病后的一至六周内开始的。研究人员不知道为什么GBS会在一些人患病后而不在其他人身上发生。
- 免疫介导：免疫介导的病症是由异常的免疫系统反应引起的。对于某些人来说，在他们生病后，他们的免疫系统会异常地反应并攻击并损害他们的周围神经，从而导致GBS。这是一种自身免疫性疾病的另一种说法。但与大多数自身免疫性疾病不同的是，GBS不是慢性的（终身的）。
- 神经病变：“神经病变”是描述损伤神经的术语。在GBS的情况下，这是指周围神经。你的免疫系统会在几天内迅速攻击你的神经，导致髓鞘——神经的“绝缘层”的损失。
研究人员已经确定了一些可以触发GBS的感染和其他与免疫系统相关的因素，包括：
- 腹泻或呼吸道感染：大约三分之二的GBS患者在发病前几周内有过腹泻或呼吸道感染。细菌感染空肠弯曲杆菌（导致腹泻）是GBS最常见的诱因之一。
- 病毒感染：一些GBS患者曾患有流感或巨细胞病毒、EB病毒、寨卡病毒或其他病毒的感染。
- 疫苗接种：在极少数情况下，人们在接种某些疫苗后的几天或几周内会出现GBS。重要的是要知道，疫苗的好处远远大于潜在的风险。研究表明，你得流感的可能性比接种流感疫苗后得GBS的可能性更大。
- 手术：非常罕见的是，GBS可以在任何手术后发生。
类型
GBS表现为多种形式，主要类型包括：
- 急性炎性脱髓鞘多神经病（AIDP）：这是北美和欧洲最常见的形式。AIDP最常见的体征是肌无力，始于下半身，并向上蔓延。
- 米勒费雪综合征（MFS）：该病患者会出现始于眼睛的麻痹。MFS还与步态不稳有关。MFS在美国不常见，但在亚洲较常见。
- 急性运动性轴索神经病（AMAN）和急性运动感觉轴索神经病（AMSAN）：在美国不常见，但AMAN和AMSAN在中国、日本和墨西哥较常见。
就诊建议
如果脚趾或手指出现轻微刺痛，但似乎没有扩散或恶化，请联系您的医生或医务人员。如果您出现下述任何严重的体征或症状，请立即就医：
- 始于脚部或脚趾的刺痛正在向上身转移。
- 刺痛或虚弱迅速扩散。
- 平躺时呼吸困难或气短。
- 被口水呛噎。
GBS是一种严重病症，可能迅速恶化，因此需要立即住院治疗。越早开始适当的治疗，取得良好疗效的几率就越大。
就医指导
如果您患有格利巴利综合征（GBS），您可能需要在医院的重症监护病房（ICU）接受医疗护理。这样，您的医疗团队可以密切监测您可能出现的任何GBS并发症，如呼吸困难或血压波动。
目前尚无已知的治愈方法来治疗格利巴利综合征。但是，某些疗法可以减轻病情的严重程度并缩短恢复时间。GBS的主要治疗方法包括两种选择之一：
- 血浆置换（血浆分离术）：在这种治疗中，一台机器将您的血液中的血浆与血液分离，对其进行处理，然后将血浆和血液返回到您的体内。血浆置换会过滤掉血浆中攻击神经的抗体。
- 静脉注射免疫球蛋白疗法（IVIG）：这种治疗涉及通过静脉注射免疫球蛋白，这些是您的免疫系统自然产生的用于对抗入侵生物体的蛋白质。免疫球蛋白来自数千名健康捐赠者的集合。IVIG可以减少您的免疫系统对神经的攻击。
如果在出现GBS症状后的两周内开始其中一种治疗，这两种治疗方法通常都会缩短您的恢复时间。
并发症治疗
如果GBS影响到您的自主神经系统，导致近乎完全瘫痪，可能会出现GBS并发症。您的医疗团队将仔细监测您的呼吸、心率和血压。如果出现任何并发症，他们会迅速采取行动。并发症的治疗方法示例如下：
- 呼吸护理：如果GBS影响到您用于呼吸的肌肉，您可能需要机械通气。呼吸衰竭影响多达30%的GBS患者。
- 预防血栓形成：您的医生可能会给您肝素（抗凝剂）以帮助预防深静脉血栓形成。这种情况可能发生在您几乎完全瘫痪并且长时间卧床的情况下。
