霍奇金淋巴瘤

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什么是霍奇金淋巴瘤？

霍奇金淋巴瘤，以前称为霍奇金病，是一组通常在您的淋巴系统中发展的血液癌症。它们是获得性的基因疾病。您不是生来就患有这些疾病，而是当体内的某些细胞发生突变或改变时才会发生。

虽然霍奇金淋巴瘤相对罕见，但它们是年轻人中最常见的癌症类型之一。每年，越来越多的人在接受治疗后能够活得更久。大多数情况下，人们通过治疗可以完全消除霍奇金淋巴瘤的所有症状和迹象，因此被认为是治愈了。然而，这种状况有时会复发（复发性霍奇金淋巴瘤）。医学研究人员正在研究这种状况的治疗方法。

霍奇金淋巴瘤有多常见？

霍奇金淋巴瘤相对罕见，每年大约影响十万分之三的人。

哪些人会受到这些病症的影响？

霍奇金淋巴瘤通常影响两个年龄段的人群。第一类是年龄在20至39岁之间的人，这个年龄段的诊断率最高。第二类包括65岁及以上的人。有时，患有霍奇金淋巴瘤的人也会感染病毒，如单核细胞增多症（EB病毒）或较少见的人类免疫缺陷病毒（HIV/AIDS）。它也可能影响儿童和青少年。本文主要关注成年人中的霍奇金淋巴瘤。

这些病症如何影响我的身体？

霍奇金淋巴瘤最常影响颈部或胸部（纵隔）的淋巴结。它们也可能在腋窝、腹股沟、腹部或骨盆的淋巴结群中发展。

霍奇金淋巴瘤发生在B细胞突变或产生遗传变化时。B细胞是帮助抵抗感染的白血球。当这些细胞发生突变时，它们会产生异常的癌细胞，称为里德-斯特恩伯格细胞。

里德-斯特恩伯格细胞比正常细胞大。它们繁殖更快且寿命更长，并产生一种吸引正常细胞到携带异常细胞的淋巴结的物质，即细胞因子。

正常细胞就像人群中的无辜旁观者，被卷入其中并释放物质使里德-斯特恩伯格细胞生长。结果是淋巴结肿大，以容纳这些异常细胞。

有两种主要类型的霍奇金淋巴瘤：经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。

这是最常见的霍奇金淋巴瘤形式，占病例的95%。病理学家通过显微镜检查淋巴结或其他组织和血液细胞来识别霍奇金淋巴瘤，寻找里德-斯特恩伯格细胞的存在。有四种经典霍奇金淋巴瘤亚型：

• 结节硬化型霍奇金淋巴瘤：这是最常见的经典霍奇金淋巴瘤亚型。它通常影响年轻人，尤其是女性和出生时为女性的人（DFAB）。这种亚型通常影响胸腔中心部位的淋巴结。
• 混合细胞型霍奇金淋巴瘤：这种亚型通常影响60岁左右的人。有时它会在人的腹部发展。患有这种亚型的人淋巴结中携带多种不同类型的细胞，包括许多里德-斯特恩伯格细胞。
• 经典淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤：这种霍奇金淋巴瘤亚型影响约6%的霍奇金淋巴瘤患者。它在男性和出生时为男性的人（DMAB）中比在女性和出生时为女性的人（DFAB）中更为常见。由于受影响的淋巴结携带着许多正常的淋巴细胞以及里德-斯特恩伯格细胞，所以被称为淋巴细胞丰富型。
• 淋巴细胞耗竭型霍奇金淋巴瘤：这种亚型只影响约1%的霍奇金淋巴瘤患者。它在60岁及以上的人群和HIV/AIDS患者中最为常见。正如其名称所暗示的那样，这种状况会耗尽或替换淋巴结中的正常细胞，用异常细胞替代。

这是一种罕见的霍奇金淋巴瘤形式。它影响约5%的霍奇金淋巴瘤患者。它在20多岁的人群中比60多岁的人群中更为常见。它比经典霍奇金淋巴瘤生长得慢，因此有些人可能不需要立即接受治疗。

霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤有何区别？

非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤之间存在几个差异：

• 非霍奇金淋巴瘤通常影响65岁及以上的老年人，而霍奇金淋巴瘤可能影响20多岁和30多岁的人，以及65岁及以上的老年人。
• 霍奇金淋巴瘤相对罕见。非霍奇金淋巴瘤是第六大常见的癌症类型。
• 有超过70种不同的非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤只有六种不同的类型。
• 非霍奇金淋巴瘤患者没有里德-斯特恩伯格淋巴细胞，即医生在诊断霍奇金淋巴瘤时寻找的过大的白血球。
• 在霍奇金淋巴瘤中，活检结果显示里德-斯特恩伯格细胞与非癌性淋巴细胞和其他免疫细胞共存。相反，非霍奇金淋巴瘤的活检结果通常显示癌性淋巴瘤细胞，几乎没有或完全没有非癌性细胞。

何为霍奇金淋巴瘤的症状？

最常见的症状是颈部、腋窝或腹股沟处无痛性肿胀的淋巴结。以下是一些其他症状：

• 持续疲劳：这意味着至少连续几天感到比平常更累。
• 不明原因发热：如果发热在家庭治疗后仍超过103华氏度（39.5摄氏度）两小时以上，或者发热持续超过两天，则可能是严重问题的标志。
• 浸润性夜间盗汗：这指的是出汗非常严重，以至于浸湿了床单。
• 不明原因体重下降：这是指没有刻意减肥而体重减轻。六个月内体重减轻超过10%即为不明原因的体重下降。
• 皮肤瘙痒（瘙痒症）：一些患有霍奇金淋巴瘤的人在饮酒或洗澡后会出现严重的皮肤瘙痒。
• 腹部（腹腔）疼痛或肿胀：并非所有的腹痛都是严重疾病的征兆。如果您有严重的腹痛且无法缓解，请联系医生。
• 胸痛：这可能是肺部组织或胸腔内的淋巴结中出现霍奇金淋巴瘤的症状。

医生可能会将某些症状称为B症状。B症状包括疲劳、非自愿的体重减轻和浸润性夜间盗汗。医生在制定治疗计划和预测预后时会考虑这些B症状。

该病的原因是什么？

当身体产生过多的白细胞或白血球时，就会发生霍奇金淋巴瘤。医生并不完全了解为什么会发生这种情况。影响白细胞生长的获得性基因突变起到了一定作用。（获得性基因突变是指在您的一生中发展出来的突变，而不是与生俱来的突变。）医生还知道，那些有特定感染或免疫系统问题的人更容易发展出霍奇金淋巴瘤。医生已经确定了一些可能增加您患霍奇金淋巴瘤风险的因素，包括：

• 您的年龄：20至40岁以及65岁以上的人群更有可能发展出霍奇金淋巴瘤。
• 您的性别：男性和DMAB（具有男性解剖结构的人）比女性和DFAB（具有女性解剖结构的人）更有可能发展此病。但有一种称为结节硬化型的霍奇金淋巴瘤亚型在女性和DFAB人群中更为常见，而在男性和DMAB人群中则较少见。
• 您的家族病史：如果您有兄弟姐妹患有霍奇金淋巴瘤，那么您患病的风险可能会略微增加。
• 器官移植史：如果您接受过器官移植，例如心脏、肺或肾脏移植，您需要服用抑制免疫系统的抗排斥药物，这会增加您发展淋巴瘤的风险。
• 某些病毒感染：人类免疫缺陷病毒（HIV），即引起获得性免疫缺陷综合症（艾滋病）的病毒，以及人类T淋巴细胞病毒1型或Epstein-Barr病毒可能会增加您患霍奇金淋巴瘤的风险。

