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嗜酸性粒细胞增多综合征

英文名:
Hypereosinophilic Syndrome
就诊科室:
血液内科
发病部位:
血液血管

相关药物

简介

嗜酸性粒细胞增多综合征是什么?

嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种由白细胞中嗜酸性粒细胞过量引起的罕见疾病。嗜酸性粒细胞可以保护身体免受寄生虫感染,并对过敏原作出反应。正常情况下,嗜酸性粒细胞占白细胞的5%到7%,或者每微升血液中的嗜酸性粒细胞数量在100到500个之间。当出现某些情况,如过敏时,嗜酸性粒细胞会增殖,导致一种称为嗜酸性粒细胞增多的状况。

当嗜酸性粒细胞增多加速时,就会发生嗜酸性粒细胞增多综合征,这会加快嗜酸性粒细胞的生成并增加其数量。这种嗜酸性粒细胞过载可能会损害你的器官,包括心脏、肺部、皮肤和神经系统。如果不进行治疗,嗜酸性粒细胞增多综合征可能是致命的。幸运的是,及时诊断和治疗意味着超过80%的被诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征的患者在诊断后五年内仍然存活。

谁受到嗜酸性粒细胞增多综合征的影响?

HES是一种罕见的疾病,医生不确定有多少人患有HES。任何人都可能患上嗜酸性粒细胞增多综合征,但最常见于20岁至50岁的人群。

症状

嗜酸性粒细胞增多综合征的病因是什么?

研究人员并不完全了解导致嗜酸性粒细胞显著增加从而引起大多数嗜酸性粒细胞增多综合征病例的所有因素。然而,他们已经确定了一些可能的原因:

  • 骨髓增生性疾病:这些疾病的特点是骨髓中血液细胞过度生成。
  • 白细胞产生的高水平白介素-5:这是一种蛋白质。
  • 驱动细胞生长的基因异常。

嗜酸性粒细胞增多综合征的症状有哪些?

最常见的嗜酸性粒细胞增多综合征症状是皮疹。嗜酸性粒细胞增多症的症状与你身体受高嗜酸性粒细胞水平影响的部位相对应。例如,如果你的心脏有异常高的嗜酸性粒细胞水平,你可能会出现充血性心力衰竭心肌病心肌炎心包积液等症状。同样地,如果嗜酸性粒细胞聚集在你的肺部,你可能会反复出现上呼吸道感染、咳嗽和呼吸困难。

就医指导

我该如何照顾自己?

医生通常使用皮质类固醇和化疗来治疗高嗜酸性粒细胞综合征。这两种治疗方法都有副作用。与你的医生讨论治疗的副作用以及你可以做些什么来减轻其影响。

我应该在什么时候联系我的医生?

如果你被诊断出患有HES(高嗜酸性粒细胞综合征),当你出现持续或加重的症状时,应联系你的医生。

我应该在什么时候去急诊室?

高嗜酸性粒细胞综合征会影响多个器官,包括心脏。如果HES影响到你的心脏,当你出现胸痛、胃灼热、恶心和出汗等症状时,应立即前往急诊室。

我应该问医生哪些问题?

高嗜酸性粒细胞综合征是一种罕见的医疗状况。你可能会对它的病因和影响有疑问。以下是一些可以开始的问题:

  • 什么是高嗜酸性粒细胞综合征?
  • 我为什么会得这种病?
  • 它能被治愈吗?
  • 治疗方案是什么?
  • 治疗有哪些副作用?
  • HES会复发吗?
  • 我会被治愈吗?

高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是一种罕见的医疗状况,可能难以诊断。如果你患有HES,你可能已经持续数月感到不适且无明确的治疗方法。好消息是,一旦确诊,就有成功的治疗方法。虽然治疗可能需要几个月的时间才能见效,但请尽量保持耐心——如果你在应对长期疾病带来的挑战时遇到困难,请务必与你的医生沟通。他们会为你提供一些项目和资源建议。

诊断

医生如何诊断高嗜酸性粒细胞综合征?

医生通过排除法来诊断高嗜酸性粒细胞综合征(HES)。例如,如果你有持续的瘙痒皮疹,你的医生可能会进行测试以检查某些皮肤疾病,并为此类疾病开具治疗方案。

如果你仍有症状,你的医生可能会检测你的血液中是否有高水平的嗜酸性粒细胞。例如,如果你的症状表明肝脏有问题,并且你的医生已经排除了其他原因,他们可能会进行肝功能血液测试。他们还可能进行活检以确认高嗜酸性粒细胞综合征的诊断。

治疗方法

医护人员如何治疗高嗜酸性粒细胞综合征?

医护人员的重点是降低血液和组织中嗜酸性粒细胞的高水平。标准治疗方法包括皮质类固醇和化疗药物。

预后情况

如果你患有高嗜酸性粒细胞综合征,我预期会怎样?

你的预后,或者预期的结果,取决于你具体的情况。例如,如果你的病情与影响骨髓的特定疾病有关,你的医生可能会使用针对骨髓疾病的治疗方法。

但是,如果医生无法确定导致你HES的原因,治疗将集中在你的症状上。同样地,例如,如果HES影响到你的肺部,你可能会反复出现上呼吸道感染,而治疗将集中在治疗你的感染上。

一般来说,HES被诊断和治疗得越早,你出现持久问题的可能性就越小。

如何预防

如何预防高嗜酸性粒细胞综合征?

不幸的是,研究人员不知道大多数HES病例的原因,也不知道你能做些什么来预防它。