- 静脉输液和管饲：如果吞咽困难，您可能需要静脉输液以防止脱水，并需要鼻胃管以防止营养不良。这些措施还可以帮助预防吸入性肺炎。
康复治疗
当您开始改善时，您的医疗团队可能会将您转移到康复环境中。在这里，您将与物理治疗师和其他治疗师一起工作，以恢复体力并重新进行日常生活活动。康复治疗类型包括：
- 物理治疗：这有助于您改善身体的运动能力。物理治疗师将帮助您管理疼痛、僵硬和不适等症状。他们还将帮助您进行恢复肌肉力量的练习。
- 职业治疗：这种类型的治疗帮助您提高完成日常任务的能力。职业治疗师将帮助您学习如何安全地站立、坐下、移动或使用不同的工具参与您的活动。
- 言语治疗：如果GBS影响到您口腔或喉咙的肌肉，言语语言病理学家可以帮助您恢复吞咽和说话的技能。
- 移动辅助设备：诸如手杖、支架、助行器和轮椅等设备可以改善您的移动性并帮助防止跌倒。它们还可以帮助减少疲劳。
通过这些综合性的治疗措施，您可以有效地管理和恢复格利巴利综合征带来的影响。
并发症
吉兰 - 巴雷综合征会影响您的神经。由于神经控制着您的动作和身体机能，因此吉兰 - 巴雷综合征患者可能会出现：
- 呼吸困难。虚弱或瘫痪会扩散至控制呼吸的肌肉，这可能是致命的并发症。在住院治疗的第一周内，多达 22% 的吉兰-巴雷综合征患者需要机器临时帮助以进行呼吸。
- 残留麻木或其他感觉。大多数吉兰 - 巴雷综合征患者可以完全康复或仅有轻微的残留虚弱、麻木感或刺痛感。
- 心脏和血压问题。血压波动和心律不齐（心律失常）是吉兰 - 巴雷综合征的常见副作用。
- 疼痛。三分之一的吉兰 - 巴雷综合征患者会出现严重的神经痛，可通过药物缓解。
- 肠和膀胱功能问题。吉兰 - 巴雷综合征可能会导致肠功能缓慢和尿潴留。
- 血凝块。由于吉兰 - 巴雷综合征而行动不便的人有形成血凝块的风险。在您可以独立行走之前，建议您使用血液稀释剂和穿弹性袜。
- 压疮。不动也使您有患褥疮（压疮）的风险。经常调整姿势可能有助于避免此问题。
- 复发。少数吉兰-巴雷综合征患者会复发，甚至可能在症状结束数年后出现肌无力。
严重的吉兰 - 巴雷综合征的早期症状会大大增加发生严重长期并发症的风险。极少数情况下，呼吸窘迫综合征和心脏病发作等并发症可能会导致死亡。
诊断
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，它会导致身体的免疫系统攻击周围的神经，从而引发肌肉无力甚至瘫痪。诊断吉兰-巴雷综合征通常需要综合考虑病史、临床表现及一系列辅助检查。
首先，医生会根据患者的症状和病史进行初步判断。他们会询问症状出现的时间、方式，以及患者近期是否患过感冒或其他疾病。此外，医生还会进行身体检查和神经学检查，寻找肌肉无力的迹象，以及观察深腱反射是否减弱或消失（即低反应性或无反应性）。值得注意的是，许多其他神经系统疾病也可能表现出类似的症状，因此确诊过程需要更加深入的检测。
为了进一步排除其他可能性并确认诊断，医生可能会建议进行以下几种检查：
- 肌电图（Electromyography, EMG） 和 神经传导测试（Nerve Conduction Studies, NCS）：这些测试用于评估骨骼肌及其控制神经的功能状态。
- 腰椎穿刺（Lumbar Puncture）：也称为脊髓穿刺，通过在下背部插入针头采集脑脊液样本，然后送至实验室分析。在大约80%的吉兰-巴雷综合征病例中，脑脊液中的白细胞数量通常是正常的，但蛋白质水平会升高。如果发现脑脊液中的其他异常，则可能指向其他疾病。
- 影像学检查：例如磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI），可以对脊柱进行详细检查，帮助排除其他潜在问题。
