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先天性哈勒昆综合征

英文名:
Harlequin Syndrome
就诊科室:
儿外科 整形科
发病部位:
颅骨

简介

什么是哈雷昆综合征?

哈雷昆综合征是一种导致你脸部、颈部和胸部一侧出现潮红和出汗的状况。在身体的另一侧则不会出现出汗或潮红。

哈雷昆综合征影响你的交感神经系统。交感神经系统是自主神经系统的一部分。自主神经系统调节许多“自动”的身体功能,如心率、血压、呼吸和消化。在这个系统内,交感神经系统负责激活你的“战斗或逃跑”反应。这种反应在你的身体运动或强烈情绪时被激活。交感神经系统通过告诉身体出汗(例如当你运动时)来帮助调节体温以降低体温。哈雷昆综合征的症状会在交感神经系统激活时出现。

哈雷昆综合征和哈雷昆征象有什么区别?

哈雷昆综合征是一种影响交感神经系统的状况。哈雷昆征象是哈雷昆综合征和其他健康状况的一个症状。哈雷昆征象会导致身体一侧的颜色变化(变暗或发红),而另一侧则会皮肤苍白或不变色。

哈雷昆综合征有多罕见?

它相当罕见;在美国,少于1000人患有哈雷昆综合征。

哈雷昆综合征有生命危险吗?

不,哈雷昆综合征不是生命威胁。它不影响你的预期寿命。

症状

哈钦森综合征的症状是什么?

哈钦森综合征的症状会影响你身体的每一侧不同。受影响一侧的身体症状包括:

  • 皮肤呈现红色或比自然肤色更深。
  • 出汗。
  • 皮肤触摸时感觉温暖。

在未受影响的一侧身体,你可能会经历:

  • 苍白。
  • 不出汗。
  • 皮肤触摸时感觉冷。

你的身体从中间分开。想象一条从额头正中穿过鼻子到胸部的垂直线。

其他较少见的哈钦森综合征症状包括:

  • 鳞片状、干燥、脱皮的皮肤斑块。
  • 头痛
  • 流鼻涕。
  • 眼睛流泪。
  • 眼睑下垂和/或瞳孔差异(霍纳综合征)。

哈钦森综合征的症状何时出现?

你可能在以下情况下注意到哈钦森综合征的症状:

  • 运动时。
  • 情绪激动或压力大时。
  • 在炎热的气候中。
  • 吃辛辣食物时。

哈钦森综合征的原因是什么?

在许多情况下,我们不知道哈钦森综合征的确切原因。研究表明,这可能是由于自主神经系统左右两侧细胞之间的沟通错误导致的。

有时,在细胞的通信路径上会出现阻塞。这是细胞的信息从大脑(下丘脑)传递到上胸段脊髓的路径。它延伸到提供面部和上半身交感神经供应的上胸神经根,并调节你的出汗和血管。

这种阻塞可能是以下原因造成的:

  • 沿路径的肿瘤
  • 感染或炎症引起的病变。
  • 如脊柱附近的上胸部区域手术引起的损伤。

哈钦森综合征的风险因素有哪些?

哈钦森综合征可以影响任何年龄段的人,包括婴儿和儿童。如果你有以下情况,你可能更容易发展出哈钦森综合征:

  • 因治疗过度出汗而接受过手术(胸腔镜交感神经切断术)。
  • 接受过麻醉。
  • 经历过影响交感神经系统的伤害。
  • 患有像霍纳综合征这样的潜在疾病。

哈钦森综合征的并发症有哪些?

虽然罕见,但哈钦森综合征可能导致以下并发症:

  • 难以调节体温。
  • 永久性的面部色素沉着异常。
  • 由于身体外观不同而导致的焦虑或自尊心低下。

就医指导

我应该在什么时候去看医生?

如果你出现像只有一侧身体出汗和皮肤颜色变化这样的小丑综合症的症状,就应该去看医生。小丑综合症通常并不需要过于担心。但如果它是潜在疾病或肿瘤的征兆,这种情况非常罕见,这时就需要医生进行诊断。

我应该问我的医生哪些问题?

  • 是什么导致了我的症状?
  • 我需要治疗或手术吗?
  • 治疗会有副作用吗?
  • 如果我对自己的症状感到尴尬,我有哪些治疗选择?

诊断

哈列昆综合征是如何诊断的?

医生会在进行身体检查以评估您的症状后诊断哈列昆综合征。他们会使用测试来排除具有类似症状的其他情况,并确定根本原因。

用于诊断哈列昆综合征的测试包括:

  • 压力测试:在此测试过程中,您将进行锻炼,医生将监测您以查看体力活动是否引起症状。锻炼可以使哈列昆综合征的症状显现出来。
  • 影像学检查:影像学检查可以让您的医生了解您体内的状况。这些检查无痛且可能包括胸部X光、计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)。

治疗方法

哈钦森综合征如何治疗?

哈钦森综合征并不总是需要治疗。该病状可能会自行消失。如果你的医生建议进行治疗,那么这将取决于你的症状的原因。治疗方法可能包括:

  • 为了减少哈钦森综合征在社交场合对身体的影响而引起的焦虑,可以采用心理治疗或咨询。
  • 注射药物以阻断潮红或皮肤颜色变化(星状神经节阻滞)。
  • 肉毒杆菌毒素注射以调节出汗和其他症状。
  • 手术或放射治疗以去除肿瘤或病变。

预后情况

如果你患有哈雷昆综合征,我应该有什么期待?

哈雷昆综合征通常不会对你的身体造成危害。你的症状可能会随着时间自行缓解。或者你可能只在运动或吃辛辣食物时才会出现症状。治疗并不总是必要的。你的医生会告诉你更多关于你的预后和预期的信息。

哈雷昆综合征会持续多久?

你的症状可能会持续几分钟到几小时,直到你停止引起症状的活动。例如,如果你的症状出现在运动期间,当你能够冷却下来并放松时,你的皮肤会恢复正常。

如何预防

哈列昆综合征可以预防吗?

目前没有已知的方法可以预防哈列昆综合征。