原发性醛固酮增多症

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什么是原发性醛固酮增多症？

原发性醛固酮增多症是一种病症，其中你的一侧或两侧肾上腺产生过多的醛固酮。醛固酮是一种激素，通过控制血液中钾和钠的水平来帮助调节血压。

你的肾上腺是内分泌系统的一部分。它们会产生身体日常功能所需的激素。你有两块肾上腺——每块肾上腺位于一个肾脏的顶部。

原发性醛固酮增多症主要有两种类型：

• 原发性醛固酮增多症（康恩综合征）：肾上腺内部的问题导致其释放过多的醛固酮。
• 继发性醛固酮增多症：身体其他部位的问题导致肾上腺产生过多的醛固酮。

原发性醛固酮增多症会导致高血压和血液中钾含量低。

原发性醛固酮增多症影响哪些人？

原发性醛固酮增多症主要影响30到50岁的人群。它更常影响出生时被指定为女性的人群，而不是被指定为男性的人群。

原发性醛固酮增多症有多常见？

研究人员很难估计原发性醛固酮增多症的发病率。一些研究表明，大约5%到10%的高血压患者患有原发性醛固酮增多症。专家估计，高达25%的药物治疗无效的高血压患者可能患有原发性醛固酮增多症。

嗜铬细胞增多症的体征和症状是什么？

嗜铬细胞增多症的症状取决于病情的严重程度。一些轻度嗜铬细胞增多症患者可能没有任何症状（无症状）。

嗜铬细胞增多症最常见的症状是高血压（血压高），尤其是对药物抵抗性高血压。

如果你有其他症状，可能是由于中度至重度高血压和/或低钾血症（低血钾）引起的。

高血压的症状包括：

• 头痛。
• 头晕。
• 视力变化。
• 呼吸困难。

低血钾的症状包括：

• 肌肉无力（在严重情况下可能导致暂时性瘫痪）。
• 肌肉痉挛。
• 刺痛感和麻木感。
• 疲劳。
• 极度口渴（多饮）。
• 频繁排尿（小便）。

嗜铬细胞增多症的原因是什么？

嗜铬细胞增多症的原因根据类型不同而不同：原发性或继发性。

原发性嗜铬细胞增多症的原因

原发性嗜铬细胞增多症发生在肾上腺出现内部问题导致其产生过多醛固酮时。

肾上腺腺瘤（良性肿瘤）是原发性嗜铬细胞增多症最常见的原因。

原发性嗜铬细胞增多症较少见的原因包括：

• 单侧肾上腺增生（一个肾上腺增大）。
• 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌（恶性肿瘤）。
• 家族性嗜铬细胞增多症1型（一种遗传自亲生父母的疾病）。

继发性嗜铬细胞增多症的原因

肾脏血流减少导致继发性醛固酮增多症。

要理解为什么会发生这种情况，重要的是要知道醛固酮是调节血压的一系列复杂的激素反应链中的一个环节。

这被称为肾素-血管紧张素-醛固酮系统，涉及以下步骤：

• 当你的身体检测到低血压或血液中钠含量低时，你的肾脏会释放肾素（一种酶）。肾素将肝脏产生的血管紧张素原（血管紧张素的前体）转化为血管紧张素I（血管紧张素是一种使血管收缩的激素）。
• 血管紧张素I转化为血管紧张素II。
• 血管紧张素II使血管收缩并刺激醛固酮的释放。

肾脏血流减少“错误地”触发了肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致体内醛固酮过量。

引起肾脏血流减少和继发性嗜铬细胞增多症的原因包括：

• 肾动脉阻塞性疾病。
• 肾性高血压。
• 导致液体潴留（水肿）的疾病，如心力衰竭、肝硬化和肾病综合征。

何时应就原发性醛固酮增多症咨询医生？

如果您被诊断为原发性醛固酮增多症，您需要定期看医生，以确保您的药物剂量有效。

如果您注意到任何新的症状或现有症状发生变化，请就医。

原发性醛固酮增多症是导致高血压的许多原因之一。好消息是它是可治疗的。如果您正在经历对治疗有抵抗性的高血压，请与医生讨论是否可能患有原发性醛固酮增多症。他们可以推荐一些检查来评估您的健康状况。

嗜铬细胞增多症是如何诊断的？

医生将通过血液检测来诊断嗜铬细胞增多症。然而，由于多种情况和风险因素可能导致高血压，许多人在未被诊断出患有嗜铬细胞增多症的情况下就患有这种疾病。

嗜铬细胞增多症的一般迹象包括药物抵抗性高血压以及以下电解质血液检测结果：

• 轻度高钠血症（高钠血症）。
• 轻度低镁血症（低镁血症）。

如果你的医生根据这些迹象和你的症状认为你可能患有嗜铬细胞增多症，他们可能会要求进行其中一种血液检测：血浆肾素浓度（PRC）或血浆肾素活性（PRA）。

如果你患有原发性嗜铬细胞增多症，你的PRC和PRA水平将低于正常值。在继发性嗜铬细胞增多症中，这些水平将高于正常值。

你可能还需要进行醛固酮抑制试验。这项试验涉及在一定时间内口服或通过静脉注射摄入一定量的钠（盐）。然后你需要在24小时内提供尿样，以便实验室测量尿液中的醛固酮含量。

如果这些测试确认你患有嗜铬细胞增多症，你的医生将要求进一步检测以确定病因。例如，他们可能会建议进行影像学检查，如CT（计算机断层扫描）扫描，以检查可能导致嗜铬细胞增多症的肿瘤。

原发性醛固酮增多症如何治疗？

原发性醛固酮增多症的治疗方法取决于其原因。但主要目标是控制血压。

医生通常建议通过手术移除肾上腺肿瘤来治疗由肾上腺肿瘤引起的原发性醛固酮增多症。在某些情况下，这些肿瘤可以通过药物治疗。即使进行了手术，你可能仍然会有高血压，并且需要服用药物来管理它。

医生通过使用药物控制血压和治疗基础疾病（如心力衰竭）来治疗继发性醛固酮增多症。

有助于治疗醛固酮增多症的药物包括：

• 螺内酯（Aldactone®）。
• 依普利酮（Inspra®）。
• 氨苯蝶啶（Midamor®）。

出生时被指定为男性的人如果长期使用阻断醛固酮作用的药物（如螺内酯），可能会出现勃起功能障碍和男性乳房发育（男性乳房组织增大）。

原发性醛固酮增多症的预后如何？

原发性醛固酮增多症的预后因引起该病的原因而异。

如果早期诊断和治疗，原发性醛固酮增多症的预后通常较好。继发性醛固酮增多症的预后取决于其病因。

醛固酮增多症最常见的并发症是由高血压引起的心血管问题，包括：

• 心房颤动。
• 左心室肥厚。
• 心肌梗死（心脏病发作）。
• 中风。

原发性醛固酮增多症可以预防吗？

在大多数情况下，你无法预防原发性醛固酮增多症。