由于吉兰-巴雷综合征在疾病的早期阶段可能难以被准确识别，因此上述所有步骤都非常重要。医生会根据病史、体格检查结果以及辅助检查的结果来做出最终诊断，并制定相应的治疗计划。
治疗方法
格利巴利综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）是一种罕见的自身免疫性疾病，其主要特征是快速发展的肌无力和感觉异常。尽管目前尚无治愈方法，但通过适当的治疗，可以显著减轻病情的严重程度并缩短恢复时间。
治疗方法
GBS的主要治疗方法包括血浆置换（血浆分离术）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）两种选择。这两种方法通常在症状出现后的两周内开始实施，效果较为理想。血浆置换是通过机器将患者的血液中的血浆与血液分离，处理后再将血浆和血液重新输入体内，以去除攻击神经的抗体。而IVIG则是通过静脉注射免疫球蛋白，这些免疫球蛋白来自健康捐赠者的集合，可以减少免疫系统对神经的攻击。
并发症治疗
如果GBS影响到患者的自主神经系统，导致近乎完全瘫痪，可能会出现一些并发症。例如，呼吸衰竭会影响约30%的GBS患者，此时可能需要机械通气。此外，长时间卧床不动可能导致深静脉血栓形成，因此医生可能会给予抗凝剂以预防。吞咽困难也可能发生，这时需要静脉输液和鼻胃管来预防脱水和营养不良。
康复治疗
当患者开始改善时，医疗团队可能会将其转移到康复环境中，进行物理治疗、职业治疗和言语治疗等康复治疗。物理治疗帮助改善运动能力和缓解疼痛，职业治疗则帮助患者恢复日常生活能力，言语治疗则专注于吞咽和说话技能的恢复。此外，使用移动辅助设备如手杖、支架、助行器和轮椅等，也可以提高患者的活动能力和安全性。
恢复情况
尽管GBS的恢复过程可能需要数月至数年，但大多数患者的经历大致相同。症状通常在出现初期体征和症状后的两周内逐渐加重，然后在四周内达到稳定期，之后进入恢复期，一般持续6到12个月，但有些患者可能需要更长的时间。据数据显示，约80%的患者在确诊后六个月内可以独立行走，约60%的患者在一年后可以完全恢复运动能力，少数患者的恢复进程会比较缓慢和不完全。值得注意的是，儿童患GBS的情况较少，但恢复程度通常优于成人。
总之，尽管GBS是一种严重的疾病，但通过及时有效的治疗和全面的康复计划，大多数患者能够逐步恢复，生活质量得到显著提升。
预后情况
吉兰-巴雷综合征的预后（即病情的发展和结果）可以有所不同。大多数吉兰-巴雷综合征患者在几个月内会有显著改善。但大约30%的成人——甚至更多的儿童——在诊断后三年仍然存在某些肌肉无力。
吉兰-巴雷综合征会消失吗？在大多数情况下，随着时间和治疗的进行，吉兰-巴雷综合征的症状会显著改善。大多数人从症状开始后的两到三周内开始恢复。根据病情的严重程度，完全恢复的时间可以从几个月到一年或更长不等。
吉兰-巴雷综合征的预期寿命那些从吉兰-巴雷综合征中康复的人预期寿命正常。在急性期——当症状最严重时——不到2%的人死于该病。与吉兰-巴雷综合征相关的常见死亡原因包括：
如何预防
虽然吉兰-巴雷综合征（GBS）的具体原因尚不完全清楚，且在大多数情况下难以预防，但采取一些健康的生活习惯可以尽量降低患病风险。具体措施包括：
- 经常洗手。
- 远离患有胃肠道流感或其他感染的人。
- 保持健康的饮食和定期锻炼，以增强你的免疫系统。
- 清洁和消毒常见的表面，如桌子、柜台、玩具、门把手、电话和浴室装置。
- 确保按时接种所有疫苗。
这些措施有助于减少感染的机会，从而可能降低患上吉兰-巴雷综合征的风险。然而，需要注意的是，并非所有GBS病例都可以通过这些方法预防。