溶血性尿毒综合征

什么是溶血性尿毒综合征？

溶血性尿毒综合征（hee-mah-lit-ick yer-ee-mik sin-drohm）是一种会阻塞肾脏中细小血管的病症。这种阻塞会导致红细胞破坏（溶血性贫血）和血液中血小板数量减少（血小板减少症）。

溶血性尿毒综合征（HUS）可以影响任何人。但你更可能因导致腹泻（尤其是大肠杆菌感染，特别是大肠杆菌（Escherichia coli, E. coli））的细菌感染而患上此病。然而，综合征是一组症状，可能有不同的原因。因此，尽管你更有可能从E. coli感染中得到HUS，但也可能从其他东西中得到。

HUS可以影响你身体的其他器官，包括心脏和大脑。但它最常见的是影响肾脏。

如果你有血便或持续超过三天的腹泻，请联系医生。如果没有治疗，严重的HUS可能是致命的。

溶血性尿毒综合征有哪些类型？

溶血性尿毒综合征的类型包括：

• “典型”的溶血性尿毒综合征。这是最常见的类型。你更可能从影响小肠和大肠（统称为肠道）的细菌感染中得到溶血性尿毒综合征。
• 非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）。你从生物学上的父母那里遗传了aHUS。
• 继发性溶血性尿毒综合征。继发性HUS与其它条件共存。

非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）是一种罕见类型的HUS。常见的症状包括：

• 红细胞水平低。
• 血小板计数低。
• 急性肾衰竭。
• 高血压（高血压）或血压控制恶化。

非典型溶血性尿毒综合征通常是一种遗传性疾病。这意味着生物学上的父母将其传给他们的孩子。你的一些基因中编码蛋白质的基因突变可引起aHUS。疾病、感染或环境因素触发突变激活。

溶血性尿毒综合征有多常见？

溶血性尿毒综合征影响5%到15%的E. coli腹泻患者。aHUS非常罕见，每100万人中少于1人。

溶血尿毒综合征最常见的症状是什么？

溶血尿毒综合征最常见的症状包括：

• 腹泻，通常为血便。
• 腹痛。
• 恶心和呕吐。
• 头痛。
• 寒战和发热。

其他常见症状可能包括：

• 容易瘀伤。
• 皮肤苍白（苍白），或鼻子和口腔（黏膜）的内层苍白。
• 意识混乱。
• 癫痫发作。
• 中风。
• 心率加快（心律失常）。

在严重的 HUS 病例中，受损的红细胞会导致血凝块，损害你的器官，尤其是肾脏。这会影响你的肾脏过滤和排出体内废物的能力。如果你的肾脏不能过滤和排出废物，可能会导致急性肾损伤（AKI）。AKI 症状包括：

• 尿液中有血（血尿）。
• 血液毒素水平升高，这会让你感觉全身不适。
• 高血压。
• 呼吸急促（呼吸困难）。
• 肿胀（水肿），尤其是在腿部、脚部或脚踝。
• 排尿量少于预期（少尿）。

溶血尿毒综合征的病因是什么？

某些大肠杆菌菌株会导致大多数溶血尿毒综合征病例。这些菌株会产生志贺毒素。志贺毒素会损害小肠的内层并导致腹泻。它还可以进入你的血液，破坏红细胞并损害你的肾脏。当你食用变质、未煮熟或加工不当的食物或饮料时，例如：

• 未煮熟的肉（通常是碎牛肉）。
• 未经巴氏消毒的牛奶（生牛奶）或果汁。巴氏消毒是一种温和的加热过程，可杀死有害病原体如细菌。
• 未清洗和受污染的生水果和蔬菜。

这些菌株的另一个名称是产志贺毒素的大肠杆菌（STEC）。在北美，最常见的 STEC 是大肠杆菌 O157:H7 或大肠杆菌 O157。

在极少数情况下，某些药物和物质可能会引起继发性 HUS 作为副作用。这些可能包括：

• 化疗药物，包括博来霉素、顺铂、卡非佐米、吉西他滨和丝裂霉素。
• 免疫抑制剂，包括环孢素、他克莫司、莫罗单抗-CD3（OKT3）和干扰素。
• 奎宁，用于治疗疟疾。
• 某些滥用药物，如羟吗啡酮、摇头丸和可卡因。

溶血尿毒综合征具有传染性吗？

不，溶血尿毒综合征不具有传染性。你不会通过人与人接触感染 HUS。

但是大肠杆菌具有传染性。你在食用受污染的食物或饮料或接触受污染的人或动物的粪便后可能会感染它。

溶血尿毒综合征影响哪些人？

任何人都可能患上 HUS。但如果你：

• 年龄小于 5 岁。
• 免疫系统较弱（免疫功能低下）。
• 有溶血尿毒综合征的家族病史。
• 感染了大肠杆菌，通常是通过食用未煮熟的肉或饮用未经巴氏消毒（生）的乳制品。
• 直接接触因大肠杆菌感染而腹泻的人。

我该如何照顾自己？

如果你或你的孩子出现严重的腹泻，尝试补充流失的水分是很重要的。补水饮料有助于补充丢失的电解质。婴儿和年幼的孩子可能需要母乳（胸部奶）或配方奶来补充流失的水分。请咨询医生以帮助你确定最佳的补水方式。

