蹄铁肾

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• Naproxen

什么是马蹄肾？

马蹄肾是一种先天性泌尿系统异常，表现为有一个较大的、呈马蹄形的肾脏，而不是两个较小的肾脏。“先天性”意味着这种状况在出生时就已经存在。在胎儿发育过程中，肾脏会连接在一起形成类似马蹄或字母U的形状。马蹄肾的另一个名称是“肾融合”。

在所有胎儿中，肾脏最初在下腹部形成。然后它们通常从骨盆区域向上移动，并向脊柱两侧移动。对于马蹄肾而言，肾脏不会像正常情况那样围绕脊柱移动，而是它们的下端相连，并且位于骨盆较低位置，更靠近身体前部。

马蹄肾严重吗？

马蹄肾通常不会引起严重的健康问题。如果你有马蹄肾，你仍然可以过上活跃的生活方式。

有马蹄肾能活多久？

对于大多数人来说，马蹄肾不会影响预期寿命。但你可能有更高的风险发展成肾（肾）癌。

在美国，医生每年诊断出超过62,000人患有肾癌。通过早期诊断和治疗，肾癌的5年生存率为77%。

马蹄肾有多常见？

马蹄肾影响大约每500个人中的1人。出生时被指定为男性的人比出生时被指定为女性的人更容易患马蹄肾。

哪些其他疾病与马蹄肾有关？

马蹄肾可能单独发生，但也可能经常与其他一些情况同时出现，包括：

• 唐氏综合症。
• 特纳综合症。
• 帕陶综合症（13三体综合症）。
• 爱德华兹综合症（18三体综合症）。

• 埃利斯-范克雷夫特（EVC）综合症。
• 范可尼贫血（FA）。
• 戈尔茨综合症。
• 加布基综合症。
• 帕利斯特-哈尔综合症。
• 瓦特尔综合症。

马蹄肾的症状有哪些？

大多数人都没有马蹄肾的明显症状。如果你有症状，可能包括：

• 恶心和呕吐。
• 频繁的尿路感染（UTIs），这可能会导致你在排尿时感到疼痛（尿痛）以及发烧。
• 肾结石，这可能会引起腹部疼痛、尿中带血（血尿）以及排尿时的疼痛。

马蹄肾是什么原因引起的？

医生和医学研究人员并不确定马蹄肾的确切原因。它与胎儿发育期间基因如何指导肾脏形成的问题有关。

马蹄肾最常见的并发症是什么？

马蹄肾最常见的并发症是输尿管肾盂连接部（UPJ）梗阻。UPJ梗阻是指你的输尿管上部（肾盂）出现阻塞。你的输尿管是由肌肉构成的管道，将肾脏连接到膀胱。大约有33%的马蹄肾患者会出现UPJ梗阻。

其他马蹄肾并发症还包括：

• 膀胱输尿管反流（VUR）。
• 肾积水。
• 多囊肾病（PKD）。
• 肾血管性高血压。

你患肾癌的风险也更高。如果你有马蹄肾，了解肾肿瘤的征兆是个好主意。这些征兆可能包括：

• 尿中带血。
• 腹部肿块或隆起（肿物）。
• 腰部疼痛。

如果我有蹄铁肾，我该如何照顾自己？

由于蹄铁肾比正常的肾脏更靠近身体的前部，所以在进行体育运动或因其他身体伤害时，你更容易损伤它。如果你有蹄铁肾，以下是一些好的建议：

• 佩戴医疗警示手环。医疗警示手环可以让医护人员和急救人员在意外或其他创伤发生时意识到可能存在的肾损伤。
• 避免接触性运动。这对儿童尤其重要。像橄榄球、武术、长曲棍球和棒球这样的接触性运动可能会损伤你的肾脏。如果你（或你的孩子）参加有可能增加受伤风险的运动或活动，最好在腹部周围穿戴特殊的护垫（肾保护器或肾盾）。

我应该什么时候去看医生？

如果你或你的孩子出现影响肾脏的症状，特别是腹痛、肾结石或频繁尿路感染，请联系医生。

我应该向医生问哪些问题？

你可能想问你的医生的问题包括：

• 您怎么知道我有蹄铁肾？
• 您推荐什么治疗方法？
• 我需要手术吗？
• 我需要接受肾癌筛查吗？
• 我需要其他的预防性检查吗？
• 我需要佩戴医疗警示手环吗？
• 我还可以通过什么方式保持我的肾脏健康？

马蹄肾是如何诊断的？

很多时候，在诊断或治疗另一种疾病时（偶然发现），医生会注意到马蹄肾的存在。如果你因为肾脏相关症状去看医生，他们将进行身体检查。他们还可能会要求你做一个尿液检测（尿分析）来检查尿液中是否有血液或其他成分。他们也可能会要求进行肾功能测试，以了解你的肾脏工作情况如何。这些测试可能包括：

• 估算肾小球滤过率（eGFR）。
• 血尿素氮（BUN）检测。
• 肌酐清除率测试。

他们还可能会要求进行影像学检查，例如：

• 肾脏超声。
• 排尿性膀胱尿道造影（VCUG）。
• 放射性核素扫描。
• X光片。
• 磁共振成像（MRI）。
• 计算机断层扫描（CT）。

是否需要治疗蹄铁肾？

这取决于具体情况。蹄铁肾没有治愈方法。因此，如果你没有任何症状，你可能不需要任何治疗。但是，如果你有症状，治疗可以帮助缓解症状。治疗选项可能包括：

• 抗生素治疗细菌感染，例如尿路感染。
• 手术以移除肾结石或使排尿更容易。

能否切除蹄铁肾？

医生通常不会进行手术来切除（肾切除术）或分离蹄铁肾。蹄铁肾是良性的（不是癌症）。许多人带着它们过着长寿和健康的生活。

如果您有蹄铁肾，我预期会怎么样？

在大多数情况下，蹄铁肾的预后是良好的。您可能需要持续的护理来管理症状，但它通常不会引起严重的健康问题，并且不应妨碍您进行希望进行的活动。

医生通常建议定期检查和超声波检查以监测您的肾脏健康状况并检查肾癌的迹象。您将与一个护理团队合作，了解蹄铁肾以及照顾自己的最佳方法。护理团队可能包括：

• 治疗儿童的医生（儿科医生）。
• 肾脏专科医生（肾病专家）。
• 泌尿系统专科医生（泌尿科医生）。
• 如有必要，其他专科医生。

如何预防蹄铁肾？

目前没有已知的方法可以预防蹄铁肾。但重要的是要记住，在怀孕期间你并没有做错任何事情导致你的孩子患上蹄铁肾。这是一种有时会发生的情况，医生也不确定其原因。