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垂体功能减退症

英文名:
Hypopituitarism
就诊科室:
内分泌科 中医内分泌科
发病部位:
头部

简介

垂体功能减退症是一种罕见的疾病,指的是你的垂体不能产生足够的激素,这些激素像是化学信息,指导你的身体进行各种生理活动。垂体激素对新陈代谢、生长发育和生殖等功能至关重要。垂体并不是独立运作的,它与下丘脑协同工作。下丘脑作为大脑的一部分,负责向垂体发送释放特定激素的信号,并且还调控血压、心率、体温和消化等功能。因此,任何影响到垂体或下丘脑的疾病或损伤都可能导致垂体功能减退症的发生。

这种状况可能在受伤后突然出现,也可能在数月或数年内逐渐发展。患有此病的人通常需要终身服药来管理症状。医生将密切监控患者,确保他们获得适当的治疗。

根据缺乏的激素数量,垂体功能减退症分为三种类型:

  • 孤立性垂体缺陷:仅影响一种垂体激素。
  • 多种垂体激素缺陷:影响两种或更多种垂体激素。
  • 全垂体功能减退症:所有垂体激素均受影响。

依据病因及其对垂体或激素的影响,垂体功能减退症又可以分为三种类型:

  • 原发性垂体功能减退症:由垂体腺本身的损伤或疾病引起。
  • 继发性垂体功能减退症:由于下丘脑的损伤或疾病所致。
  • 特发性垂体功能减退症:具体原因不明。

垂体功能减退症会导致体内一种或多种激素水平不足,这会对身体多个方面的功能造成影响,比如生长、血压调节以及生育能力等。具体症状取决于哪种激素的缺乏。对于垂体功能减退症患者来说,通常需要长期服用药物,以替代缺失的激素并帮助控制症状。

病因

垂体功能减退症有多种原因。一个常见原因是垂体瘤。随着垂体瘤生长,可能压迫和损伤垂体组织。这将影响垂体分泌激素的能力。肿瘤还可能压迫视神经,导致视觉问题。

其他可能造成垂体功能减退症的垂体损伤潜在原因包括:

  • 脑部或垂体缺乏血流(即卒中),或脑部或垂体流血(即出血)。
  • 某些药物,如麻醉剂、大剂量类固醇或被称为检查点抑制剂的某些抗癌药物。
  • 因异常免疫系统反应引起的垂体肿胀(即发炎),称为垂体炎。
  • 脑膜炎等脑部感染,或结核病或梅毒等可能向脑部蔓延的感染。
  • 分娩过程中大量血液流失,可能损伤垂体前叶。这种状况被称为希恩综合征或产后垂体坏死

在某些情况下,垂体功能减退症是由于基因的一种变化导致。这种基因变化具有遗传性,也就是说在家族中代代相传。基因变化影响垂体分泌一种或多种激素的能力。这往往从出生时或童年早期开始。

位于垂体上方的大脑下丘脑部位出现肿瘤或疾病,也可能导致垂体功能减退症。下丘脑分泌的激素影响垂体的工作方式。

垂体功能减退症的原因有时无法找出。

症状

希尔佩特吉他里兹姆(希佩特吉他里兹姆)的症状和原因

症状

希尔佩特吉他里兹姆(希佩特吉他里兹姆)的症状取决于哪种垂体激素缺乏(不足)。以下因素也会影响你将经历什么样的症状:

  • 出生时的性别分配。
  • 希尔佩特吉他里兹姆开始时的年龄。
  • 希尔佩特吉他里兹姆的原因。
  • 激素减少的速度。

生长激素(GH)缺乏的症状

  • 新生儿低血糖(低血糖症)、阴茎异常小(微阴茎)。
  • 儿童:生长缓慢或无生长、身高矮小、青春期性发育缺失或延迟。
  • 成人:疲劳、幸福感降低、性功能和性欲下降、身体脂肪增加(尤其是腰部)、对热和冷敏感、肌肉量减少、运动时力量和耐力下降。

促甲状腺激素(TSH)缺乏的症状

  • 新生儿:肌张力降低、体温过低(低体温)、腹部膨胀、声音嘶哑
  • 儿童和成人:疲劳、皮肤干燥和头发稀疏、便秘、体重增加、肌肉无力、怕冷、抑郁、月经量过多或月经不规律(AFAB)。

促卵泡激素(FSH)和/或黄体生成素(LH)缺乏的症状

  • 出生时被指定为男性(AMAB)的个体:阴茎异常小(微阴茎)、睾丸未降。
  • 儿童:AFAB儿童乳房发育缺失、AMAB儿童睾丸发育缺失、青春期生长突增缺失。
  • 成人AMAB:性欲减退、疲劳、不孕、勃起功能障碍、面部或身体毛发减少。
  • 成人AFAB:性欲减退、疲劳、不孕、潮热、月经不规律或无月经(闭经)、阴毛减少、产后乳汁分泌减少。

