毛细胞白血病

• 注射用重组人干扰素α2a

毛细胞白血病是一种罕见的血液癌症，主要影响你的骨髓制造的B细胞（B淋巴细胞），这是一种负责抗击感染的白细胞类型。这种疾病之所以被称为毛细胞白血病，是因为显微镜下可以观察到异常的B细胞表面长有细小的毛发状突起。

当你的骨髓、淋巴结和脾脏中的正常B淋巴细胞转变为异常状态时，就会引发毛细胞白血病。具体表现为：

• 骨髓中的异常细胞会大量繁殖，侵占健康白细胞、红细胞和血小板所需的生存空间。
• 淋巴结和脾脏中的细胞会分裂并增生，导致器官肿胀。
• 血液中的细胞可能会扩散至肝脏，造成腹水等并发症。

毛细胞白血病在美国每10万人口中约有1人受到影响，且在男性和出生时被指定为男性的个体中比在女性和出生时被指定为女性的个体中更为常见。此外，它在白人中也相对更为普遍。

毛细胞白血病会导致身体产生过多的异常B细胞，这些细胞与正常B细胞相比形态上有所不同。在显微镜下观察，这些异常的B细胞呈现出“毛茸茸”的外观。与正常细胞不同的是，这些白血病细胞不会像正常细胞那样随着生命周期结束而死亡，而是持续存活并在体内积累，进而引发一系列症状。

尽管毛细胞白血病通常进展缓慢，但有时可能需要尽早治疗。常见的治疗方法包括化疗。值得注意的是，还有一种类似但恶化的速度更快的变异型毛细胞白血病，虽然名称相似，但它被归类为一种独立的疾病类型。

毛细胞白血病的病因尚不明确。

毛细胞白血病始于白细胞。白细胞有助于对抗体内的细菌。白细胞有几种类型。毛细胞白血病涉及的白细胞称为 B 细胞。

毛细胞白血病的出现是因为 B 细胞的 DNA 发生了变化。细胞的 DNA 包含指示细胞工作的指令。而上述变化指示 B 细胞制造出许多无法正常工作的 B 细胞。当健康细胞作为自然细胞生命周期的一部分死亡时，这些细胞继续存活。

无法正常工作的 B 细胞会挤出骨髓和其他器官中的健康血细胞。这会导致毛细胞白血病的症状和并发症。例如，多余的细胞可能导致脾脏、肝脏和淋巴结肿大。如果没有足够的空间容纳健康的血细胞，可能导致频繁的感染、容易瘀伤和感觉非常疲倦。

毛细胞白血病是一种罕见的白血病类型，其症状可能因人而异，有些患者可能没有任何明显的症状。然而，当症状出现时，它们可能包括：

• 疲劳：如果患者出现贫血（红细胞水平低），可能会感到疲劳。
• 发烧和频繁感染：由于感染战斗型白细胞数量不足，患者可能会遭受严重的感染并伴有发烧。
• 左下侧疼痛：脾脏中异常细胞可能导致脾脏肿大，从而在左侧产生疼痛。脾脏可能会压迫腹部，即使吃很少的食物也会感到饱胀。患者可能会无意间减重。
• 右下侧疼痛：肝脏可能会增大并导致右侧疼痛。
• 呼吸短促：这是由红细胞水平低引起的另一种贫血症状。
• 淋巴结肿大：这些是颈部、腋窝和腹部的无痛肿块。
• 异常瘀伤或出血：毛细胞白血病会阻止骨髓制造足够的血小板，这有助于减缓或停止出血。

毛细胞白血病的确切原因尚不完全清楚。研究表明，大约90%的毛细胞白血病患者存在影响BRAF基因的遗传突变。这个基因有助于细胞生长。当它发生变化时，会产生异常细胞，这些细胞会不受控制地生长和繁殖。这种变化通常发生在出生后。研究人员还不确定是什么触发了这种变化，但有一些风险因素会增加患病的风险，包括：

• 年龄：这种疾病通常影响40到70岁的人群，大多数被诊断为毛细胞白血病的人平均年龄为58岁。
• 性别：该病对出生时被分配为男性的人影响更大。
• 接触橙剂：这是一种化学物质，与慢性B细胞白血病和淋巴瘤（包括毛细胞白血病）有关联。

