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简介
什么是高草酸尿症？
高草酸尿症是一种当尿液中草酸含量过高时出现的状况。草酸是身体自然产生的一种化学物质，也存在于某些食物中。通常情况下，肾脏会过滤掉草酸，通过尿液或粪便排出体外。但对于患有高草酸尿症的人来说，草酸在肾脏中积累，并与钙结合形成肾结石和草酸钙结晶。这两种情况都会损害肾脏并导致其功能下降。随着时间的推移，这可能导致肾损伤和肾衰竭。过量的草酸还会妨碍身体吸收其他营养素，并导致草酸在体内其他组织和器官中积聚。
遗传、胃肠道（GI）疾病以及摄入富含草酸的食物都可能引起高草酸尿症。接受高草酸尿症治疗可以帮助减少长期肾损伤的风险。
高草酸尿症的类型
高草酸尿症有三种类型：原发性高草酸尿症、肠源性高草酸尿症和饮食性高草酸尿症。
- 原发性高草酸尿症（PH）是一种罕见的遗传性疾病（一种在家族中遗传的病症），影响肝脏。这种情况发生在肝脏要么不能产生足够的酶来防止草酸过量产生，要么产生的酶不能正常工作。原发性高草酸尿症有三种亚型，但所有这些亚型都涉及一种影响肝脏的基因突变。
- 肠源性高草酸尿症是由胃肠道疾病导致身体吸收过多的草酸，从而导致尿液中的草酸含量过高。可能导致高草酸尿症的肠道疾病包括克罗恩病和炎症性肠病。那些阻止小肠正常吸收营养的疾病也会导致高草酸尿症，因为草酸不能被正常吸收和过滤。这种情况可能发生在胃旁路手术后。
- 饮食性高草酸尿症发生在摄入富含草酸的食物时。这类食物包括菠菜、甜菜、大豆、杏仁和土豆。
高草酸尿症从什么年龄开始出现症状？
高草酸尿症的症状可以在婴儿期到成年期的任何时间出现。症状出现的平均年龄是5岁。
原发性高草酸尿症患者通常在儿童或青少年时期（通常在20岁之前）反复出现肾结石。如果婴儿患有原发性高草酸尿症，病情往往较为严重。大约50%的这些儿童将在15岁时经历肾衰竭。大约80%的患者将在30岁时经历肾衰竭。
患有肠源性和饮食性高草酸尿症的人通常在成年后出现肾结石和其他症状。
高草酸尿症有多常见？
高草酸尿症是一种罕见的疾病，但医生无法完全确定其罕见程度。在美国，原发性高草酸尿症的患者不到1000人。肠源性和饮食性高草酸尿症更为少见。
症状
高草酸尿症有哪些症状？
肾结石通常是第一个症状。但并非所有高草酸尿症患者都会出现肾结石。其他一些高草酸尿症的迹象可能包括：
肾结石的症状包括：
- 腰部、侧腹或下腹部疼痛。疼痛可能开始为轻微的疼痛，时有时无，或者变得严重。
- 伴随疼痛的恶心和/或呕吐。
- 更频繁地需要排尿。
- 排尿时疼痛。
- 无法排尿或每次只能排出少量尿液。
- 发热/寒战。
- 尿液有异味或看起来浑浊或带血。
如果您的孩子出现肾结石，请务必告知他们的儿科医生，因为这往往是高草酸尿症的一个迹象。
高草酸尿症的原因是什么？
当您尿液中的草酸过多时，就会发生高草酸尿症。草酸可以与尿液中的钙结合，导致肾结石和结晶形成。
高草酸尿症的三个原因包括：
- 基因突变（原发性高草酸尿症）。这意味着您从父母那里遗传了这种疾病。
- 肠道疾病。某些影响您的胃肠道的健康状况可能导致您的尿液中含有过多的草酸。
- 饮食。大量食用高草酸食物的人可能会在尿液中产生过多的草酸。
高草酸尿症的风险因素有哪些？
拥有一个患有高草酸尿症的生物学父母是自己发展出该病的最大风险因素。即使没有症状的人也可以将原发性高草酸尿症传给他们的孩子。如果您的生物学兄弟姐妹患有原发性高草酸尿症，您的医生可能会为您提供基因检测。
如果您：
- 反复出现肾结石。
- 儿童时期出现过肾结石（哪怕只有一次）。
- 家族中有肾结石的历史。
- 肾脏上有钙沉积。
您也可能处于更高的风险之中。
高草酸尿症的并发症有哪些？
肾损伤，可能导致肾衰竭，是高草酸尿症的主要并发症。
当肾损伤发生时，肾脏不能消除多余的草酸。这会导致草酸晶体在身体的其他部位如血液、骨骼、肌肉和心脏中积累。当草酸在体内的组织或器官中积累时，称为草酸盐沉着症。
草酸盐沉着症可引起其他健康问题，如：
- 骨病。
- 贫血。
- 心脏和眼部问题。
- 儿童生长和发育问题。
就医指导
我应该在什么时候看医生？
如果您出现肾结石的迹象，请联系您的医生，因为这是高草酸尿症的常见早期症状。肾结石的迹象包括：
- 下背部、侧面、下腹部或腹股沟区域疼痛。
