血管母细胞瘤

什么是血管母细胞瘤？

血管母细胞瘤是一种非癌性的（良性）肿瘤。它生长在血管内膜的细胞中，通常位于大脑、脊髓或眼睛后部的组织（视网膜）。

当血管母细胞瘤生长时，可能会压迫周围的组织并引起症状。如果你有血管母细胞瘤，你的医疗团队会监测它，并可能建议手术将其切除。

血管母细胞瘤是癌症吗？

不，血管母细胞瘤不是癌症。但是，有可能在体内出现多个这样的肿瘤。它们可能会生长并压迫周围的组织，导致严重的症状。

谁更容易得血管母细胞瘤？

任何人都可能得血管母细胞瘤。但它们最常见于年轻人。

患有遗传性疾病范·希佩尔-林道病（VHL）的人也更有可能发展出这些肿瘤。高达60%的VHL患者会在他们的眼睛中发展出血管母细胞瘤，而高达80%的患者则会在大脑或脊柱中发展出这种肿瘤。

血管母细胞瘤如何影响我的身体？

根据肿瘤的位置和大小，血管母细胞瘤可能会干扰脑脊液（CSF）流向大脑。脑脊液是缓冲大脑和脊髓的液体。脑脊液供应的中断可能会导致头痛或其他症状。

血管母细胞瘤有多常见？

血管母细胞瘤约占所有脑肿瘤诊断的0.5%，约占所有脊柱肿瘤的2%。在美国，大约每100,000名成年人中有24人患有脑或神经系统肿瘤。

血管母细胞瘤的症状是什么？

血管母细胞瘤的症状可能因肿瘤形成的位置而略有不同。

如果你的脊髓中有血管母细胞瘤，你可能会有：

• 便秘或大便失禁。
• 尿潴留或尿失禁。
• 麻木或刺痛感。
• 肌肉无力。

脑内的血管母细胞瘤被认为是脑肿瘤。它们可能会导致：

• 平衡问题。
• 头痛。
• 恶心或呕吐。

视网膜上的血管母细胞瘤是一种眼肿瘤。它可能导致：

• 视网膜脱落。
• 视力丧失。
• 眼睛疼痛和肿胀。

血管母细胞瘤的原因是什么？

大多数血管母细胞瘤的发生没有已知的解释。对于大约1/4的人，血管母细胞瘤与遗传性疾病Von Hippel-Lindau病有关。

我应该问医生哪些问题？

如果您有血管网织细胞瘤，或您认为自己可能患有此病，您可能想向您的医生询问以下问题：

• 我的症状最可能的原因是什么？
• 我有其他可能导致血管网织细胞瘤的疾病的可能性有多大？
• 我有哪些治疗血管网织细胞瘤的选项？
• 血管网织细胞瘤在切除后复发的几率是多少？

血管网织细胞瘤是一种良性血管肿瘤。它通常生长在您的大脑、脊髓或眼后部。如果肿瘤生长，可能会压迫您的大脑并引起神经症状。通常，医生会通过手术来移除血管网织细胞瘤。如果他们完全切除了肿瘤，血管网织细胞瘤复发的可能性很低。

血管母细胞瘤是如何诊断的？

您的医生会询问您的症状、健康状况和家族病史。他们还可能使用以下测试：

• CT扫描，它使用一系列X射线和专门的计算机来获取您内部组织的图像。
• 核磁共振成像（MRI），它使用磁体来拍摄您内脏器官和软组织的图像。
• 血管造影，它通过注射一种特殊的染料，使血管肿瘤如血管母细胞瘤在X射线上更清晰地显现出来。

如何治疗血管母细胞瘤？

通常，您的医疗团队会建议手术来移除血管母细胞瘤。他们可能会采用：

• 外科切除：您的医生会使用切口和手术工具来移除肿瘤。目标是在尽量减少对周围健康组织的损伤的同时尽可能多地移除肿瘤。
• 放射治疗：这种治疗方法使用精心计划的辐射束来缩小或摧毁肿瘤。辐射的持续时间取决于肿瘤的位置和您的病史。
• 观察：如果血管母细胞瘤不能安全地移除，或者您有多个稳定的或生长缓慢的肿瘤，您的医疗团队可能会建议通过定期扫描和门诊访问来进行监测。
• 药物治疗：针对能够阻止或缩小肿瘤的药物的研究正在进行中。在VHL患者中，正在研究一种名为belzutifan的药物。

血管母细胞瘤可以治愈吗？

每个患者的血管母细胞瘤及其情况都是独特的。如果患者只有一个肿瘤，并且可以完全切除，那么未来复发的可能性很小。有些患者可能有多个肿瘤或位于难以处理的区域的肿瘤。重要的是要与您的医疗团队讨论预期的情况。

视网膜血管母细胞瘤的预后如何？

如果您医疗团队能够完全切除肿瘤，并且肿瘤没有导致长期的症状（如神经损伤或视力问题），那么视网膜血管母细胞瘤的预后会更佳。

在切除视网膜血管母细胞瘤后，您需要定期与您的医疗团队进行复查。这些复查可以增加早期发现并治疗复发性视网膜血管母细胞瘤的机会。

其他哪些情况会增加我患血管母细胞瘤的风险？

是的。冯·希佩尔-林道（Von Hippel-Lindau, VHL）病会增加你患血管母细胞瘤的风险。