相关药物
简介
什么是高级别胶质瘤？
高级别胶质瘤（发音为“glee-OH-ma”）是一种快速生长的癌症，影响您孩子的脑或脊髓。胶质瘤是由过度生长的神经胶质细胞形成的细胞团或肿瘤。神经胶质细胞在中枢神经系统中支持神经元或神经。被认为“高级别”的胶质瘤扩散迅速。
高级别胶质瘤并不总是可以治愈的。由于它们快速侵入脑或脊髓，治疗起来具有挑战性。癌细胞可以侵入健康细胞之间，这使得不损伤健康组织的情况下很难去除癌细胞。健康细胞和癌细胞很快紧密结合在一起。因此，胶质瘤可能难以通过手术去除而不损伤健康组织。
高级别胶质瘤是几级？
世界卫生组织（WHO）将胶质瘤分为低级别（1级和2级）和高级别（3级和4级）。高级别胶质瘤比低级别胶质瘤生长更快。
成人可能会有起始于低级别的胶质瘤，然后进展为高级别。相比之下，儿童的高级别胶质瘤通常一开始就属于高级别。儿童的低级别胶质瘤是可以治疗的，并且很少会进展为高级别。
高级别胶质瘤形成在哪里？
大多数高级别胶质瘤形成于大脑的幕上腔室或脑干。
- 幕上腔室：高级别胶质瘤可能形成于大脑的一部分中的神经胶质细胞，这部分包括大脑半球、丘脑和下丘脑。
- 脑干：高级别胶质瘤可能形成于脑干的一部分，称为桥脑。这类肿瘤被称为弥漫内生型脑桥胶质瘤（DIPG）。
肿瘤的位置很重要，因为它将决定您孩子的治疗选择。例如，脑干中的肿瘤通常不能通过手术安全地切除。
哪些人容易患高级别胶质瘤？
婴儿、儿童、青少年和成人都可能患高级别胶质瘤。但是，婴儿和幼儿的高级别胶质瘤与青少年和成人所发生的高级别胶质瘤不同。这些差异意味着在婴儿和幼儿中治疗方法不同。
高级别胶质瘤有多常见？
高级别胶质瘤是儿童中第二常见的恶性（癌症）脑肿瘤类型。大约10%至20% 影响中枢神经系统的儿童肿瘤是高级别胶质瘤。
症状
高分级胶质瘤的症状有哪些？
症状因受影响的脑或脊髓部位、孩子的年龄以及肿瘤生长速度的不同而有所差异。症状通常是由肿瘤引起的脑压增高和肿胀导致的。
高分级胶质瘤最常见的症状是头痛，尤其是在伴有恶心或呕吐等其他症状时。这些头痛在早晨可能会感觉特别剧烈。有时，头痛严重到会将孩子从睡眠中痛醒。
其他症状包括：
患有高分级胶质瘤的婴儿可能会变得异常烦躁或易怒。您可能会注意到他们饮食习惯的变化。他们的头部可能会变大，并且头顶部的软点（前囟和后囟各一个）可能会明显突出。
高分级胶质瘤的原因是什么？
研究人员还不确定高分级胶质瘤的确切原因。对于成人来说，先前接受过放射治疗是一个可能增加患高分级胶质瘤风险的因素。同样的外部或环境风险因素也可能存在于儿童身上，但需要更多的研究来确认这一点。
某些罕见的遗传综合征可能会增加儿童发展成高分级胶质瘤的风险。遗传条件涉及基因的异常或错误，即告诉细胞如何正确工作的代码。
这些情况包括：
- 神经纤维瘤病1型（NF1）。
- Turcot综合征。
- 李-佛美尼综合征（Li-Fraumeni syndrome）。
尽管如此，大多数患有高分级胶质瘤的儿童并没有家族史。
就医指导
我应该向医生询问哪些问题？
- 我孩子的治疗方案有哪些选择？
- 肿瘤的位置如何影响治疗方案的选择？
- 治疗的风险是什么？
- 我们应该期望从治疗中得到什么结果（效果）？
- 在治疗期间，我该如何照顾我的孩子？
- 我的孩子需要多久进行一次治疗以及随访护理来监测他们的病情？
得知患有高级别胶质瘤的诊断结果是艰难的。这种癌症扩散迅速，肿瘤常常在治疗后复发。你可能需要频繁权衡治疗的好处与潜在副作用，这些副作用你可能不希望你的孩子经历。
充分利用所有可用资源，在这段时间内帮助你、你的孩子和你的家庭。与你的医生讨论治疗方案，包括临床试验。如果可以的话，联系姑息性护理资源。让你的孩子放心，你们会共同面对这一诊断，他们会得到持续的支持。
诊断
高级别胶质瘤是如何诊断的？