毛细胞白血病可能会引发一些并发症，其中最常见的是感染风险增加，因为患者的感染战斗型白细胞水平非常低。这些感染可能包括可能危及生命的细菌感染、病毒感染或真菌感染。此外，在接受诊断和治疗后的几年内，还有一小部分患者可能会发展出另一种类型的癌症（继发性癌症）。例如，研究人员对患有毛细胞白血病的人进行随访发现，一些人在成功治疗该病10至20年后出现了癌性肿瘤。

值得注意的是，毛细胞白血病可能不会引起任何症状。有时，医务人员会在针对其他疾病进行血液检测时意外发现此病症。当出现症状时，毛细胞白血病可能导致以下情况：

• 腹部有饱胀感，每次吃多一点就可能不舒服。
• 疲劳
• 容易瘀伤
• 反复感染
• 虚弱
• 体重意外下降

如有任何令您担心的持续性体征和症状，请与医务人员约诊。及时就医可以帮助早期诊断和治疗，从而提高治愈率和生活质量。

毛细胞白血病是一种生长缓慢的血液和骨髓癌症。尽管它的进展相对缓慢，但在某些情况下仍需立即治疗。如果你有症状，治疗可以缓解不适并控制疾病的发展。然而，在许多情况下，毛细胞白血病可能不会引起任何症状，因此主动监测成为一种常见的管理策略。

主动监测

在主动监测期间，你的血液科医生或肿瘤科医生会定期检查你的健康状况，以确保疾病没有恶化。通常，你每三到六个月会接受一次检查。这些检查包括：

• 了解你的整体健康状况，特别是疲劳程度。
• 进行体检，检查肝脏和脾脏是否肿大。
• 进行血液测试，检查血细胞和血小板水平。

主动监测的主要目的是在出现症状前及时发现病情变化。这种方法可以帮助减少不必要的治疗，从而避免化疗带来的副作用和潜在并发症。

药物治疗

当毛细胞白血病导致症状时，药物治疗通常是首选方案。化疗是治疗这种疾病的常用方法，其中克拉屈滨（Leustatin®）和喷司他丁（Nipent®）是最常用的化疗药物。这些药物通过杀死异常的白血病细胞来减轻症状。

如果化疗未能有效控制病情，或者疾病复发，还有其他治疗选项可供选择：

• 免疫疗法：利妥昔单抗（Rituxan®）是一种单克隆抗体，常用于增强免疫系统对癌细胞的攻击能力。它通常与其他化疗药物联合使用。另一种免疫疗法是重组干扰素α-2b（Intron A®）。
• 靶向治疗：利妥昔单抗和莫昔妥昔单抗帕苏妥昔（Lumoxiti®）是一种抗体药物偶联物，适用于复发性毛细胞白血病。
• 脾切除术：如果其他治疗无效，并且脾脏因异常细胞而持续肿胀，可能需要进行脾切除术。

治疗并发症和副作用

所有癌症治疗都可能带来副作用，毛细胞白血病的治疗也不例外。化疗药物会增加感染的风险，这可能是致命的。因此，你的肿瘤科医生会指导你采取预防措施，比如避免接触病原体、勤洗手等，并告知你感染的早期症状，以便及时处理。

总之，毛细胞白血病的治疗需要综合考虑多种因素，包括疾病的阶段、症状的严重程度以及患者的总体健康状况。通过主动监测和适当的药物治疗，可以有效地管理这种疾病，提高生活质量。

毛细胞白血病通常以极慢的速度恶化。有时病情会保持稳定多年。因此，很少有并发症发生。

健康血细胞过少

如果体内白血病细胞过多，可能会挤出健康血细胞。这可能导致：

• 感染。身体需要健康的白细胞以抵抗病菌。如果身体产生的健康白细胞不足，您可能更易受到感染。
• 出血。身体需要健康的血小板细胞以控制出血。如果血液中血小板数量过少，您可能会注意到自己更容易出现瘀伤。您可能还会鼻出血或牙龈出血。
• 贫血。身体需要健康的红细胞，以将氧气输送到全身。红细胞过少称为贫血。贫血可能导致您感觉非常疲劳。