我患有霍奇金淋巴瘤。我该如何照顾自己？

如果你有这种状况，你可能会感到宽慰，因为治疗通常可以消除霍奇金淋巴瘤的症状。即便如此，你可能会担心病情是否会复发。以下是一些建议，可能有助于你应对霍奇金淋巴瘤：

• 均衡饮食：尽管没有明确的证据表明饮食与霍奇金淋巴瘤之间存在直接联系，但良好的饮食习惯可以帮助保护你的免疫系统，降低感染病毒的风险。如果你需要更多关于如何健康饮食的信息或建议，请咨询营养师。
• 管理压力：霍奇金淋巴瘤在治疗后可能会复发。担心病情再次发作可能会带来压力。虽然管理压力不能防止复发，但如果你将大量时间和情感精力用于担忧病情是否复发，请与你的医疗服务医生沟通。他们是你最可靠的资源，了解自己的情况有助于缓解压力。
• 适当运动：定期运动有助于支持免疫系统并帮助你管理压力。

何时应该看医生？

如果你正在接受霍奇金淋巴瘤的治疗，而你的身体出现了变化，可能是病情恶化了，你应该联系你的医疗服务医生。如果你已经完成了治疗，你将定期进行复查，以便你的医生监测你的整体健康状况并观察是否有复发的迹象。

何时应该去急诊室？

如果你在接受治疗时出现了副作用，并且这些副作用在服用处方药后仍未消退，或者比预期的更严重，或者持续时间很长，你应该联系你的医疗服务医生或前往急诊室。

我应该问医生哪些问题？

在诊断和治疗霍奇金淋巴瘤的过程中，你可能会有很多疑问。以下是你可以向你的医疗服务医生询问的一些问题：

• 我患的是哪种类型的霍奇金淋巴瘤？
• 我的疾病处于哪个阶段？
• 您推荐什么治疗方法？
• 这些治疗方法有哪些副作用？
• 您能治愈我的病吗？
• 霍奇金淋巴瘤会复发吗？

霍奇金淋巴瘤是一种罕见的血液癌症，会影响你的淋巴系统。新的治疗方法可能会消除霍奇金淋巴瘤的症状，基本上治愈这种疾病。研究表明，超过90%的早期霍奇金淋巴瘤患者在接受治疗后五年内仍然存活。身体上的变化并不一定意味着你患有严重的疾病如霍奇金淋巴瘤。但是，任何持续存在的变化，例如肿胀的淋巴结、持续发热和疲劳，都是你可能需要与医疗服务医生讨论的问题。了解自己身体的情况总比花时间担忧要好。

医生如何诊断霍奇金淋巴瘤？

医生会进行身体检查，以寻找可能表明霍奇金淋巴瘤的症状，例如肿胀的淋巴结。他们会询问你注意到的身体变化，比如持续发热或不明原因的体重减轻。他们可能会进行以下测试：

血液检测

血液检测可以让你的医生了解你的整体健康状况。他们可能会测试你的血液中与霍奇金淋巴瘤相关的病毒、可能表明疾病的物质或其他特征。以下是更多详细信息：

• 全血细胞计数（CBC）：这种测试测量和计数你的血液中的细胞。
• 生化血液检测：这种测试测量你的器官和组织释放到血液中的物质。
• 红细胞沉降率（ESR）：在这种测试中，医生将红细胞放入试管并测量这些细胞沉降到试管底部所需的时间。沉降率衡量炎症程度。高沉降率可能是淋巴瘤的迹象。

影像学检测

• 计算机断层扫描（CT）：CT扫描可以生成体内区域的详细图像。
• 正电子发射断层扫描（PET）：这种测试使用少量放射性示踪剂来检测可能含有癌细胞的组织。
• 磁共振成像（MRI）：这种测试使用磁场、无线电波和计算机生成体内区域的详细图像。
• 超声波：一种使用高能声波（超声波）在内部组织或器官上反弹并形成回声的过程。回声形成称为超声图像的体内组织图像。

其他测试

• 淋巴结活检：医生可能会移除全部或部分淋巴结，在显微镜下检查组织是否有Reed-Sternberg细胞的迹象。有时，医生在分析了从你身体其他部位（如肺、肝、脾或骨髓）取得的组织活检结果后，可以诊断霍奇金淋巴瘤。
• 乙型肝炎和丙型肝炎：医生可能会测试乙型肝炎和丙型肝炎标志物，以帮助计划霍奇金淋巴瘤的治疗。标志物是特定于病毒的抗原和/或抗体。不同的标志物或标志物组合显示你是否曾暴露于这些病毒。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）：医生可能会测试HIV，以帮助他们规划霍奇金淋巴瘤的治疗。