促肾上腺皮质激素(ACTH或皮质醇)缺乏的症状

  • 新生儿:低血糖(低血糖症)、体重增长速度显著低于平均水平(生长迟缓)、癫痫发作、皮肤发黄(黄疸)。
  • 儿童和成人:疲劳、不明原因的体重减轻、血压降低(低血压)、恶心和呕吐、低血糖(低血糖症)、困惑。

催乳激素缺乏的症状

  • 主要症状是在分娩后缺乏乳汁分泌。

催产素缺乏的症状

  • 分娩后的乳汁流动问题、与婴儿建立联系困难、缺乏同情心、与他人互动困难。

抗利尿激素(ADH或血管加压素或精氨酸加压素)缺乏的症状

  • 新生儿:呕吐、不明原因的发热、过度哭泣、体重减轻、便秘、尿布非常湿。
  • 儿童:如厕训练困难、夜间遗尿、容易疲劳。
  • 成人:频繁排尿、极度口渴、电解质失衡。

原因

许多情况和情形可以导致希尔佩特吉他里兹姆。在某些情况下,医生无法确定原因。总的来说,这三种主要因素可能导致该病:

  • 有东西对(压迫)你的垂体或下丘脑施加压力
  • 你的垂体或下丘脑受损。
  • 你患有罕见的疾病或导致希尔佩特吉他里兹姆的疾病。

影响你的垂体或下丘脑的疾病

可能对这些脑区造成压力的疾病,可能导致希尔佩特吉他里兹姆,包括:

  • 垂体腺瘤:一种良性肿瘤,在你的垂体上,它可以改变它释放激素的方式。
  • 脑肿瘤:靠近下丘脑和/或垂体的脑肿瘤可以影响激素的产生。
  • 淋巴细胞性垂体炎(LH):这是一种罕见的情况,淋巴细胞侵入你的垂体。
  • 垂体或下丘脑结节病:结节病是一种引起炎症的疾病。

损伤导致的垂体或下丘脑损伤

可能导致垂体或下丘脑损伤的情况示例包括:

  • 手术:脑手术并发症(特别是切除垂体腺瘤的手术)。
  • 放射治疗:先前的癌症放射治疗或用于治疗垂体腺瘤的放射治疗。
  • 创伤性脑损伤:例如车祸、跌落或接触性运动。
  • 垂体卒中:垂体组织突然破坏。

罕见疾病

可能导致该病的罕见疾病示例包括:

  • 遗传性血色素沉着症:这种遗传性疾病导致血液中铁含量过高。它可以损害你的垂体。
  • 细菌性脑膜炎:尽管罕见,但细菌性脑膜炎可能是希尔佩特吉他里兹姆的并发症。
  • 基因突变:一些罕见的遗传病可以导致垂体激素缺乏。

风险因素

以下情况或情形可能是希尔佩特吉他里兹姆的风险因素:

  • 癌症史和放射治疗史。
  • 头部或脑部创伤:大约27%至32%的创伤性脑损伤(TBI)患者发展为希尔佩特吉他里兹姆。
  • 镰状细胞贫血:镰状细胞贫血可导致垂体激素缺乏。
  • 1型糖尿病:未控制的1型糖尿病引起的神经和血管损伤可以导致该病。
  • 怀孕和分娩:分娩后严重出血(出血)可导致垂体损伤。这被称为席汉综合征

伴随症状

伴随希尔佩特吉他里兹姆的激素缺乏可能会导致其他疾病的形成。具体影响因缺乏哪种激素而异。一些例子包括:

垂体功能减退症的症状通常缓慢出现,并随时间的推移而加重。你可能几个月甚至几年都不会注意到这些症状。有些患者的症状会突然出现。

垂体功能减退症的症状因人而异。症状取决于缺少的激素以及激素的产生量。可能不止一种激素偏低。第二种激素缺乏症可能会加重第一种激素缺乏症的症状。有时,可能会掩盖这些症状。

总结

垂体功能减退症的症状和原因多种多样,了解这些症状和潜在原因有助于早期诊断和治疗。如果你出现相关症状,应及时就医。垂体功能减退症是一种需要密切关注的疾病,因为它的症状可能会逐渐恶化,甚至突然出现,导致严重的健康问题。

就医指导

希尔森病如何治疗?