您的孩子的医生将审查他们的症状和病史。大脑扫描或影像学研究可以显示是否有肿瘤导致了症状。活检可以显示肿瘤是恶性的（癌性的）还是良性的（非癌性的）。
- 影像检查：MRI（磁共振成像）和CT（计算机断层扫描）可以让您的医生看到您孩子大脑或脊髓中的肿瘤。MRI——尤其是增强对比度的MRI——提供的图像比CT更详细。MRI 使用磁铁和无线电波在计算机屏幕上创建内部结构的图像。在进行增强对比度的MRI时，您的孩子的医生会在他们的手臂中注射一种安全的染料，使肿瘤在屏幕上更加清晰可见。
- 活检：立体定向活检可以让您的医生精确定位肿瘤的确切位置并移除一小块组织样本进行检测。之后，实验室专家称为病理学家会检查细胞以确定它们是否为高级别胶质瘤。他们还可以进行识别癌症细胞特征的测试，这些特征可能有助于治疗。例如，您的孩子可能有资格接受专门针对特定类型癌细胞的新治疗方法。
如果可能的话，您的医生可能会切除整个肿瘤而不是取样，这样治疗（手术）可以在诊断过程中进行。
对于高级别胶质瘤，并不是所有的病例都适合进行活检。根据肿瘤的位置，取出组织样本可能会有风险，损害大脑的重要部分，如脑干。如果无法进行活检，您的孩子的医生将依靠影像学检查来进行诊断。
治疗方法
高级别胶质瘤能治愈吗？
这取决于多种因素，包括您孩子的年龄、癌细胞中的基因变化类型以及能够切除肿瘤的程度。
高级别胶质瘤如何治疗？
治疗方法可能包括切除肿瘤、减缓其生长和帮助缓解症状。
根据肿瘤的类型、位置和其他因素，许多专科医生可能会参与您孩子的护理。他们的护理团队可能包括神经外科医生、神经肿瘤学家、放射肿瘤学家、内分泌科医生、护士从业者和社会工作者等。
治疗方法可能包括以下任何一种：
- 手术：手术是安全可切除的高级别胶质瘤的主要治疗方法。您的孩子的医生将尽可能多地移除肿瘤而不损害周围的健康组织。
- 放射疗法：对于3岁及以上的儿童，局部放射疗法是一种标准治疗方法。在幼儿中通常避免使用放射疗法以允许大脑发育。在此治疗过程中，机器会将高剂量X射线直接照射到肿瘤上，同时尽量保护附近的健康组织。放射疗法可以缩小肿瘤、摧毁癌细胞并有助于改善症状。
- 化疗：当在幼儿中避免放射疗法时，会使用化疗来减缓肿瘤的生长。化疗使用药物来摧毁癌细胞。然而，使用化疗治疗高级别胶质瘤的效果仍存在争议。虽然某些化疗药物（如替莫唑胺）对某些类型的成人胶质瘤效果很好，但这些相同的治疗方法在儿童中效果并不那么显著。
- 姑息治疗：姑息治疗专业人员可以就优先考虑您孩子生活质量的决策提供建议。他们可以建议一些有助于缓解症状的策略，帮助您的孩子应对诊断。
高级别胶质瘤在治疗后常常会复发。在这种情况下，您的医生可能会提供靶向疗法，针对您孩子肿瘤中存在的异常分子（由基因突变引起）。这些分子靶向疗法可能通过临床试验获得。临床试验是一种测试新治疗方法的安全性和有效性的研究。
如果这些靶向治疗药物在市场上可用，或者过去测试已显示它们对您孩子所患的胶质瘤类型有效，您的医生可以在临床试验之外提供这些靶向治疗药物。
高级别胶质瘤治疗的副作用有哪些？
与您的医生讨论各种治疗方法的潜在副作用。您的孩子的医生会在放射治疗期间小心保护健康组织。尽管如此，一些组织仍可能受到影响。根据哪些脑部区域受到影响，放射疗法可能会影响脑功能、导致发育障碍并干扰激素的产生。
与您孩子的护理团队权衡治疗的潜在益处与风险。
预后情况
如果我的孩子患有高级别胶质瘤，我应该有哪些预期？
你孩子的预后取决于许多因素，他们的医生可以与你讨论这些因素。预后取决于受影响的细胞类型、细胞特征、手术期间你的医生能够切除肿瘤的程度等因素。
询问根据你孩子的独特情况，你应该有哪些期望。
高级别胶质瘤的生存率是多少？
这些肿瘤通常在治疗后复发。儿童高级别胶质瘤的五年生存率低于20%。尽管如此，这些肿瘤的变化非常大。它们形成于不同的位置，并且含有不同特征的细胞。这些差异将影响你孩子的预后。