- 尿液呈红色、粉红色或棕色。
- 排尿频率和量的变化。
- 排尿时有疼痛感。
获得高草酸尿症诊断可能会让您感到不知所措，并带来许多疑问。当您根据症状寻找最佳治疗方案时，请依靠您的医疗团队、家人、朋友和其他人来获得支持。遵循您的医生推荐的治疗计划至关重要。这有助于预防肾脏损伤和其他全身性并发症。
诊断
高草酸尿症是如何诊断的？
除了体检、病史和饮食史外，通常用于诊断高草酸尿症的测试包括：
- 尿液检测 以测量你尿液中的草酸盐和酶的水平。
- 血液检测 以测量肾功能和血液中草酸盐的含量。
- 影像学检查（X光、超声波和/或CT扫描）以检查肾脏和泌尿系统的肾结石或草酸钙晶体。
如果你排出了一颗肾结石或者通过手术移除肾结石，医生可以分析这些结石来确定其成分。
将进行哪些测试来诊断高草酸尿症？
你的医疗服务医生可能会要求其他测试来确定你的其他组织是否含有草酸盐。这些测试包括：
- 超声心动图（超声波）以检查你心脏中的草酸盐沉积物。
- 眼科检查 以检查你眼睛中的草酸盐沉积物。
- 骨髓活检 以检查你骨骼中的草酸盐沉积物。
- CT扫描（计算机断层扫描）以检测肠道壁、肌肉和动脉中的钙或草酸盐沉积物。
如果你的医生怀疑是原发性高草酸尿症，他们可能会进行基因检测以确定你是否有导致这种疾病的基因突变。
治疗方法
高草酸尿症是如何治疗的？
治疗的目标是降低体内草酸盐水平并防止草酸钙晶体在肾脏和其他身体组织中形成。治疗方法可能包括药物、生活方式和饮食改变以及管理肾结石。您的医生将根据您所患的高草酸尿症类型、症状以及病情的严重程度来推荐最佳治疗方案。
药物治疗
- 对于原发性高草酸尿症患者，药物选择包括大剂量维生素B6（吡哆醇）以减少草酸盐水平。噻嗪类利尿剂是特定亚型PH患者的另一种选择。
- 对于任何类型的高草酸尿症患者，药物选择包括口服柠檬酸钾或正磷酸盐与镁的组合，以防止草酸钙晶体形成。
- 对于肠源性高草酸尿症患者，在用餐时服用钙补充剂也有帮助。钙与草酸盐结合，这有助于草酸盐通过尿液和粪便排出体外。
生活方式和饮食
增加水分摄入量和改变饮食习惯可以帮助控制高草酸尿症。值得注意的是，饮食改变对原发性高草酸尿症的帮助不大，因为这种类型的高草酸尿症具有遗传性。生活方式和饮食治疗方法包括：
- 增加水的摄入量，每天约3升。额外的液体有助于清除肾脏中的草酸盐，从而防止其积累并形成结石或晶体。这应该有助于所有类型的高草酸尿症。
- 通过限制盐和糖的摄入，减少动物蛋白（肉、牛奶、鸡蛋和鱼）的摄入，并避免高草酸食物。高草酸食物包括菠菜、大黄、甜菜、李子、巧克力、茶、坚果和坚果酱。
- 在餐食中添加富含钙的食物可以帮助降低草酸盐水平。钙会自然地与草酸盐结合，因此在餐食中摄入富含钙的食物对此有帮助。
管理肾结石
如果您有肾结石，通过大量饮水可能会自行排出。如果肾结石没有自行排出，您的医生可能需要移除它们。并非所有的肾结石都需要移除。您的医生将与您讨论这一选项。
透析或移植
如果高草酸尿症变得严重，肾脏可能无法正常工作。如果发生这种情况，肾脏透析可以帮助。如果您患有原发性高草酸尿症，器官移植（肾、肝或两者）可能是必要的。移植类型取决于特定的原发性高草酸尿症类型。
预后情况
如果我患有高草酸尿症，会有什么预期结果？
如果不进行治疗，高草酸尿症最终可能导致肾损伤，甚至肾衰竭或死亡。根据其严重程度和类型，可能需要进行肾脏透析和器官移植。
此外，草酸钙晶体可以在身体其他部位积聚，导致骨病、贫血和其他健康问题。由于这些并发症，及时诊断和早期治疗非常重要。
原发性高草酸尿症无法治愈。治疗目标是通过预防肾结石和在其他身体组织中形成草酸钙沉积来保护肾脏。患有肠源性和饮食性高草酸尿症的患者可以通过药物和生活方式及饮食改变找到缓解。
您的医生将与您讨论您的高草酸尿症类型，并提供一个最佳的治疗计划。对于患有高草酸尿症的人来说，遵循医生的治疗计划并定期接受泌尿科医生或初级保健医生的检查至关重要。
如何预防
你能否预防高草酸尿症？
你无法预防原发性高草酸尿症，因为它是你的基因决定的。如果你的家族中有人患有原发性高草酸尿症，你的医生可以对你进行这种基因突变的筛查。如果你被诊断为原发性高草酸尿症，在出现任何症状或肾脏损伤之前就可以开始治疗。
如果你被诊断为肠源性或饮食性高草酸尿症，你应该遵循医生的治疗计划以减少该病带来的并发症。