目前没有治愈希尔森病的方法,但该疾病是可以治疗的。治疗方法主要取决于哪些垂体激素缺乏以及导致您病情的原因。您的医疗团队将与您合作,定制最合适的治疗方案。以下是希尔森病的常见治疗选项:

  • 激素替代疗法: 这种疗法旨在将缺乏的垂体激素恢复到正常水平。患者通常需要终身服药。
  • 手术: 对于患有垂体腺瘤的患者,可能需要通过手术切除肿瘤。
  • 放射治疗: 放射治疗可以帮助缩小垂体腺瘤。

此外,您的医疗服务医生可能会建议您随身携带一张医疗ID卡(或手环),以便在紧急情况下提供重要信息。

诊断

为了诊断垂体功能减退症,您的医生可能会要求您进行以下检查:

首先,进行激素水平血液检查。根据您的症状,医生可能会要求进行不同的血液检查,以测量您血液中某些激素的水平。这可以帮助确定是否存在激素水平下降的情况。

其次,可能需要进行激素刺激测试。这种测试中,您的医生会使用药物来刺激您的垂体腺释放特定激素,然后采集您的血液样本进行检测。

此外,如果怀疑是生长激素(GH)或促肾上腺皮质激素(ACTH或促皮质素)缺乏,可能会进行胰岛素耐受性测试

对于抗利尿激素(ADH)缺乏的诊断,则需进行血清和尿液渗透压测试。这项测试需要采集血样和尿样。

最后,为了寻找潜在的垂体问题原因,通常会进行MRI(磁共振成像)扫描脑部CT(计算机断层扫描)扫描。MRI扫描被认为是在体内创建详细图像,特别是脑部区域,从而帮助发现可能导致垂体功能减退的垂体肿瘤的最佳方法。而CT扫描则可以帮助查看是否存在导致垂体功能减退的脑瘤或垂体腺瘤。

总结来说,上述所有检查都是为了评估体内激素水平、寻找垂体功能障碍的原因,以及确定是否有垂体肿瘤或其他脑垂体问题的存在。这些检测方法包括血液检测、刺激或动态测定,以及大脑影像学检查,例如MRI或CT扫描。

治疗方法

希尔森病的治疗

目前尚无治愈希尔森病的方法,但该病可以通过多种方式得到有效治疗。治疗方法的选择主要取决于哪些垂体激素缺乏以及导致疾病的原因。您的医疗团队将与您密切合作,制定个性化的治疗方案。

治疗方法

1. 激素替代疗法

  • 目的:将缺乏的垂体激素恢复到正常水平。
  • 形式:通常需要终身服药。
  • 应用:例如,皮质醇替代药物(如氢化可的松或泼尼松)、左甲状腺素、性激素(睾酮、雌激素和孕酮)、生长激素(如基因托普林)以及生育激素(通过注射给予促性腺激素)。

2. 手术

  • 适用对象:患有垂体腺瘤的人群。
  • 目的:通过手术切除垂体腺瘤。

3. 放射治疗

  • 适用对象:适用于垂体腺瘤的治疗。
  • 目的:缩小垂体腺瘤的大小。

日常管理与监测

1. 药物管理

  • 内分泌科医生会定期监测症状及血液中的激素水平,确保药物剂量适宜。
  • 皮质醇替代药物使用者在面对重大压力(如流感腹泻、呕吐、手术或牙科治疗等)时,需要调整剂量。妊娠期间或体重发生显著变化时,也需相应调整剂量。

2. 外科手术及其他手术

  • 如果脑垂体内或其周围存在肿瘤,则可能需要手术切除。某些肿瘤还可以通过药物或放射疗法进行治疗。

3. 紧急情况下的应对措施

  • 垂体功能减退症患者应随身携带医疗警示手环或项链,并携带一张标明自己病情的卡片。特别是那些因缺乏促肾上腺皮质激素(ACTH)而接受皮质醇替代治疗的患者,更应如此。

总之,希尔森病虽然无法根治,但通过合理的治疗和日常管理,患者可以有效控制病情,维持良好的生活质量。

预后情况

垂体功能减退的预后(前景)如何?

前景因以下因素而异:

  • 你开始出现症状时的年龄。
  • 导致你患病的原因。
  • 你受影响的激素缺乏程度。
  • 你的身体对治疗的反应。

虽然许多患有垂体功能减退的人过着健康的生活,但长期的垂体损伤可能会使你的预期寿命低于同龄且没有这种状况的人。

此病症患者的预期寿命是多少?

你的预期寿命取决于激素缺乏的类型、其严重程度以及你的整体健康状况。遵循治疗计划的人通常不会降低预期寿命。

我是否会死于垂体功能减退?

尽管不常见,但垂体功能减退的突然和严重发作可能导致医疗紧急情况,如果不及时治疗可能会导致死亡。如果你正在经历症状,请务必联系你的医生或前往最近的急诊室。