霍奇金淋巴瘤有哪些阶段？

一旦你的医生诊断出霍奇金淋巴瘤，他们会根据测试结果来分期该疾病。癌症分期为癌症治疗奠定了基础。

第一期

• 淋巴瘤出现在一个淋巴结区域或一个淋巴器官中。你的胸腺、脾脏和骨髓都是淋巴器官。
• 第一期E：淋巴瘤仅出现在淋巴系统外的一个器官的某一部位。

第二期

• 淋巴瘤出现在膈肌（分隔胸部和腹部的一块肌肉）同一侧（上方或下方）的两个或多个淋巴结组中。
• 淋巴瘤是淋巴结的一部分，并且出现在附近器官的一个区域。在这个阶段，淋巴瘤也可能影响靠近膈肌的其他淋巴结。

第三期

• 淋巴瘤出现在膈肌两侧（上方和下方）的淋巴结区域，或者……
• 淋巴瘤出现在膈肌上方的淋巴结和脾脏中。

第四期

• 淋巴瘤出现在至少一个淋巴系统外的器官中，如骨髓、肝脏或肺部。

医生如何进一步描述霍奇金淋巴瘤？

医生在制定治疗计划时可能会将你的病情归入特定类别。例如，他们可能会将早期癌症描述为有利或不利。这些分类基于癌症分期和可能增加淋巴瘤治疗后复发风险的风险因素。风险因素越多，霍奇金淋巴瘤复发的可能性就越大。

理解癌症分期

癌症分期是医生规划治疗和分享关于你情况的信息的方式。医生使用分期来规划霍奇金淋巴瘤的治疗。他们还评估风险因素，将病情置于某些类别中，这些类别表征预后或预期结果。

一些患有癌症的人可能会被描述他们的疾病的字母和数字公式或风险因素的系统所困惑和吓倒，这将他们归入某一类别。他们甚至可能会觉得他们的病情阶段或类别定义了他们是谁。如果你遇到这种情况，请与你的医生谈谈。他们会理解你为什么会感到这样，并乐意向你解释癌症分期系统。

医生如何治疗霍奇金淋巴瘤？

霍奇金淋巴瘤有几种治疗方法。这些治疗要么杀死癌细胞，要么阻止它们分裂。每种治疗都有不同的副作用。以下是更多信息：

• 化疗：这种治疗使用一种或多种药物来杀死癌细胞或阻止它们繁殖。医生可能会使用一种类型的化疗或多种化疗的组合。
• 放射疗法：放射疗法是一种癌症治疗方法，使用高能X射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞或阻止它们繁殖。
• 免疫疗法：这种治疗也称为生物疗法或生物免疫疗法，可以增强你的身体免疫系统。检查点抑制剂是霍奇金淋巴瘤治疗这一类药物的重要组成部分。
• 靶向治疗：靶向治疗使用药物或其他物质攻击癌细胞。靶向治疗可能包括抗体-药物偶联物等治疗。这种治疗使用实验室制造的抗体找到里德-斯特恩伯格（癌）细胞，并通过将药物送入里德-斯特恩伯格细胞内部来摧毁它们。
• 化疗联合干细胞移植：干细胞是你血液或骨髓中的未成熟血细胞。在干细胞移植中，医生可能会进行自体干细胞移植，较少见的情况下，他们可能会进行异体干细胞移植。

霍奇金淋巴瘤的生存率是多少？

随着医生使用新的和不同的治疗方法，生存率持续提高。专家估计，96%至99%的早期霍奇金淋巴瘤患者在诊断后存活了五年。而在病情后期被诊断的患者中，56%至89%的人在诊断后存活了五年。

这种病能治愈吗？

是的，医生有可以消除霍奇金淋巴瘤症状的治疗方法。不过，在某些情况下，治疗可能不起作用或者病情复发。在这种情况下，医生可能会建议进行干细胞移植。

我如何能降低患霍奇金淋巴瘤的风险？

医生不确定是什么触发了导致霍奇金淋巴瘤的基因突变，所以你无法预防该病。

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