其他癌症风险增加

一些研究发现，毛细胞白血病患者患其他类型癌症的风险会增大。其他癌症包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等等。目前尚不清楚这些癌症是由毛细胞白血病还是癌症治疗引起。

嗜血细胞性白血病是如何诊断的？

嗜血细胞性白血病的确诊通常需要综合多种检查方法。首先，医护人员会询问您的症状出现的时间，并记录您的病史，包括您是否有反复发作的感染。他们会进行体格检查，特别是检查淋巴结、脾脏和肝脏是否肿胀。

为了进一步诊断，您可能会被转介到血液科医生或内科肿瘤科医生处，进行以下检查：

• 全血细胞计数（CBC）及其分类：此测试测量红细胞、白细胞和血小板的数量。分类则测量不同类型的白细胞。
• 外周血涂片：病理学家在显微镜下检查血液细胞，寻找具有细小毛发状突起的异常细胞，这种突起是嗜血细胞性白血病名称的由来。
• 骨髓穿刺和骨髓活检：这些测试用于检测骨髓中的异常细胞。
• 计算机断层扫描（CT）：CT 扫描可以生成体内区域的详细图像。您的医生可能会要求进行这项检查或腹部超声波检查，以检查脾脏、肝脏和淋巴结的大小。
• 流式细胞术：病理学家检查您的血液和骨髓中是否有异常嗜血细胞的迹象。他们检查细胞的大小和形状，并寻找肿瘤标志物，这些可能是癌细胞产生的蛋白质。

此外，为了诊断毛细胞白血病，医务人员可能还会建议以下检查：

• 体格检查：医务人员可能会检查脾脏是否过大。脾脏是位于左上腹的卵圆形器官。如果脾脏过大，可能会感觉腹部饱胀。在进食时，可能感到疼痛或不适。
• 血液检查：可能要进行血液检测来测量血液中的血细胞水平。这种检测称为全血计数（CBC）伴分类。血液中的血细胞主要有三种，包括红细胞、白细胞和血小板。对于毛细胞白血病，CBC 检测可能显示这三种血细胞的数量都偏少。另一种血液检测可能需要将血液置于显微镜下查看，这种检查可以发现毛细胞白血病细胞，也称为外周血涂片。
• 骨髓活检：骨髓活检是一种取出部分骨髓进行检测的医疗程序。医务人员将从您的髋部抽取少量骨髓。然后利用这份样本寻找毛细胞白血病细胞。
• 实验室检测：从血液和骨髓中采集的毛细胞白血病细胞，将在实验室中进行检测。这些检测会观察细胞中的 DNA 变化。这有助于医务人员了解预后情况，以及哪种治疗方式最适合您。
• 计算机断层成像（CT）：CT 扫描可以显示您体内的详细图像。医务人员可能安排 CT 扫描，以检测脾脏和淋巴结是否肿大。

通过这些详细的检查，医生可以更准确地诊断嗜血细胞性白血病并制定相应的治疗方案。

毛细胞白血病的治疗

毛细胞白血病是一种生长缓慢的白血病，其治疗方案因人而异。你可能需要立即治疗感染，然后进行其他治疗来管理毛细胞白血病的症状。但这种状况并不总是会引起症状。在这种情况下，你的血液科医生或肿瘤科医生可能会建议主动监测。

主动监测

毛细胞白血病生长非常缓慢。你可能在出现症状之前已经患有该病多年。癌症治疗伴随着副作用和潜在并发症。如果没有症状，你的肿瘤科医生可能会建议延迟治疗，直到你出现症状。

