主动脉弓发育不全

什么是主动脉弓发育不良？

主动脉弓发育不良，也称为主动脉弓发育不全（AAH），是一种先天性心脏缺陷，影响到宝宝的一部分主动脉。主动脉是一条主要的动脉，将血液从宝宝的心脏输送到身体其他部位。这条动脉呈手杖形状，医生称手杖的“把手”部分为升主动脉。

患有主动脉弓发育不良的婴儿，其主动脉弓发育不全。这意味着宝宝主动脉弓的开口（管腔）比正常情况下要窄。结果是，血液流向其降主动脉和身体其他部位变得更加困难。

它会影响谁？

主动脉弓发育不良可以单独发生，但更常见于那些同时患有另一种先天性心脏病——主动脉缩窄的婴儿。主动脉缩窄是指宝宝的主动脉在降主动脉中靠近动脉导管（胎儿血管）处出现狭窄。当这两种情况同时存在时，你的宝宝就患有“主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良”。这是你可能会听到宝宝的医生使用的一个术语。这表示宝宝主动脉的一部分出现了广泛的狭窄，而不仅仅是某一点。

患有AAH的婴儿可能还伴有其他心脏状况，包括：

• 房间隔缺损（ASD）。
• 房室间隔缺损。
• 二叶式主动脉瓣和主动脉瓣狭窄。
• 左心发育不良综合征（HLHS）。
• 动脉导管未闭（PDA）。
• Shone综合症或左心侧多级阻塞。
• 室间隔缺损（VSD）。

多种先天性心脏状况的存在很重要，因为这会影响治疗方案。由于宝宝复杂且独特的解剖结构，他们可能需要特定类型的手术或护理计划。一些患有AAH的婴儿需要接受针对多个阻碍正常心脏血流的条件的治疗。

主动脉弓发育不全的症状是什么？

患有主动脉缩窄并伴有主动脉弓发育不全的婴儿通常在出生后不久就会出现症状。这些症状可能包括：

• 心跳加快。
• 疲劳。
• 皮肤发灰或苍白。
• 大量出汗。
• 易怒。
• 呼吸急促或费力。
• 进食困难。
• 下肢（股动脉处）脉搏微弱。

主动脉弓发育不全的原因是什么？

主动脉弓发育不全是一种先天性心脏缺陷，意味着它在出生时就存在。研究人员继续探索先天性心脏缺陷的原因。

当您的宝宝在怀孕早期主动脉弓未能正常形成时，就会发生主动脉弓发育不全。

手术后我该如何照顾我的宝宝？

每个宝宝都有独特的需求。与您孩子的医生交谈，以了解更多关于管理他们短期和长期护理的信息。

您可以询问的问题包括：

• 我应该怎样在家照顾我的孩子？
• 我的孩子需要哪些药物？
• 我的孩子是否需要任何物理或神经功能恢复的治疗？
• 我的孩子有任何活动限制吗？
• 何时可以让我的孩子安全地去托儿所？我需要给托儿所什么特别的指示？
• 我的孩子是否需要其他治疗或手术？

无论怎样，育儿都是困难的。但对于像主动脉弓发育不良（AAH）这样的心脏状况的孩子来说，每天都会带来新的挑战。您可能会对医学术语或治疗计划感到不知所措。这是正常的，您并不孤单。请您的孩子的医生帮助您联系资源和支持小组。为自己和家人建立一个支持性的社区可以帮助您应对压力，并跟上孩子需求的步伐。

主动脉弓发育不全是如何诊断的？

医生通常在婴儿出生后不久使用影像学检查来诊断这种状况。

用于诊断主动脉弓发育不全（AAH）的测试包括：

• 心脏计算机断层扫描（CT）。
• 磁共振血管造影（MRA）。
• 经胸超声心动图（TTE）。
• 心导管插入术。

这些测试能详细显示您宝宝的心脏解剖结构。它们可以揭示您的宝宝是否有其他心脏缺陷，并帮助宝宝的护理团队计划最合适的治疗方案。

为了诊断主动脉弓发育不全，医生会查看您宝宝的主动脉弓的大小。具体来说，他们会查看其直径或开口（腔）的宽度。他们将这个数字与您宝宝的其他部分主动脉（如升主动脉或降主动脉）的直径进行比较。医生使用这些数字来计算主动脉弓的直径是否过窄。

主动脉弓的解剖结构

当诊断这种情况时，您可能会听到宝宝的医生谈论主动脉弓的不同部分或段。您可能会想：主动脉弓怎么会有不同的段呢？它不是已经是一段较大的主动脉的一部分了吗？

是的，主动脉弓只是主动脉的一小部分（它是“手杖”的“把手”）。但是，您主动脉的所有部分，包括主动脉弓，都会衍生出许多朝不同方向分支的动脉。您的主动脉就像一条主干道，有许多侧街连接到它。医生使用不同的动脉作为标志，以指示您主动脉弓某一段的开始或结束。这种路线图在诊断和治疗主动脉弓发育不全时非常有帮助。

以下是一些您可能会听到宝宝的医生提及的宝宝主动脉弓的部分：

• 近端横弓：这是宝宝的无名动脉（臂头动脉）和左颈总动脉之间的部分。这部分离心脏最近。
• 远端横弓：这是宝宝的左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的部分。
• 主动脉峡部：这是宝宝的左锁骨下动脉和动脉导管（胎儿血管）之间的部分。

您的宝宝的医生会识别出宝宝的主动脉弓狭窄的位置以及狭窄的程度。这些信息指导治疗计划。

主动脉弓发育不良的治疗方法是什么？

患有主动脉弓发育不良的婴儿需要进行心脏手术来修复该状况。您的宝宝的外科医生会解释宝宝需要的具体手术类型。手术策略因宝宝心脏的解剖结构和其他需要修复的缺陷而异。您的宝宝可能需要在左胸部做一个称为胸腔切口的切口，或者在胸部正中做一个称为胸骨切口的切口。

一种常见的手术技术是切除并进行延长的端到端吻合术。这种手术适用于同时有主动脉缩窄和主动脉弓发育不良的婴儿。外科医生会移除宝宝主动脉狭窄的部分，并将下部（降主动脉）与主动脉弓的一个延长切口连接起来。

手术可以改善宝宝主动脉中的血液流动。因此，主动脉能够提供足够的富含氧气的血液来滋养宝宝的器官和组织。

我的宝宝的预后如何？

您的宝宝的医生是询问这个问题的最佳人选。这是因为许多因素会影响您宝宝的预后，包括是否存在其他先天性心脏缺陷。

一般来说，接受治疗的主动脉弓发育不良的婴儿可能会出现以下问题：

• 主动脉反复狭窄。
• 高血压（高血压）。
• 进食或吞咽困难（由于特定神经受损）。

与您的宝宝的医生讨论这些风险以及如何管理它们。

我如何预防这种情况？

像主动脉弓发育不良这样的先天性心脏缺陷可能无法预防。但是遵循医疗保健提供者关于如何拥有健康怀孕的指导，可以帮助降低主动脉弓发育不良（AAH）或其他缺陷的风险。

一般来说，你应该避免：

• 酒精。
• 吸烟、电子烟和所有烟草产品。此外，避免二手烟。
• 娱乐性药物，尤其是可卡因。

重要的是要去看你的医疗保健提供者进行产前检查。此外，在怀孕前后与你的医疗保健提供者合作，以管理你可能有的任何健康状况。