我应该何时就医？

如果你有以下症状，请联系医生：

• 血性腹泻。
• 持续超过三天的腹泻。
• 肿胀。
• 皮肤容易瘀青。
• 疲劳。

我应该问医生哪些问题？

你可以向医生询问的问题包括：

• 您将如何确认我是否患有溶血性尿毒综合征？
• 我是如何患上溶血性尿毒综合征的？
• 如果我不是患有溶血性尿毒综合征，那我可能患有什么其他疾病？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 我的肾脏会受到永久性损伤吗？
• 将来我会不会有高血压或其他肾脏问题？

亨利氏综合征是如何诊断的？

医生将通过以下方式诊断溶血性尿毒症综合征：

• 回顾您的病史。
• 询问您的家族病史。
• 进行身体检查。

如果他们怀疑您患有HUS，他们还会要求进行一些测试。

为了诊断溶血性尿毒症综合征会做哪些检查？

医生可能会要求以下检查来诊断溶血性尿毒症综合征：

• 尿液检查（尿液分析）。您需要将尿液排入一个特殊的容器中，然后医生会检查它以查看您的尿液中是否有蛋白质或血液。
• 血液检查。医生会使用一根小针从您的静脉（通常在手臂上）抽取血样。
• 粪便（大便）检查。医生会给您一个特殊的容器。下次您排便时，您需要将粪便收集在这个容器中并归还给医生。
• 基因检测。医生可能会将您的一部分血液样本送到实验室进行基因检测。基因检测有助于确定您是否因为基因而更容易患上HUS（遗传倾向），同时也有助于医生决定您可能需要哪种治疗。
• 肾活检。医生会移除您肾脏的一小部分，并在显微镜下对其进行检查，以了解您的肾脏功能如何。

哪些发现表明溶血性尿毒症综合征？

检查寻找不同指标来确定溶血性尿毒症综合征的存在：

• 尿液检查寻找血液或蛋白质。
• 血液检查详细说明您的红细胞水平和血小板水平。它们还可以显示您的肾脏和肝脏功能如何。
• 粪便检查检查是否存在导致HUS的大肠杆菌O157和其他细菌。
• 肾活检显示肾脏受损情况，有时还能找到损伤的原因。

溶血性尿毒综合征如何治疗？

你必须在医院接受溶血性尿毒综合征的治疗。治疗可能包括：

• 静脉输液和/或管饲。静脉输液有助于保持水分。管饲（肠内营养）确保你获得所需的营养。
• 药物。降压药（抗高血压药）有助于降低血压并减少肾损伤。如果你患有非典型溶血性尿毒综合征，医生可能会给你开依库珠单抗或拉替珠单抗。依库珠单抗和拉替珠单抗会增加你患脑膜炎球菌病和肺炎球菌病的风险。在开始使用依库珠单抗或拉替珠单抗之前，医生会给你接种脑膜炎球菌疫苗和肺炎球菌疫苗。你可能还需要至少两周的抗生素治疗。
• 输血。如果你有HUS，获得红细胞和血小板是非常重要的。红细胞有助于缓解贫血症状，包括呼吸急促和心率加快。血小板有助于血液凝固，特别是在容易出血或瘀伤的情况下。

如果你有严重的肾损伤，你可能需要透析来清洁你的血液，直到肾脏恢复。如果HUS导致肾衰竭，你可能需要进行肾移植。

你可以从溶血性尿毒综合征中恢复吗？

是的，你可以从溶血性尿毒综合征中完全恢复，而不会造成永久性的健康损害。

大约20%到50%的儿童会出现轻度慢性肾病（CKD），3%到5%的人发展为肾衰竭（终末期肾病）。在成人中，研究估计大约45%的人有CKD。

超过85%的HUS患者可以完全恢复肾功能。但是，即使你完全康复了，你未来也可能出现高血压或其他肾脏问题。

我如果得了溶血性尿毒综合征会怎么样？

通过适当的诊断和护理，许多HUS患者可以完全康复，并且不会对健康造成永久性损害。但是，您将来出现高血压或其他可能影响肾脏的状况的风险会增加。

HUS的严重病例在未经治疗的情况下可能是致命的，特别是当HUS影响到大脑等其他器官时。

溶血性尿毒综合征的生存率是多少？

通过适当的诊断和治疗，超过90%的人能够存活下来。

Hemolytic uremic综合征可以预防吗？

您可以通过以下方式帮助预防导致溶血性尿毒综合征的大肠杆菌感染：

• 避免去不卫生的游泳场所，如湖或河流，水中有高浓度细菌。
• 如果您有腹泻症状，避免游泳。
• 避免饮用未经巴氏消毒（生）的饮料，包括牛奶、苹果酒和果汁。
• 定期清洁厨房用具（如刀、叉、锅铲、夹子和勺子）和食物表面（包括台面、切菜板和盘子）。
• 将鸡蛋和绞肉烹调至内部温度至少达到160华氏度（71摄氏度），禽肉烹调至内部温度至少达到165华氏度（74摄氏度）。
• 在微波炉或冰箱中解冻肉类，而不是在食物表面或温水中解冻。
• 将生食与熟食分开。
• 在进食前以及使用卫生间、更换尿布和接触农场动物后，用肥皂和温水洗手。