在主动监测期间，你每三到六个月会见到一次肿瘤科医生。在这些检查中，他们会：

• 询问你整体健康状况，特别是你是否比平时更疲倦。
• 进行体检，检查肝脏和脾脏是否有肿大的迹象。
• 要求进行血液检测以检查血细胞和血小板水平。

等待症状出现后再开始治疗可能会有压力。你的肿瘤科医生会理解你的感受，并愿意解释为什么他们推荐主动监测。

药物治疗

化疗是对于有症状的毛细胞白血病患者最常用的初始（一线）治疗方法。克拉屈滨（Leustatin®）或喷司他丁（Nipent®）是治疗这种病症的常用抗癌药物。

如果化疗无效或者病情复发，你可能需要接受其他毛细胞白血病的治疗。治疗选择包括：

• 免疫疗法：利妥昔单抗（Rituxan®）是一种用于毛细胞白血病的单克隆抗体治疗。你的医生可能会将这种治疗与化疗结合使用作为初始治疗或在疾病复发后治疗。另一种类型的免疫疗法是重组干扰素α-2b（Intron A®）。
• 靶向治疗：肿瘤科医生可能会用利妥昔单抗和莫昔妥昔单抗帕苏妥昔（Lumoxiti®），一种抗体药物偶联物，来治疗复发性毛细胞白血病。
• 脾切除术：如果像化疗这样的医疗治疗无效，并且脾脏中的异常细胞继续使其肿胀，你的医生可能会建议这种手术。

治疗并发症和副作用

所有癌症治疗都有副作用。在这种情况下，用于治疗毛细胞白血病的化疗药物会增加你感染的风险，这些感染可能是致命的。你的肿瘤科医生会解释你可以采取哪些措施来预防感染。他们还会告诉你身体的变化可能是感染的迹象。

毛细胞白血病治疗可有效控制病情，但无法彻底治愈此疾病。但治疗可以控制癌症，让你过上正常生活。毛细胞白血病患者可存活数年。

可能不需要立即开始治疗

毛细胞白血病不一定需要立即开始治疗。在一段时间内，这种癌症通常以极其缓慢的速度恶化。你可以选择等待，并在癌症开始产生症状时接受治疗。

如果不接受治疗，你需要定期向医务人员约诊。你可以进行血液检查，了解毛细胞白血病是否正在恶化。

如果开始出现毛细胞白血病症状，你可以决定开始治疗。大多数毛细胞白血病患者最终都需要接受治疗。

化疗

化疗是一种利用强效药杀死癌细胞的药物治疗方法。它通常是治疗毛细胞白血病的一线疗法。化疗对治疗毛细胞白血病非常有效。大多数患者在接受化疗后会得到完全或部分缓解。缓解意味着你没有癌症的体征。

针对毛细胞白血病的化疗可能通过注射进行，也可能通过静脉输注进行。

如果你的毛细胞白血病复发，医务人员可能建议你用同一种药物，或尝试用另一种药物再次进行化疗。另一种选择是靶向药物治疗。

靶向药物治疗

靶向药物治疗专门攻击癌细胞中存在的特定化学物质。通过阻断这些化学物质，靶向药物治疗可以杀死癌细胞。

靶向药物治疗有时被用作毛细胞白血病的一线疗法。它可与化疗结合使用。如果癌症在化疗后复发，则更倾向于选择靶向治疗。

医务人员将对你的癌细胞进行检测，确定靶向药物治疗是否适合你。

综上所述，毛细胞白血病的治疗取决于病情的具体情况和个人需求。主动监测、化疗和靶向药物治疗等方法都可用于管理和控制这种疾病，以提高生活质量并延长生存期。

毛细胞白血病目前没有根治方法。研究表明，包括化疗在内的治疗可以使这种状况进入缓解期，时间可以超过10年。缓解意味着你不再有症状，并且检查也未发现任何该病的迹象。一项关于毛细胞白血病患者经历的分析表明，在接受治疗后，他们的寿命与没有这种疾病的人一样长。

然而，毛细胞白血病在初次治疗后的几年内可能会复发。但仍有治疗方法可以使疾病再次进入缓解期。

大多数人在余生中需要医疗护理和支持，以便医生能够监测毛细胞白血病的复发情况。如果你患有这种疾病但没有症状，那么在诊断后每三到六个月将进行检查和测试。

根据白血病与淋巴瘤协会的数据，90% 的接受化疗药物克拉屈滨治疗的患者在治疗后存活了五年。但是你的预后（治疗后可能发生的情况）取决于许多因素。你的年龄、整体健康状况、症状以及你对治疗的反应都会影响你的预后。如果你对生存率有疑问，请让你的肿瘤科医生解释生存率数据如何适用于你。